Fall risk associated with motor function in patients with hereditary cerebellar ataxias

Full Text

Введение

Ведущим клиническим синдромом в спектре наследственных мозжечковых атаксий является постепенная утрата координации движений и равновесия. Согласно данным литературы, заболевание может дебютировать как в детском, так и в пожилом возрасте, охватывая практически все возрастные группы [1]. С учетом неуклонного прогрессирования симптомов у пациентов значительно нарушаются функциональная активность, трудоспособность, снижается качество жизни и ее продолжительность [2, 3]. В большинстве случаев наиболее частой и первой жалобой у пациентов со спиноцеребеллярной атаксией и другими наследственными атаксиями является неустойчивость при ходьбе [1]. Причиной считается поражение мозжечка, что проявляется характерной походкой на «широкой базе», а также неустойчивостью при выполнении повседневных действий.

Для объективизации выраженности атаксии в клинической неврологической и реабилитационной практике применяется ряд клинических шкал, которые можно условно разделить на 2 группы: общие шкалы оценки равновесия и специфические шкалы (предназначенные для специализированной оценки пациентов с атаксией). К общим клиническим шкалам оценки равновесия и баланса относятся шкала баланса Берг (ШББ) [4–7], Mini-BESTest [8], тест «Встань и иди» (Timed Up and Go test, TUG) [4, 9]. Наиболее часто в исследованиях применяется ШББ – универсальная шкала, позволяющая оценивать статическое и динамическое равновесие, а также прогнозировать риск падения [10]. Кроме того, ШББ демонстрирует высокую чувствительность к нарушениям функции равновесия именно у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями [11]. Однако, несмотря на хорошую чувствительность общих шкал в оценке нарушений равновесия и баланса, они не учитывают специфические особенности проявлений наследственных атаксий, такие как координаторные, глазодвигательные нарушения, тремор, нарушения речи. Были разработаны специализированные для данной патологии инструменты: шкала оценки и определения степени атаксии (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia, SARA) [12] и международная объединенная шкала оценки атаксии (International Cooperative Ataxia Rating Scale, ICARS) [13]. Они позволяют детально оценить выраженность симптомов и степень тяжести проявления мозжечковой атаксии, однако, как и большинство методов клинической оценки, остаются субъективными. В связи с этим возрастает значимость инструментальных методов, обеспечивающих объективную оценку нарушений равновесия, что необходимо для своевременной диагностики и подбора программ реабилитации пациентов с наследственными атаксиями.

Среди инструментальных методов диагностики координаторных нарушений одним из самых распространенных является компьютерная стабилометрия – метод объективной биомеханической оценки поддержания равновесия. Компьютерная стабилометрия позволяет регистрировать проекцию общего центра масс человека на плоскость опоры, а также его колебаний в положении стоя и при выполнении различных диагностических тестов [14]. Таким образом, компьютерная стабилометрия позволяет изучить основные стратегии поддержания равновесия в вертикальной позе (основная стойка) и статическое равновесие в различных условиях. Метод компьютерной стабилометрии доказал свою эффективность в качестве способа оценки функции равновесия у пациентов с различными нейродегенеративными заболеваниями [15, 16]. Несмотря на то что у пациентов с наследственными атаксиями данная методика используется реже ввиду невысокой распространенности заболеваний, ряд исследований подтверждают ее объективность и эффективность для оценки степени тяжести нарушений функции равновесия, риска падений, а также для анализа влияния различных методов лечения и реабилитации [15, 17]. Полноценное изучение стратегий поддержания равновесия у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями при помощи клинических и инструментальных методик позволит разработать персонифицированные программы профилактики падений, связанных с нарушением функции равновесия.

Следует отметить, что оценка риска падений – важнейшая медицинская и социально значимая задача. Нарушения равновесия, возникающие при наследственных атаксиях, являются ключевыми факторами риска падения в данной группе пациентов [18]. Как показывают исследования, от 73 до 84 % пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями переносят минимум 1 падение в течение года [19], при этом у них наблюдается высокий уровень травм опорно-двигательного аппарата [20]. В свою очередь, своевременная диагностика и стратификация риска падения дают возможность подобрать меры профилактики и реабилитации, что позволяет значительно снизить риск [18]. Одним из полезных для реабилитационной практики выводов стабилометрии является определение стратегии поддержания равновесия, понимание механизмов которой определяет направление персонифицированых подходов к профилактике и реабилитации.

Цель исследования – изучить клинические и стабилометрические характеристики функции равновесия у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями, а также определить риск падения, ассоциированный с нарушением двигательной функции.

Материалы и методы

В настоящее исследование было включено 38 пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями (12 мужчин и 26 женщин); контрольная группа оценки стабилометрических показателей включала 22 здоровых добровольца (5 мужчин и 17 женщин). Медиана возраста пациентов составила 45,5 [37; 59] года, медиана возраста здоровых добровольцев – 34 [29; 43] года, группы были сопоставимы по возрасту (p = 0,06).

Диагноз наследственной атаксии устанавливался на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов нейровизуализации (атрофия разных отделов мозжечка и других структур головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии), а также ДНК-диагностики наиболее распространенных аутосомно-доминантных и рецессивных форм наследственных атаксий. У 18 (47,4 %) пациентов было выявлено носительство вариантов в каузальных генах: RFC1 (n = 7), ATXN1 (n = 5), ATXN2 (n = 1), ATXN3 (n = 3), FXN (n = 1), SETX (n = 1), у остальных больных верификация диагноза проводилась на основании клинико-инструментальных критериев.

Критериями включения в исследование были полученное разрешение на обработку персональных данных и подписанное информированное согласие на участие в исследовании, возраст пациентов старше 18 лет, установленный диагноз наследственной мозжечковой атаксии.

Критерии невключения в исследование: возраст младше 18 лет, отсутствие двигательных нарушений, лежачие пациенты, установленные другие причины атаксии (приобретенные атаксии, мультисистемная атрофия и др.).

Критерии исключения: отказ пациента от участия в исследовании на любом этапе, выраженные психические расстройства, когнитивные нарушения и наличие тяжелой соматической патологии.

Работа выполнялась на базе Российского центра неврологии и нейронаук. Все пациенты и здоровые добровольцы были ознакомлены с исследованием и подписали информированное согласие на участие.

С целью клинической диагностики, определения степени выраженности нарушений функции равновесия и диагностики риска падений использовались данные неврологического осмотра, а также 2 группы клинических шкал:

• общие шкалы:

1. тест TUG. Первоначально данный тест был разработан для диагностики риска падений и оценки безопасности самостоятельного передвижения пожилых людей на улице [21]. В последующем было подтверждено его значение для оценки мобильности и эффективности реабилитации у пациентов с болезнью Паркинсона [22, 23], рассеянным склерозом [24], инсультом [25] и другими заболеваниями нервной системы, в том числе наследственными мозжечковыми атаксиями [26]. Методика проведения заключается в том, что пациент в удобном для него темпе встает со стула, проходит с комфортной скоростью 3 м, разворачивается, возвращается обратно и садится на стул. Время выполнения фиксируется специалистом. В ряде российских и зарубежных публикаций, в том числе в клинических рекомендациях по оценке риска падения, за порог разделения пациентов на группы с высоким и низким риском падения принято значение 13,5–14,0 с [27, 28]. Однако это было основано на исследовании с выборкой 30 пациентов (15 – с риском падения и 15 – без риска падения), целью которого было изучение влияния дополнительных когнитивных и моторных парадигм на выполнение теста TUG [29]. Наиболее обоснованной представляется методика разделения пациентов на группы, предложенная при разработке шкалы и апробированная на выборке из 70 лиц, включая пациентов с различными заболеваниями, в том числе неврологическими [21]. В предложенной методике проводится разделение на 4 подгруппы в зависимости от времени выполнения теста, связанного с функциональными возможностями пациента по самостоятельному передвижению и поддержанию равновесия. В нашем исследовании группы были расширены крайней степенью нарушений, при которой невозможно полное выполнение теста и соответствующей абсолютному нарушению функции по Международной классификации функционирования (МКФ) (табл. 1). На основании этих критериев и результатов оценки нарушений функций по МКФ была выполнена стратификация риска падения в исследуемой группе больных (нет риска, риск низкий, высокий, очень высокий) (см. табл. 1). Таким образом, выполнена оценка тяжести нарушений функции равновесия, мобильности и походки, установлен функциональный диагноз в соответствии с МКФ и выполнена стратификация по группам риска падений;

 

Таблица 1. Разделение пациентов по тесту «Встань и иди» на группы риска

Table 1. Stratification of patients by fall risk according to the Time Up and Go test

Показатель Parameter	Группа 1 Group 1	Группа 2 Group 2	Группа 3 Group 3	Группа 4 Group 4	Группа 5 Group 5
Число пациентов, n (%) Number of patients, n (%)	6 (15)	25 (65)	5 (13)	2 (7)	0
Время выполнения теста, с Test performance time, s	<10	10–19	20–29	≥30	Невозможно выполнить тест Unable to perform the test
Характеристика группы и функции равновесия Group characteristics and balance function	Полная функциональная независимость Complete functional independence	Не требуется помощь при вставании со стула; не требуется помощь при посещении туалета; умеренная помощь при приеме душа; не требуется поддержка при ходьбе, редко использование трости; способен проходить без помощи дистанцию 45 м; способен самостоятельно подниматься по лестнице; способен безопасно выходить на улицу самостоятельно No assistance required to rise from a chair; no assistance required for toilet use; moderate assistance required for showering; no support required for walking; rare use of a cane; able to walk unaided for a distance of 45 meters; able to climb stairs independently; able to go outside safely and independently	Может потребоваться незначительная помощь при перемещении со стула; редко требуется помощь при посещении туалета и умеренная при приеме душа; использование трости при ходьбе, редко ходьба под присмотром (с ассистентом); нуждается в незначительной помощи при прохождении дистанции 45 м; требуется умеренная помощь при подъеме по лестнице; чаще требуется поддержка и помощь при выходе на улицу, может выходить самостоятельно, но небезопасно May require minimal assistance to transfer from a chair; rarely requires assistance for toilet use and moderate assistance for showering; uses a cane for walking; rarely requires supervised walking (with an assistant); requires minimal assistance to walk a distance of 45 meters; requires moderate assistance to climb stairs; more frequently requires support and assistance to go outside; can go out independently but not safely	Часто требуется помощь при перемещении со стула, редко не может встать; умеренная помощь при посещении туалета; часто требуется помощь при приеме душа; всегда использование опоры при ходьбе (трость, ходунки, сопровождение ассистентом); часто не может пройти дистанцию 45 м, требуется помощь при прохождении дистанции; часто нуждается в помощи при подъеме по лестнице, иногда не может подняться; всегда требуется поддержка и сопровождение при выходе на улицу Frequently requires assistance to transfer from a chair; rarely unable to stand up; moderate assistance required for toilet use; frequently requires assistance for showering; always uses a walking aid (cane, walker) or requires assisted walking (with an assistant); frequently unable to walk a distance of 45 meters; requires assistance to walk this distance; frequently requires assistance to climb stairs; sometimes unable to climb stairs; always requires support and assistance to go outside	Может находиться исключительно в положении сидя или лежа, не может встать и пройти даже с поддержкой Can only be in a sitting or lying position; Cannot stand up or walk, even with support
Коды МКФ d410–d429 «Изменение и поддержание положения тела» ICF сodes d410–d429 “Changing and maintaining body position”	0 – нет затруднений (0–4 %) 0 – no impairment (0–4 %)	1 – легкие затруднения (5–24 %) 1 – mild impairment (5–24 %)	2 – умеренные затруднения (25–49 %) 2 – moderate impairment (25–49 %)	3 – тяжелые затруднения (50–95 %) 3 – severe impairment (50–95 %)	4 – абсолютные затруднения (96–100 %) 4 – absolute impairment (96–100 %)
Риск падения, ассоциированный с двигательной функцией и мобильностью Fall risk associated with motor function	Нет риска падения No fall risk	Низкий риск падения Low fall risk	Высокий риск падения High fall risk	Очень высокий риск падения Very high fall risk	Нет риска падения No fall risk
Примечание. Здесь и в табл. 2: МКФ – Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. Note. Here and in table 2: ICF – International Classification of Functioning, Disability and Health.

 

2. ШББ. Данная шкала представляет собой наиболее валидный инструмент для оценки статического и динамического равновесия, широко применяемый у пациентов с неврологическими нарушениями [10, 30, 31]. Несмотря на отсутствие общепринятой градации риска падения по данной шкале, в литературе часто применяется пороговое значение 45 баллов, разделяющее пациентов на группы с низким и высоким риском [10, 32]. Однако такой подход не всегда отражает фактическое состояние и, скорее, может выполнять функцию скрининга с разделением на 2 группы: без риска падений и с риском падений. В оригинальном исследовании К. Berg и соавт. [33] была предложена более дифференцированная система распределения пациентов на группы по уровню независимости при передвижении и статусу функции равновесия (табл. 2). Аналогичным с тестом TUG способом, на основании МКФ, были проведены разделение нарушений равновесия и установление риска падения по ШББ с дополнительным включением 2 крайних точек: 56 баллов (максимальный балл, который соответствует нормальному поддержанию равновесия) и 0 баллов (минимальный балл – полная зависимость от посторонней помощи, лежачий пациент без способности к перемещению). Выполнена оценка согласно кодам МКФ, а также стратификация пациентов по риску падений ШББ (отсутствие риска, низкий, высокий, очень высокий) (см. табл. 2);

 

Таблица 2. Разделение пациентов по шкале баланса Берг

Table 2. Stratification of рatients on the Berg Balance Scale

Показатель Parameter	Группа 1 Group 1	Группа 2 Group 2	Группа 3 Group 3	Группа 4 Group 4	Группа 5 Group 5
Число пациентов, n (%) Number of patients, n (%)	0	6 (18)	30 (76)	2 (6)	0
Балл по шкале Scale score	56	41–55	21–40	1–20	0
Характеристика группы Group characteristic	Отсутствуют нарушения функции равновесия; нормальная ходьба No balance impairment; normal gait	Хорошее поддержание равновесия; имеются легкие нарушения функции равновесия; способен к самостоятельной ходьбе без средств опоры Mild balance impairment present; аble to walk independently without assistive devices	Умеренное нарушение поддержания равновесия; имеются выраженные нарушения функции равновесия; способен к самостоятельной ходьбе с использованием средств опоры (трость, ходунки, костыли и др.) Significant balance impairment present; аble to walk independently with the use of assistive devices (cane, walker, crutches)	Выраженное нарушение поддержания равновесия; грубые нарушения функции равновесия; не способен к самостоятельной ходьбе, может передвигаться только с посторонней помощью и / или прикован к инвалидному креслу Severe balance impairment; unable to walk independently, can only move with personal assistance and / or is confined to a wheelchair	Оценка равновесия невозможна; прикован к постели Balance assessment not possible; bedridden
Коды МКФ d410–d429 «Изменение и поддержание положения тела» ICF codes d410–d429 “Changing and maintaining body position”	0 – нет затруднений (0–4 %) 0 – no impairment (0–4 %)	1 – легкие затруднения (5–24 %) 1 – mild impairment (5–24 %)	2 – умеренные затруднения (25–49 %) 2 – moderate impairment (25–49 %)	3 – тяжелые затруднения (50–95 %) 3 – severe impairment (50–95 %)	4 – абсолютные затруднения (96–100 %) 4 – complete impairment (96–100 %)
Риск падения, ассоциированный с двигательной функцией Fall risk associated with motor function	Нет риска падения No fall risk	Низкий риск падения Low fall risk	Высокий риск падения High fall risk	Очень высокий риск падения Very high fall risk	Нет риска падения No fall risk

 

3. 10-метровый тест ходьбы. Данный тест применяется для оценки скорости ходьбы, ее равномерности (количество шагов за 10 м). В настоящем исследовании была использована классическая версия методики: пациент проходит 14 м в обуви, сначала в комфортном, затем в максимальном темпе. При этом из анализа исключаются первые и последние 2 м, относящиеся к фазам инициации и торможения ходьбы [34]. Согласно данным метаанализа, именно перечисленные выше общие шкалы и тесты (TUG, ШББ и 10-метровый тест ходьбы) продемонстрировали наибольшую чувствительность и специфичность при диагностике риска падений [35], что обусловило их применение в нашей работе;

• специфические шкалы, которые были использованы для детальной специфической оценки атаксии в исследуемой группе и анализа вклада нарушений в сформированные риски падений:

1. SARA. Шкала была разработана для оценки мозжечковой атаксии [12], но в дальнейшем нашла применение и при других заболеваниях с нарушениями координации и ходьбы, таких как инсульт, лизосомные болезни накопления и т. д. [36–38]. Она включает 8 пунктов: 1 – походка (максимальный балл – 8); 2 – положение стоя (максимальный балл – 6); 3 – положение сидя (максимальный балл – 4); 4 – нарушение речи (максимальный балл – 6); 5 – пальце-пальцевая проба (максимальный балл – 4); 6 – пальце-носовая проба (максимальный балл – 4); 7 – проба на дисдиадохокинез (максимальный балл – 4); 8 – пяточно-коленная проба (максимальный балл – 4). Суммарная оценка варьирует от 0 (отсутствие атаксии) до 40 баллов (максимальная выраженность атаксии). Из 40 возможных баллов 18 отражают нарушение функции равновесия и постурального контроля. Остальные разделы также оценивают функции, оказывающие влияние на риск падения пациентов;
2. ICARS. Одна из первых шкал, разработанных для специфической количественной оценки атаксии [39]. Она более детализирована в сравнении со шкалой SARA и позволяет оценить выраженность клинических симптомов атаксии по 100-балльной шкале. В ICARS выделяют 4 раздела: 1 – нарушения равновесия и ходьбы (7 пунктов, максимальный балл – 34); 2 – оценка движений (7 пунктов, максимальный балл – 52); 3 – нарушения речи (2 пункта, максимальный балл – 8); 4 – глазодвигательные нарушения (3 пункта, максимальный балл – 6).

Для получения объективных данных стабилометрического профиля пациента со спиноцеребеллярной атаксией использовалась платформа ST-150, предназначенная для исследования вертикальной позы и поддержания равновесия по опорной реакции [40]. Выявленные изменения были также сопоставлены с разными рисками падений и функциональными нарушениями для определения чувствительности общих клинических шкал, использованных для стратификации.

При стабилометрии были применены следующие пробы:

1. проба Ромберга (с «американской» установкой стоп – параллельно друг другу на расстоянии клинической базы) – тест, позволяющий оценить роль зрительной афферентации при поддержании устойчивости в вертикальной позе [41]. Пациент становился на платформу с параллельно установленными стопами, взгляд фиксировался прямо перед собой, руки располагались вдоль туловища. Тест включал 2 последовательные фазы: 1 – глаза открыты (30 с); 2 – глаза закрыты (30 с). Анализ стабилометрических параметров проводится раздельно для 2 фаз относительно друг друга;
2. статическая проба. Является второй частью комбинированной пробы по исследованию функции равновесия [42]. Использовалась для оценки способности удерживать равновесие в заданных условиях. Пациент размещался на платформе аналогично предыдущему тесту. На экране визуализировался голубой круг, обозначающий границы допустимой области перемещений центра давления (ЦД), который отображался в виде желтой метки. Задачей пациента было удерживать ЦД внутри; при полном выходе метки за пределы круг окрашивался в красный цвет, что служило индикатором нарушения равновесия;
3. динамическая проба. Предназначена для анализа способности переносить ЦД по заданной траектории [40]. В ходе выполнения задания на экране вокруг центральной красной мишени в случайном порядке появлялись синие мишени меньшего диаметра. Пациент, управляя положением ЦД, должен был переместить метку из центра на появившуюся периферическую синюю мишень, дождаться ее исчезновения и вернуться в исходное положение.

По результатам каждой пробы анализировался стабилографический сигнал и вычислялись ключевые стабилометрические показатели и коэффициенты. Для дальнейшего исследования были выбраны следующие параметры:

1. Длина статокинезиограммы (L, мм). Определяет длину пути центра давления во время стабилометрического исследования.
2. Средняя скорость перемещения ЦД (V, мм / с) – среднеамплитудное значение перемещения ЦД за время исследования.
3. Площадь статокинезиограммы (S, мм²) – площадь, занимаемая стабилографическим сигналом, отражающая рабочую площадь опоры.
4. Среднее положение ЦД по оси X (X, мм) – усредненная координата ЦД по горизонтальной оси X.
5. Среднее положение ЦД по оси Y (Y, мм) – усредненная координата ЦД по вертикальной оси Y.
6. Дисперсия ЦД по оси X (Dx, мм²) – степень разброса (рассеивания) ЦД относительно оси X. Является показателем, аналогичным площади, но только для горизонтального движения.
7. Дисперсия ЦД по оси Y (Dy, мм²) – степень разброса (рассеивания) ЦД относительно оси Y. Является показателем, аналогичным площади, но только для вертикального движения.
8. Показатель затраченной работы (А, Дж) – объем механической работы, необходимой для поддержания вертикальной позы.
9. Мощность статокинезиограммы (P, мВт) – характеристика мощности спектра статокинезиограммы.

Дополнительно рассчитывались специфические показатели, включая коэффициент Ромберга и балльные оценки выполнения заданий в статической и динамической пробах. В дальнейшем анализ данных проводился по группам риска падения, выделенным на основе клинических шкал (ШББ и TUG), с целью определения чувствительности данных шкал к различным двигательным нарушениям, которые вносят вклад в структуру риска падения пациентов с наследственными атаксиями.

Статистический анализ проводился с использованием непараметрических методов. Для сравнения независимых выборок применялся критерий Манна– Уитни, для оценки взаимосвязи между показателями – коэффициент корреляции Спирмена. Обработка данных осуществлялась на персональном компьютере с применением пакета прикладных программ Statistica v.13.0 (Statsoft, США). Результаты представлялись в виде медианы и межквартильного размаха (25-й и 75-й перцентили). Статистически значимыми считали различия при р <0,05.

Результаты

Стратификация риска падения у пациентов с наследственными атаксиями с помощью общих клинических шкал и тестов. Первоначальная оценка риска падения проводилась с использованием теста TUG. Согласно полученным данным, большинство пациентов исследуемой группы (65 %) относились к группе низкого риска, в то время как к группе высокого и очень высокого риска было отнесено лишь 20 % пациентов (см. табл. 1).

При использовании ШББ результаты оказались противоположными: 76 % пациентов были классифицированы как группа высокого риска, 18 % – как группа низкого риска (см. табл. 2).

Таким образом, используемые шкалы показали кардинально различающиеся результаты стратификации риска. Вероятнее всего, это связано с тем, что шкалы направлены на оценку разных аспектов функции равновесия: тест TUG оценивает исключительно время выполнения задачи, а ШББ позволяет оценить качественные характеристики статического и динамического равновесия. Тем не менее необходимо понимать, какой именно инструмент релевантен для определения риска падений в данной группе, с целью корректной диагностики и своевременной профилактики и реабилитации, которые во многом зависят от степени риска.

Как известно, нарушения равновесия, особенно связанные с двигательной функцией, достаточно сильно сказываются на качестве походки. С целью определения степени выраженности нарушений походки в выделенных группах риска падения и с учетом их гетерогенности нами был проведен анализ скорости ходьбы и количества шагов в минуту (по данным 10-метрового теста ходьбы) в зависимости от распределения по тесту TUG и ШББ (табл. 3). Для статистического анализа группы высокого и очень высокого риска были объединены ввиду малой численности.

 

Таблица 3. Показатели скорости ходьбы и число шагов в зависимости от риска падения

Table 3. Gait speed and step count by risk of falling

Показатель Parameter	Шкала баланса Берг Berg Balance Scale			Тест «Встань и иди» Time Up and Go test
	Нет риска (n = 0) No risk (n = 0)	Низкий риск (n = 6 (15,8 %)) Low risk (n = 6 (15.8 %))	Высокий / очень высокий риск (n = 32 (84,2 %)) High / very high risk (n = 32 (84.2 %))	Нет риска (n = 6 (15,8 %)) Low risk (n = 6 (15.8 %))	Низкий риск (n = 25 (65,8 %)) Low risk (n = 25 (65.8 %))	Высокий / очень высокий риск (n = 7 (18,4 %)) High / very high risk (n = 7 (18.4 %))
Скорость ходьбы комфортно, м / с Walking speed, comfortable, m / s	–	1,15 [0, 62; 1, 17]	0,75 [0, 54; 0, 92] p = 0,01	1,13 [0, 95; 1, 16]	0,84 [0, 65; 0, 93]	0,42 [0, 40; 0, 50] p = 0,01
Число шагов в минуту комфортно Step rate in minute, comfortable	–	106 [102; 125]	100 [89; 114]	114 [103; 125]	105 [95; 114]	78 [71; 96] p = 0,03
Скорость ходьбы быстро, м / с Walking speed, fast, m / s	–	1,39 [0, 75; 1, 6]	0,96 [0, 73; 1, 18] p = 0,01	1,33 [1, 11; 1, 60]	1,07 [0, 83; 1, 23] p = 0,04	0,56 [0, 53; 0, 68] p = 0,01
Число шагов в минуту быстро Step rate in minute, fast	–	124 [113; 129]	116 [98; 134]	124,16 [113; 135]	122 [115; 134]	93 [93; 115] p = 0,03
Примечание. p – уровень значимости. Note. p – the significance level.

 

Полученные результаты по анализу походки пациентов при помощи 10-метрового теста ходьбы показали, что основным маркером изменения походки с увеличением риска падения по обеим клиническим шкалам является скорость комфортной ходьбы, которая значимо снижается в зависимости от степени риска падения. При этом наиболее полно нарушения походки отражаются при оценке риска падений по тесту TUG, так как именно в этом тесте отмечается не только значимое уменьшение скорости ходьбы, но и уменьшение количества шагов, свидетельствующее о расширении базы шага в группе с высоким / очень высоким риском.

Стратификация риска падения у пациентов с наследственными атаксиями с помощью специфических шкал и тестов. Далее пациенты были распределены по степени тяжести атаксии согласно специфическим для атаксии шкалам: SARA и ICARS. В отличие от большинства исследований, где анализируется только суммарный балл по данным шкалам, в настоящей работе отдельно выделялись следующие группы симптомов: статико-локомоторные, динамические нарушения движений конечностей, нарушения речи и, дополнительно для шкалы ICARS, глазодвигательные нарушения. Оценка проводилась как по общему баллу, так и по выраженности отдельных симптомов атаксии в зависимости от риска падения (табл. 4).

 

Таблица 4. Выраженность симптомов в зависимости от риска падения

Тable 4. Severity of symptoms by risk of falling

Показатель Parameter	Шкала баланса Берг Berg Balance Scale			Тест «Встань и иди» Time Up and Go test
	Нет риска (n = 0) No risk (n = 0)	Низкий риск (n = 6 (15,8 %)) Low risk (n = 6 (15.8 %))	Высокий / очень высокий риск (n = 32 (84,2 %)) High / very high risk (n = 32 (84.2 %))	Нет риска (n = 6 (15,8 %)) Low risk (n = 6 (15.8 %))	Низкий риск (n = 25 (65,8 %)) Low risk (n = 25 (65.8 %))	Высокий / очень высокий риск (n = 7 (18,4 %)) High / very high risk (n = 7 (18.4 %))
Общий балл по SARA Total SARA score	–	10,25 [9; 12, 5]	12 [10; 14]	9 [9; 11]	12 [10, 5; 14] p = 0,03	14 [13; 15, 5] p = 0,01
Статико-локомоторные нарушения по SARA Postural and stance disturbances SARA	–	4 [4; 6]	5 [5; 6] p = 0,01	4 [4; 5]	5 [4; 6]	7 [6; 8] p = 0,01
Речь по SARA Speech disorders SARA	–	2 [1; 2]	2 [1, 5; 2]	2 [1; 2]	2 [1; 2]	2 [2; 3]
Нарушения движений конечностей по SARA Limb movements disturbances SARA	–	12,75 [12; 15]	15 [12; 18]	12 [9; 13, 5]	15 [12; 18] p = 0,04	15 [13, 5; 16, 5]
Общий балл по ICARS Total ICARS score	–	31 [31; 33]	39,5 [34, 5; 44, 5]	31 [29; 33]	36 [34; 43]	43 [41; 45] p = 0,01
Статико-локомоторные нарушения по ICARS Postural and stance disturbances ICARS	–	9,5 [9; 11]	14,5 [13; 17]	10,5 [9; 11]	14 [13; 16] p = 0,01	18 [17; 23] p = 0,01
Нарушения движений конечностей по ICARS Limb movements disturbances ICARS	–	16,5 [10; 19]	17,5 [15, 5; 20]	14,5 [9; 18]	18 [16; 20]	18 [15; 20]
Речь по ICARS Speech disorders ICARS	–	2 [2; 3]	3 [2, 5; 4]	3 [2; 3]	3 [2; 4]	4 [2; 4]
Глазодвигательные нарушения по ICARS Oculomotor disorders ICARS	–	2 [2; 2]	3 [2; 4]	2,5 [2; 3]	2 [2; 4]	3 [2; 4]
Примечание. SARA – шкала оценки и определения степени атаксии; ICARS – международная объединенная шкала оценки атаксии; p – уровень значимости. Note. SARA – Scale for the Assessment and Rating of Ataxia; ICARS – International Cooperative Ataxia Rating Scale; p – the significance level.

 

При статистическом анализе распределения симптомов в зависимости от степени тяжести нарушений равновесия и риска падения по ШББ было выявлено, что статистически значимые различия между группами с низким риском и высоким / очень высоким риском проявляются только в увеличении выраженности статико-локомоторных нарушений по шкале SARA (p = 0,01), при этом различий в симптомах нарушения движений конечностей выявлено не было. Анализ показателей шкалы ICARS в группах, выделенных по ШББ, достоверных различий не выявил. В группах, выделенных на основании теста TUG, удалось оценить вклад большего количества групп симптомов по шкале ICARS в формирование риска падения.

Полученные изменения свидетельствуют о том, что оценка пациентов с наследственными атаксиями по риску падения, основанному на тесте TUG, позволяет более точно оценить роль симптомов и их вклад в нарушение функции равновесия у данной группы пациентов. Так, оценка по шкале SARA показала, что при переходе пациента из группы без риска падения в группу с низким риском больший вклад в формирование риска вносят проявления динамической атаксии (нарушения движений конечностей) (p = 0,04), за счет которых происходит также изменение тяжести атаксии – значимое увеличение общего балла (p = 0,03). В свою очередь, статико-локомоторные симптомы играют в данном случае меньшую роль, так как, несмотря на их значимое увеличение по шкале ICARS в группе с низким риском, достоверного изменения общего балла по данной шкале получено не было (p = 0,01). При переходе пациентов в группу высокого / очень высокого риска значимое влияние на его формирование оказывают статико-локомоторные симптомы, которые как по шкале SARA (p = 0,01), так и по шкале ICARS (p = 0,01) оказывают существенное влияние на тяжесть атаксии в данной группе по изменению общего балла (p = 0,04).

Для дополнительного детального определения структуры нарушений равновесия и стратегий его поддержания, влияющих на риск падения пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями, оцениваемый 2 способами (ШББ и TUG), был проведен анализ данных стабилометрии по 3 тестам: пробе Ромберга, статическому тесту и динамическому тесту. Кроме межгрупповых сравнений показатели сопоставлялись с нормативными значениями, полученными в результате тестирования на стабилоплатформе здоровых добровольцев, сопоставимых по полу и возрасту с пациентами, включенными в исследование.

На первом этапе анализа данных проводилось сравнение каждой группы риска падения с группой здоровых добровольцев, сопоставимых по полу и возрасту.

В группе с низким риском падения по ШББ наблюдалось значимое изменение следующих показателей в пробе Ромберга с открытыми глазами: увеличение длины (p = 0,04) и площади статокинезиограммы (p = 0,04), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), дисперсии ЦД относительно оси X (p = 0,01) и Y (p = 0,01), механической работы, затрачиваемой на поддержание равновесия (p = 0,02), отмечалось значимое смещение положения ЦД по оси Y вперед (p = 0,01). Таким образом, анализ данной части пробы Ромберга показал, что с открытыми глазами пациенты с низким риском падения по ШББ значимо неустойчивы, но способны компенсировать данные нарушения, что проявляется значимым увеличением показателя длины статокинезиограммы: Ме 490 [184; 541] (N 189 [147; 240]) при меньшем увеличении площади: Ме 209 [155; 297] (N 40 [24; 70]). Также в данном положении центр тяжести, который в норме смещен на 4–5 см кпереди от линии лодыжек, значительно смещался вперед по сагиттальной оси, что свидетельствует о реализации компенсаторной стратегии (избегание отклонения назад). В пробе Ромберга с закрытыми глазами в сравнении со здоровыми значимое увеличение наблюдалось только по показателям площади статокинезиограммы (p = 0,04) и дисперсии ЦД относительно оси X (p = 0,03), что свидетельствует об увеличении боковой (горизонтальной, по оси X) неустойчивости при выключении зрения у данной группы пациентов. При этом отсутствие значимых различий в коэффициенте Ромберга между пациентами с низким риском по ШББ и здоровыми добровольцами показывает, что роль зрения в поддержании равновесия, несмотря на отмеченную неустойчивость, остается в пределах нормальных значений. В статической пробе наблюдалось статистически значимое различие по всем анализируемым показателям между здоровыми добровольцами и пациентами с низким риском падения по ШББ (p <0,05), при этом увеличивались все стабилометрические показатели и снижалось количество успешно выполненных задач в пробе. Это говорит о значимом изменении функции статического равновесия уже на стадии с низким риском падения по ШББ и сложности с удержанием равновесия в одной статической точке. В динамической пробе статистически значимых изменений параметров не выявлено, однако отмечено снижение числа успешно выполненных заданий (p = 0,01), т. е. данная группа являлась достаточно компенсированной в статико-динамической задаче перемещения равновесия, однако выполняла тест гораздо медленней группы здоровых добровольцев, что сказывалось на снижении числа успешно выполненных заданий.

В группе с высоким / очень высоким риском падений по ШББ выявлено значимое изменение следующих показателей стабилограммы теста Ромберга с открытыми глазами в сравнении с нормой: увеличение длины (p = 0,01) и площади статокинезиограммы (p = 0,01), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), дисперсии ЦД относительно оси X (p = 0,01) и Y (p = 0,01), механической работы, затрачиваемой на поддержание равновесия (p = 0,01), а также отмечалось значимое смещение положения ЦД по оси X в стороны (p = 0,01). Таким образом, данная группа в сравнении с предыдущей показала, что при высоком / очень высоком риске компенсаторные возможности снижаются, проявляясь в появлении боковой нестабильности и смещении ЦД в стороны по горизонтальной оси. Также в данной группе (в отличие от группы низкого риска падения) отмечалось значимое ухудшение функции равновесия с закрытыми глазами по всем стабилометрическим показателям теста Ромберга в сравнении со здоровыми добровольцами: Ме 210 [121; 316] (N 87 [57; 113]) (p <0,05), что свидетельствует о возрастании роли зрения в поддержании равновесия. В статической пробе наблюдалось статистически значимое различие по всем анализируемым показателям между здоровыми добровольцами и пациентами с высоким / очень высоким риском падения по ШББ (p <0,05), при этом в данной группе все показатели были увеличены в 2 и более раза, а количество успешно выполненных заданий снизилось до минимального уровня (p = 0,01). Это подтверждает значимое ухудшение при поддержании статического равновесия. В динамической пробе выявлены достоверное увеличение длины статокинезиограммы (p = 0,01), скорости перемещения ЦД (p = 0,01) и механической работы, затрачиваемой на поддержание равновесия (p = 0,01). Количество успешно выполненных заданий также было снижено до минимальных значений, как и при статической пробе (p = 0,01), что указывает на снижение эффективности компенсаторных механизмов и появление выраженной неустойчивости при выполнении статико-динамических задач. Об этом говорит и тот факт, что наибольшие различия в группе с низким и высоким / очень высоким риском падения были получены именно по динамической пробе: увеличение длины статокинезиограммы (p = 0,01), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), механической работы, затрачиваемой на поддержание равновесия (p = 0,01), а также значимое уменьшение баллов успешного выполнения теста (p = 0,01).

Разделение пациентов по риску падения, основанному на ШББ, показало свою чувствительность к выявлению основных статических и статико-динамических нарушений равновесия при поддержании баланса в основной стойке у пациентов с наследственными атаксиями. Также при данном разделении нами были выявлены 2 стратегии поддержания равновесия в основной стойке: компенсированная у пациентов с низким риском (увеличение площади и длины статокинезиограммы, смещение ЦД вперед по сагиттальной оси, увеличение механической работы для поддержания равновесия при нормальном коэффициенте Ромберга и нормальных показателях статико-динамических проб) и декомпенсированная у пациентов с высоким / очень высоким риском (присоединяется значимое увеличение коэффициента Ромберга, появляются боковое смещение ЦД относительно оси X и значительное ухудшение большинства показателей статико-динамических проб).

Анализ по тесту TUG показал, что при сравнении группы без риска падения с группой здоровых добровольцев были выявлены изменения в тесте Ромберга с открытыми глазами: увеличение длины (p = 0,01) и площади статокинезиограммы (p = 0,03), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), механической работы, затрачиваемой на поддержание равновесия (p = 0,01), а также дисперсии ЦД по оси Y (p = 0,01). В пробе с закрытыми глазами были получены аналогичные изменения показателей, дополнительно отмечалось смещение среднего ЦД по оси X (p = 0,01) в стороны, а также увеличение дисперсии по оси X (p = 0,01). Это свидетельствует о том, что даже в группе без риска падения, выделенной по тесту TUG, наблюдаются нарушения статического равновесия, однако они компенсированы посредством смещения ЦД вперед с открытыми глазами. При закрывании глаз появляется большая неустойчивость в виде увеличения выраженности боковых смещений. Коэффициент Ромберга остается в пределах нормальных значений, что говорит о сохранности роли зрения. В статической пробе также отмечались значимые ухудшения функции равновесия у пациентов без риска падения по тесту TUG в сравнении со здоровыми добровольцами: увеличение показателей длины (p = 0,01) и площади статокинезиограммы (p = 0,01), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), дисперсии по осям X (p = 0,01) и Y (p = 0,01) и механической работы (p = 0,01), уменьшение общего количества успешно выполненных заданий в пробе (p = 0,01). Это показывает, что, несмотря на отсутствие риска падения по тесту TUG, у пациентов наблюдаются значимые нарушения функции статического равновесия в основной стойке. В динамической пробе выявлены увеличение площади статокинезиограммы (p = 0,04), увеличение дисперсии по оси Y (p = 0,02) (компенсаторное смещение вперед), а также уменьшение общего количества успешно выполненных заданий в тесте (p = 0,01). Данные изменения позволяют сделать заключение о том, что в группе без риска падения по тесту TUG наблюдаются значительные изменения статического равновесия, которые достаточно компенсированы и проявляются в статико-динамических пробах уменьшением количества успешно выполненных заданий, а также увеличением площади статокинезиограммы.

У пациентов с низким риском падения по тесту TUG выявлено значимое увеличение значения всех показателей статокинезиограммы с открытыми и закрытыми глазами (p <0,05), за исключением смещений ЦД относительно осей X и Y. По ряду показателей значения превышали показатели здоровых добровольцев более чем в 2 раза. Коэффициент Ромберга также был увеличен в 2 раза (p = 0,01). В статической пробе наблюдались аналогичные достоверные изменения (p <0,05), за исключением положения центра давления по оси Y. В динамической пробе выявлены только увеличение длины статокинезиограммы (p = 0,01), скорости перемещения ЦД (p = 0,01), механической работы (p = 0,01) и снижение общего балла успешно выполненных заданий (p = 0,01). Таким образом, пациенты с низким риском падения по тесту TUG демонстрировали значительно большие изменения в показателях, характеризующих статическое и статико-динамическое равновесие, в сравнении с группой пациентов с низким риском, определенным по ШББ.

Пациенты с высоким / очень высоким риском по тесту TUG демонстрировали практически идентичные изменения по пробе Ромберга и статической пробе в сравнении с группой здоровых добровольцев, однако наблюдался меньший прирост по показателям с закрытыми глазами (по сравнению с группой с низким риском). В динамической пробе достоверными оказались лишь увеличение дисперсии статокинезиограммы по оси Y (p = 0,01) и уменьшение количества успешно выполненных заданий пробы (p = 0,01). При анализе причины отсутствия более выраженных изменений было определено, что с закрытыми глазами и при выполнении статических и статико-динамических проб пациенты вынуждены были опираться на ходунки для избежания падения во время теста.

Сравнение стабилометрических показателей между группами риска падений при помощи теста TUG показало, что пациенты без риска и с низким риском достоверно различались лишь по дисперсии статокинезиограммы по оси X (p = 0,03), которая была ниже в группе без риска падения. Сравнение группы без риска с группой высокого / очень высокого риска выявило увеличение площади статокинезиограммы с открытыми глазами (p = 0,03) и дисперсии по оси X с открытыми глазами (p = 0,01) в пробе Ромберга, а также снижение числа успешно выполненных заданий в статической пробе (p = 0,01). При этом между группами с низким и высоким / очень высоким риском достоверных различий по стабилометрическим параметрам не выявлено. Кроме того, медианы показателей теста Ромберга с открытыми и закрытыми глазами и динамической пробы оказались практически одинаковыми в обеих группах. Таким образом, анализ пациентов, разделенных по тесту TUG, показал, что, несмотря на хорошую чувствительность данного разделения к изменению походки и показателей шага, он обладает меньшей чувствительностью к изменению статического равновесия и не позволяет полноценно оценить факторы риска падения, связанные с поддержанием равновесия в основной стойке.

Обсуждение

Настоящее исследование было направлено на оценку риска падения и анализ структуры нарушений равновесия у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями. С целью систематизации нарушений нами была предложена методика определения риска падения, основанная на оценке функционального статуса с помощью категорий МКФ, по ШББ и тесту TUG.

Методика оценки риска падения по тесту TUG была выделена на основе предложенной разработчиками шкалы характеристики групп пациентов по мобильности и скорости [21]. В зависимости от степени выраженности двигательных нарушений пациенты были разделены по подгруппам риска падения, при этом было установлено, что значительная часть пациентов основной группы относятся к группе с низким риском падений. Одновременно с этим применялась ШББ, которая зарекомендовала себя как надежный инструмент оценки риска падений, связанного с нарушением двигательной функции при неврологических заболеваниях [43, 44]. Дополнительно использовалась методика классификации в зависимости от степени выраженности нарушений равновесия при тестировании [33]. По данным первичного анализа, большинство пациентов с наследственными атаксиями по ШББ, в отличие от теста TUG, оказались отнесены к группе с высоким риском падения. Полученные различия при использовании 2 валидных и специфичных методик, вероятно, обусловлены разной направленностью оценки: тест TUG характеризует общую мобильность и мобильность при ходьбе, в то время как ШББ оценивает статическое равновесие и выполнение статико-динамических проб.

С учетом полученных неоднородных данных была проведена детальная оценка клинических особенностей атаксии по специфическим шкалам, анализ походки по 10-метровому тесту для определения характеристик шага и скорости ходьбы в выделенных подгруппах (функции, связанные с динамическим равновесием), а также стабилометрическое исследование (функции, связанные со статическим и статико-динамическим равновесием) с целью определения структуры нарушений, лежащих в основе стратификации риска падения по каждой из использованных шкал.

Для определения взаимосвязи между риском падения и базовыми параметрами ходьбы проводился 10-метровый тест. Он позволил определить среднюю скорость комфортной и быстрой ходьбы, а также количество шагов в минуту, что характеризует ширину шага. Известно, что с увеличением риска падения у неврологических пациентов ассоциируется уменьшение скорости ходьбы, базы шага и ширины шага [45]. Однако характер изменений ширины шага непостоянен: при ряде нозологий наблюдается ее увеличение [45], при других – уменьшение [46–48]. В настоящем исследовании установлено, что при наследственных мозжечковых атаксиях с повышением риска падения снижается скорость ходьбы (как комфортной, так и быстрой). Кроме того, по данным теста TUG, при возрастании риска отмечалось не только уменьшение скорости, но и снижение количества шагов. Полученные результаты сопоставимы с данными других авторов, указывающих на достоверную корреляцию между параметрами ходьбы и тяжестью заболевания у пациентов с наследственными атаксиями, при этом показатели скорости ходьбы у таких больных тоже оказались значительно ниже в сравнении со здоровыми добровольцами [49]. Также описано, что по мере прогрессирования заболевания увеличивается средняя длина шага, при этом особое значение придается вариабельности параметров шага, ассоциированной с повышенным риском падения [50]. В нашей работе связь между клинической картиной и кинематическими характеристиками не проводилась, однако полученные данные по 10-метровому тесту ходьбы свидетельствуют о взаимосвязи риска падения с прогрессирующими нарушениями походки у данной категории пациентов. При этом тест TUG продемонстрировал более отчетливую градацию риска по сравнению с другими методиками. Таким образом, данный тест может успешно применяться с целью оценки динамических факторов, лежащих в основе формирования риска падения у пациентов с наследственными атаксиями, которые имеют большое значение, особенно для разработки мер профилактики и реабилитации.

Для оценки степени выраженности и вклада симптомов заболевания применялись специализированные клинические инструменты (шкалы SARA и ICARS), рекомендованные для данной категории пациентов. Шкалы позволяют оценить функциональное состояние пациентов при наследственных атаксиях и соотнести вклад отдельных симптомов с тяжестью заболевания [51]. При этом все симптомы в данных шкалах для удобства оценки разделены по группам: статико-локомоторные симптомы (симптомы, связанные с нарушением равновесия и ходьбы), динамические нарушения движений в конечностях (координаторные нарушения при выполнении специальных проб), симптомы нарушения речи, глазодвигательные симптомы. В нашем исследовании была проведена оценка структуры симптомов атаксии при разных рисках падения, оцениваемых 2 клиническими способами: по ШББ и по тесту TUG. Анализ по ШББ не выявил статистически значимых различий между группами, за исключением общего балла. Однако распределение в группах, выделенных на основании теста TUG, позволило охарактеризовать профиль пациента. При возрастании риска падения в первую очередь значимо ухудшались параметры движений в конечностях, затем нарастали проявления статико-локомоторных нарушений. Однако при переходе пациента в группу высокого / очень высокого риска определяющее значение приобретали статико-локомоторные симптомы, в то время как роль нарушений движений в конечностях снижалась. Таким образом, именно тест TUG дает более точную характеристику функционального состояния пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями с учетом клинической картины заболевания и позволяет оценить факторы риска падения, в значительной степени влияющие на динамическое равновесие.

Последующая оценка была посвящена определению релевантности и чувствительности ШББ и теста TUG к выявлению рисков падения, связанных со статическим и статико-динамическим равновесием. Для этого было проведено определение структуры нарушений равновесия, формирующих риск падения у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями, при помощи компьютерной стабилометрии. Данный инструмент широко применяется у неврологических пациентов, в том числе при различных нейродегенеративных заболеваниях, и позволяет выявить основные нарушения в функции равновесия, а также компенсаторные стратегии, используемые пациентами при его поддержании [16]. Результаты показали, что у всех пациентов (даже при отсутствии риска падения по тесту TUG) наблюдались нарушения статического равновесия, которые проявляются в виде увеличения площади статокинезиограммы, ее длины, скорости перемещения ЦД, а также механической работы, затрачиваемой при поддержании равновесия. Анализ литературы показал достаточно ограниченное количество публикаций, анализирующих стабилометрию при наследственных атаксиях. Однако немногочисленные опубликованные данные сопоставимы с нашими результатами [15]. Наибольшую диагностическую и прогностическую ценность продемонстрировала проба Ромберга, однако дополнительное применение статических и динамических проб позволило выявить нарушения координации при прогрессировании риска падения. Динамическая проба показала себя наиболее чувствительной и позволила определить, что у пациентов с высоким риском падения колебания ЦД выходят за пределы рабочей области, что может свидетельствовать о повышении риска падения при переносе веса тела.

При анализе структуры нарушений равновесия в зависимости от риска падения наиболее показательной с точки зрения выделения групп риска оказалась ШББ. При сравнении со здоровыми участниками было выявлено, что при низком риске падения у пациентов на ранних стадиях уже наблюдается смещение ЦД вперед относительно сагиттальной оси. При повышении риска падения усиливалось влияние на статическое равновесие горизонтальных колебаний (в стороны). Важным результатом стало выявление возрастающей роли зрительной афферентации: различия между группами низкого и высокого риска были наиболее выраженными при тесте с закрытыми глазами. Таким образом, разделение пациентов по риску падения, основанному на ШББ, показало свою чувствительность к выявлению основных статических и статико-динамических нарушений равновесия при поддержании баланса в основной стойке у пациентов с наследственными атаксиями. Данное разделение позволило выделить 2 стратегии поддержания равновесия в основной стойке:

1. Компенсированная у пациентов с низким риском: увеличение площади и длины статокинезиограммы, смещение ЦД вперед по сагиттальной оси, увеличение механической работы для поддержания равновесия при нормальном коэффициенте Ромберга и нормальных показателях статико-динамических проб.
2. Декомпенсированная у пациентов с высоким / очень высоким риском: к нарушениям, аналогичным низкому риску, присоединяется значимое увеличение коэффициента Ромберга, появляются боковое смещение ЦД относительно оси X и значительное ухудшение большинства показателей статико-динамических проб.

Стоит отметить, что пациенты с высоким / очень высоким риском падения по тесту TUG при закрытии глаз в пробе Ромберга были вынуждены опираться на ходунки, что отразилось на качестве стабилограммы и отсутствии различий между группами низкого и высокого / очень высокого риска.

Выводы

Проведенное исследование позволило оценить возможность использования классических шкал для оценки риска падения у пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями. На основании клинико-стабилометрического анализа были определены основные клинические и биомеханические параметры, формирующие структуру риска падения. Стоит отметить, что оба инструмента – ШББ и тест TUG – показали высокую эффективность диагностики риска падения, однако должны быть использованы для оценки различных двигательных компонентов. Была установлена роль нарушений статического и динамического равновесия, а также клинических симптомов заболевания в формировании риска падения у пациентов с наследственными атаксиями. Таким образом, полученные результаты исследования и подробной функциональной характеристики пациентов могут быть использованы в оценке эффективности терапевтических и реабилитационных методик для коррекции нарушений равновесия и снижения риска падений в данной категории пациентов. ШББ и тест TUG в клинической практике при оценке пациентов с наследственными атаксиями должны использоваться совместно с целью полноценной стратификации риска падения, что позволит оценить все компоненты функции равновесия (статические, динамические и статико-динамические), а также полноценно сделать вывод о степени риска падения в различных условиях и индивидуализировать программы реабилитации и профилактики падений у данной категории пациентов.

About the authors

O. A. Kirichenko

Russian Сenter of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-7119-9841
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

A. E. Slotina

Russian Сenter of Neurology and Neurosciences

Author for correspondence.
Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-1395-6645
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

E. P. Nuzhnyy

Russian Сenter of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3179-7668
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

E. S. Ikonnikova

Russian Сenter of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-6836-4386
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

N. A. Suponeva

Russian Сenter of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

References

Supplementary files