Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA): linguistic and cultural adaptation of the Russian-language version with an assessment of psychometric properties

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

Background. The clinical presentation of ataxia includes a wide range of symptoms, the severity of which increases with disease progression. Standardized clinical assessment tools enable the evaluation of disease severity and monitoring of its progression. The Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) is a sufficiently simple and accurate tool for examining patients with various forms of ataxia. However, the use of this scale in the Russian Federation is limited because a validated Russian-language version is not available.

Aim. A linguacultural adaptation of the original version of SARA with an assessment of the psychometric properties of the created official Russian-language version.

Materials and methods. This study included 60 patients with hereditary cerebellar ataxias, with a median age of 48 [39.3–58.8] years. During the first stage, a linguacultural adaptation of the original English version of the scale was performed following standard guidelines. During the second stage of the validation study, we assessed the psychometric properties of the Russian-language version of the scale: reliability, content validity, and sensitivity.

Results. The resulting Russian-language version of the SARA scale demonstrated a high levels of reliability, sensitivity, and validity.

Conclusion. A validated Russian-language version of the SARA is presented and recommended for use in clinical practice and research by Russian-speaking specialists.

Full Text

Введение

Термин «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядочный», «не имеющий цели» и применяется для описания нарушения координации движений и равновесия, не связанных со снижением мышечной силы, нарушением мышечного тонуса или непроизвольными движениями [1, 2]. Атаксия является распространенным проявлением различных неврологических заболеваний и чаще всего связана с повреждением мозжечка или его связей, вестибулярного аппарата, задних канатиков спинного мозга или периферической нервной системы [3, 4]. Клиническая картина атаксии, помимо нарушения координации движений и поддержания равновесия, также часто включает дисметрию, мозжечковую дизартрию, интенционный тремор, глазодвигательные нарушения и другие проявления [5]. Для точной оценки выраженности симптомов, тяжести заболевания и степени его прогрессирования необходимо использовать стандартизированные инструменты.

В настоящее время существует несколько шкал и опросников для оценки выраженности атаксии, например, Международная объединённая шкала оценки атаксии (The International Cooperative Ataxia Rating Scale, ICARS) [6, 7] – наиболее детализированная и широко используемая для пациентов с данным синдромом. Тем не менее, исследование пациента по ICARS включает 19 пунктов и занимает в среднем 20-30 мин, что делает ее непрактичной для рутинной клинической практики. В 2004 году в г. Бонн (Германия) группой европейских неврологов была разработана краткая и более простая в использовании клиническая шкала для оценки основных симптомов атаксии – Шкала оценки и определения степени атаксии (англ. Scale for the Assessment and Rating of Ataxia, SARA) [8], которая и стала предметом нашего исследования

Шкала SARA включает 8 пунктов, оценивающих основные домены: статико-локомоторные нарушения (походка, положение стоя и сидя), речь, координацию движений конечностей (пальце-пальцевая, пяточно-коленная, пальце-носовая пробы, оценка диадохокинеза). Общий балл варьирует от 0 до 40, где более высокие значения отражают большую тяжесть атаксии [8]. Разработчики провели тестирование оригинальной версии шкалы в двух исследованиях с участием 167 и 119 пациентов со спиноцеребеллярной атаксией, доказав надежность и валидность этого инструмента для оценки выраженности симптомов атаксии. Также шкала была апробирована при различных видах атаксий и нашла широкое применение для оценки выраженности данного синдрома в центрах, специализирующихся на двигательных расстройствах, реабилитационных центрах и для клинических исследований [9, 10, 11].

Обзор научной литературы показал, что применение англоязычной версии шкалы SARA в неанглоговорящей стране вызывает трудности, связанные с пониманием терминологии, инструкций, интерпретацией результатов, в связи с чем шкала должна быть переведена и адаптирована с учетом языковых и культурных особенностей. В международной литературе описаны валидационные исследования, однако данные о лингвокультурной русскоязычной адаптации отсутствуют, ограничивая возможности стандартизированной оценки пациентов в русскоязычных странах. Отсутствие валидированной версии шкалы на национальном языке существенно ограничивает ее диагностическую и исследовательскую ценность, а также снижает сопоставимость результатов с данными зарубежных авторов [12, 13].

Цель работы – лингвокультурная адаптация оригинальной версии шкалы SARA с оценкой психометрических свойств созданной официальной русскоязычной версии.

 

Материалы и методы

Процесс лингвокультурной адаптации шкалы SARA включал несколько последовательных этапов. На первом этапе выполнен прямой перевод оригинальной англоязычной версии шкалы на русский язык двумя независимыми медицинскими переводчиками. Полученные версии перевода были сопоставлены и согласованы с формированием предварительной русскоязычной версии шкалы. На втором этапе осуществлялся обратный перевод (back translation) предварительной русскоязычной версии на английский язык двумя носителями языка с медицинским образованием. Результаты обратного перевода анализировались на предмет семантических расхождений с оригинальной версией шкалы SARA. Далее была сформирована экспертная комиссия под председательством переводчика-эксперта, не участвовавшего в разработке адаптированной версии шкалы. В состав комиссии также входили врачи-неврологи с клиническим опытом работы с пациентами с мозжечковыми атаксиями и медицинские переводчики. Экспертная группа оценивала терминологию, клиническую интерпретацию формулировок и адекватность описания заданий в русскоязычной версии, с последующим внесением корректировок.

Предварительная версия русскоязычной шкалы SARA была апробирована в рамках пилотного тестирования на ограниченной группе пациентов (n=15) с мозжечковыми атаксиями. Целью данного этапа являлась оценка понятности формулировок инструкций, удобства применения шкалы в клинической практике и выявления потенциальных трудностей при ее использовании. По результатам пилотного исследования проводился анализ комментариев врачей, после чего формировалась финальная версия шкалы, предназначенная для последующей оценки психометрических свойств.

            Во втором этапе валидационного исследования участвовали 60 пациентов с наследственными мозжечковыми атаксиями (из них 34 женщин). Медиана и интерквартильный размах (Me [IQR]) возраста в группе составила 48 [39, 3–58, 8] лет. Медиана оценки по шкале SARA при первом визите составила 11,5 [9, 5–13, 0] баллов.

В процессе валидации оценивались психометрические свойства шкалы: надежность, включающую воспроизводимость и межэкспертную согласованность, содержательную валидность и чувствительность. Оценка по шкале SARA проводилась двумя врачами-неврологами независимо друг от друга. Результаты обследования первого врача представлены с литерой «А», второго – «В». В соответствии с хронологическим порядком обследования были пронумерованы: А1, А2, А3, В1.

Надежность шкалы показывает ее устойчивость к ошибкам исследования. В данном исследовании с помощью метода тест-ретест изучали насколько шкала подвержена ошибкам, связанным с фактором времени (А1–А2). Для этого оценивали взаимосвязь между оценками, полученными одним и тем же врачом с интервалом в два часа. Для оценки внутренней согласованности анализировали альфу Кронбаха (необходимый уровень коэффициента – более 0,8). Межэкспертная согласованность выявляет вариативность мнений экспертов в рамках одного временного периода. Для количественной оценки данного параметра (А1–В1) два врача проводили обследования больного с интервалом до 1 суток с дальнейшим расчетом каппы Коэна (необходимый уровень коэффициента – более 0,7).

Для исследования содержательной валидности был проведен опрос (максимальная оценка – 10) врачей-неврологов Российского центра неврологии и нейронаук с опытом работы не менее 5 лет для выяснения, насколько содержание шкалы соответствует поставленным перед ней задачам.

В рамках исследования чувствительности шкалы сравнивали оценки первого и финального визитов (А1–А3) с недельным интервалом и проверке гипотезы о том, что шкала эффективно демонстрирует динамику показателей.

Статистический анализ данных

При анализе репрезентативности (уровень мощности 0,8 и уровень статистической значимости р<0,05), выявлено, что объем выборки в 60 пациентов является достаточным достаточным для проведения данного исследования [14]. В виду того, что распределение полученных данных не соответствовало нормальному (критерий Колмогорова-Смирнова, р=0,02), использованы непараметрические методы статистического анализа. Анализ психометрических свойств шкалы проводился с помощью следующих методов: корреляционный анализ по  Спирмену – для изучения ретестовой надежности; коэффициенты каппы Коэна и альфы Кронбаха – для межэкспертной и внутренней согласованности соответственно; W-критерий Уилкоксона – для оценки чувствительности шкалы. Пороговый уровень статистической значимости во всех случаях соответствовал p<0,05. Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы SPSS Statistics 24 (IBM Corp., Chicago, USA).

 

Результаты

После завершения первого этапа лингвокультурной адаптации и проведения пилотного тестирования была утверждена финальная русскоязычная версия шкалы SARA (Таблица 1).

 

Таблица 1. Русскоязычная шкала оценки и определения степени атаксии (англ. Scale for the Assessment and rating of Ataxia, SARA).

Table 1. Russian-language Scale for the Assessment and rating of Ataxia, SARA.

Врач:

Physician:

Дата:

Date:

Пациент:

Patient:

Шкала оценки и определения степени атаксии (SARA)

Scale for the Assessment and rating of Ataxia (SARA)

1)      Походка

Пациента просят (1) пройти несколько шагов вдоль стены, находясь на безопасном расстоянии от врача, развернуться и пройти обратно, а также (2) выполнить тандемную ходьбу (пройти по одной линии, последовательно приставляя пятку одной ноги к носку другой) без поддержки.

 

0        Норма, затруднений при ходьбе, развороте и тандемной ходьбе нет (допускается один шаг в сторону)

1        Незначительные нарушения, которые можно заметить, только когда пациент проходит 10 шагов в тандемной ходьбе

2        Явные нарушения, пациент не может пройти тандемно > 10 шагов

3        Заметная постуральная неустойчивость, трудности при развороте, но ходит без поддержки

4        Выраженная постуральная неустойчивость, иногда опирается на стену

5        Значительно выраженная постуральная неустойчивость, требуется постоянная опора на трость или легкая поддержка с опорой на одну руку

6        Ходьба > 10 м только с сильной поддержкой (опора на две специальные трости или ходунки, либо с сопровождением)

7        Ходьба < 10 м только с сильной поддержкой (опора на две специальные трости или ходунки, либо с сопровождением)

8        Ходить не может даже с поддержкой

2)      Положение стоя

Пациента просят встать (1) в естественной позе, затем (2) поставив стопы вместе (большие пальцы касаются друг друга), а затем (3) тандемно (стопы в одну линию, носок касается пятки другой стопы). Пациент без обуви, глаза закрыты. Для оценки каждой позы даются три попытки. Учитывается попытка с лучшим результатом.

 

0        Норма, может стоять в тандемной позе > 10 сек.

1        Может стоять > 10 сек. поставив стопы вместе, без постуральной неустойчивости, но не в тандемной позе.

2        Может стоять > 10 сек. поставив стопы вместе, но испытывая трудности с удержанием равновесия

3        Может стоять > 10 сек. без поддержки в естественной позе, но не поставив стопы вместе

4        Может стоять > 10 сек. без поддержки в естественной позе, но с периодической поддержкой

5        Может стоять > 10 сек. без поддержки в естественной позе, но с постоянной опорой на одну руку

6        Не может стоять > 10 сек. даже с постоянной опорой на одну руку

Баллы

 

 

Баллы

 

3)      Положение сидя

Пациента просят сесть на кушетку без опоры на стопы (глаза открыты, руки вытянуты вперед).

 

0        Норма, затруднений при нахождении в положении сидя > 10 сек. не испытывает

1        Незначительные затруднения, иногда заметны постуральные нарушения

2        Постоянные постуральные нарушения, но может сидеть без поддержки > 10 сек.

3        Может сидеть > 10 сек. только с периодической поддержкой

4        Не может сидеть > 10 сек. без постоянной поддержки

4)      Нарушение речи

Оценка речи проводится во время обычного разговора

 

0        Норма

1        Создается впечатление о возможном нарушении речи

2        Речь нарушена, но проста для понимания

3        Сложно разобрать некоторые слова

4        Сложно разобрать многие слова

5        Понятны только некоторые слова

6        Речь неразборчива/анартрия

Баллы

 

 

Баллы

 

5)      Пальце-пальцевая проба

Движения правой и левой руки оцениваются отдельно.

Пациент сидит в удобном положении. При необходимости возможна опора на стопы и туловище. Сидя перед пациентом, врач последовательно выполняет во фронтальной плоскости 5 внезапных и быстрых движений в непредсказуемых направлениях. Движения выполняются рукой с поднятым указательным пальцем на расстоянии, составляющем примерно половину от расстояния, на которое пациент может вытянуть руки. Движения выполняются с амплитудой 30 см и частотой 1 движение каждые 2 сек. Пациента просят следовать своим указательным пальцем за указательным пальцем врача настолько быстро и точно, насколько это возможно. Оценивается средний результат выполнения последних трех движений.

 

0        Дисметрия отсутствует

1        Дисметрия: <5 см выше или ниже цели

2        Дисметрия: <15 см выше или ниже цели

3        Дисметрия: >15 см выше или ниже цели

4        Не может выполнить пять движений

6)      Пальце-носовая проба

Движения правой и левой руки оцениваются отдельно.

Пациент сидит в удобном положении. При необходимости возможна опора на стопы и туловище. Пациента просят поочередно дотрагиваться своим указательным пальцем то до кончика своего носа, то до указательного пальца врача. Врач держит палец на таком расстоянии от пациента, которое составляет 90% от расстояния, на которое пациент может вытянуть руки. Движения выполняются с умеренной скоростью. Оценивается средний результат выполнения всех движений с учетом кинетического тремора.

 

0        Тремор отсутствует

1        Тремор с амплитудой <2 см

2        Тремор с амплитудой <5 см

3        Тремор с амплитудой >5 см

4        Не может выполнить пять движений

 

Баллы

Справа

Слева

Баллы

Справа

Слева

Средняя сумма баллов: (П+Л)/2

 

Средняя сумма баллов: (П+Л)/2

 

7)      Оценка дисдиадохокинеза

Движения правой и левой руки оцениваются отдельно.

Пациент сидит в удобном положении. При необходимости возможна опора на стопы и туловище. Пациента просят выполнить 10 циклов повторяющихся чередующихся движений пронации и супинации, дотрагиваясь до бедра, с максимально возможной скоростью и точностью. Исследователь показывает движения со скоростью приблизительно 10 циклов за 7 сек. Необходимо зафиксировать точное время выполнения движений.

 

0        Норма, нерегулярности нет (выполняет за <10 сек)

1        Несколько нерегулярно (выполняет за <10 сек)

2        Явно нерегулярно, отдельные движения трудно выполнить или заметны перерывы, но выполняет за <10 сек.

3        Очень нерегулярно, отдельные движения трудно выполнить или заметны перерывы, выполняет за <10 сек.

4        Не может выполнить 10 циклов.

8)      Пяточно-коленная проба

Движения правой и левой ноги оцениваются отдельно.

Пациент лежит на кушетке, не глядя на свои ноги. Пациента просят поднять одну ногу, поставить пятку на колено другой ноги, провести ею по передней поверхности большеберцовой кости по направлению к лодыжке и положить ногу обратно на кушетку. Задание выполняется 3 раза.  Движения вдоль большеберцовой кости вниз должны выполняться в течение 1 сек. Если пациент выполняет эти движения, не касаясь другой ноги пяткой все три раза, поставьте 4 балла.

 

0        Норма

1        Незначительные нарушения, контакт с передней поверхностью большеберцовой кости сохранен

2        Явные нарушения, отрывает пятку до трех раз за три попытки

3        Выраженные нарушения, отрывает пятку четыре раза или больше за три попытки.

4        Не может выполнить задание.

Баллы

Справа

Слева

Баллы

Справа

Слева

Средняя сумма баллов: (П+Л)/2

 

Средняя сумма баллов: (П+Л)/2

 

        

 

Примечание. П – баллы справа, Л – баллы слева.


Психометрические свойства русскоязычной версии шкалы SARA.

Ранговый коэффициент корреляции Спирмена при исследовании ретестовой надежности (А1–А2), составил r=0,98 (р<0,0001), что подтверждает устойчивость русскоязычной версии шкалы SARA к ошибкам, связанным с временным фактором.

Анализ внутренней согласованности выявил коэффициент альфы Кронбаха на уровне α=0,92 (р<0,0001), что свидетельствовало о ее высоком значении. При исследовании межэкспертной согласованности (А1–В1) коэффициент каппы Коэна соответствовал κ=0,87 (p=0,003), подтверждая достаточный уровень данного параметра. Суммарные баллы по шкале SARA, полученные разными специалистами при обследовании одних пациентов, характеризовались высокой степенью согласованности, что говорит о минимальном влиянии субъективного фактора при использовании русскоязычной версии.

В рамках экспертной оценки, проведенной в ходе исследования содержательной валидности, был зафиксирован высокий балл – 8,6 из 10.

Чувствительность шкалы. При первом визите врача медиана оценок по Шкале составила 11,5 [9, 5–13, 0] баллов, при заключительном визите – 9,5 [7, 5–10, 5] баллов (W-критерий Уилкоксона, р<0,0001), что подтверждает высокую чувствительность шкалы SARA при оценке симптомов атаксии, в том числе и при динамическом наблюдении (Таблица 2).

 

Таблица 2. Психометрические показатели русскоязычной версии шкалы SARA.

Table 2. Psychometric indicators of the Russian-language of the SARA scale.

Параметр

Parameter

Элементы параметра

Parameter elements

Метод оценки

Evaluation method

Пороговое значение критерия

Threshold value of the criterion

Результат

Result

критерий

criterion

р-значение

p-value

Надежность

Reliability

Ретестовая надежность (А1-А2)

Test-retest reliability

корреляция по Спирмену

Spearman correlation

0,7 и более

0,7 and more

0,98

<0,0001

межэкспертная согласованность (А1-В1)

inter-rater agreement

каппа Коэна

Cohen's kappa

0,7 и более

0,7 and more

0,87

0,003

внутренняя согласованность

internal consistency

коэффициент альфы Кронбаха

Cronbach's alpha coefficient

0,8 и более

0,8 and more

0,92

<0,0001

Чувствительность

Sensitivity

Чувствительность (А1-А3)

Sensitivity

W-критерий Уилкоксона

Wilcoxon W test

р менее 0,05

р less 0,05

-6,43

<0,0001

 

 

На клиническом примере ниже будет продемонстрирована ценность применения шкалы SARA в клинической практике.

 

Клинический случай.

            Пациент Х., 59 лет, проходил лечение в ФГБНУ РЦНН с диагнозом: «Синдром CANVAS (мозжечковая атаксия, невропатия, вестибулярная арефлексия)».

Анамнез заболевания: в течение многих лет беспокоит хронический сухой кашель без видимой связи с какой-либо респираторной патологией. В 2018 г. впервые появились жалобы на общую слабость, шаткость при ходьбе (значительно хуже в темноте). В 2020 г. проведена стимуляционная электронейромиография: регистрируются нейрофизиологические признаки грубого генерализованного сенсорного в руках, сенсо-моторного в ногах неврального поражения первично аксонального характера. С течением времени у пациента ухудшилась речь (появились нечеткость, запинки), изменился почерк (стал более крупным, неровным), однако продолжал наблюдаться с диагнозом «хроническая сенсомоторная полиневропатия».

Проводился диагностический поиск для определения генеза полиневропатии, исключены нарушения углеводного обмена, дефицитарные состояния, а также нарушения функции печени и почек. В 2024 г. в ФГБНУ РЦНН амбулаторно проведена видеоокулография: зарегистрировано нарушение плавного слежения во всех направлениях, горизонтальный взор-индуцированный нистагм, что указывало на нарушение функции мозжечка. Кроме того, по данным видеопробы Хальмаги выявлена достоверная билатеральная вестибулопатия с наличием корригирующих саккад. При проведении МРТ головного мозга (2024 г.) выявлены атрофические изменения мозжечка (преимущественно червя). Учитывая имеющийся симптомокомплекс (медленно прогрессирующая сенситивно-мозжечковая атаксия с аксональной полиневропатией, двусторонняя вестибулопатия, хронический кашель), предположено наличие синдрома CANVAS. По данным ДНК-диагностики выявлена патологическая биаллельная экспансия AAGGG-повторов в гене RFC1, что позволило окончательно верифицировать диагноз «синдром CANVAS».

В марте 2025 г. пациент был госпитализирован в ФГБНУ РЦНН для прохождения восстановительного лечения. В неврологическом статусе отмечались глазодвигательные нарушения (нарушение плавности следящих движений глаз, взор-индуцированный горизонтальный и вертикальный нистагм), легкая мозжечковая дизартрия (скандирование), лёгкая дисметрия и интенционный тремор при выполнении координаторных проб с двух сторон. В пробе Ромберга неустойчив, при закрытии глаз – тенденция к падению. Походка негрубо атаксическая, с тенденцией к широкой базе, тандемная ходьба затруднена, отмечается значительная шаткость и склонность к падению при потере зрительного контроля. Нарушение поверхностной чувствительности по полиневритическому типу в ногах ("носки"). Суставно-мышечное чувство снижено в пальцах стоп. Грубое нарушение вибрационной чувствительности в ногах: на уровне стоп – до 2 секунд, колен – до 7 секунд, уровень подвздошных остей – до 10 секунд.

Таким образом, неврологические нарушения были перечислены, подробно описаны, но оценка была качественной. Для объективизации клинической оценки  использовалась русскоязычная версия шкалы SARA. При интерпретации полученных результатов, оценочные пункты шкалы были объединены по группам симптомов: статико-локомоторные нарушения (пункты 1–3), нарушения речи (пункт 4) и нарушения движений конечностей (пункты 5-8). (Таблица 3).

Учитывая недостаточную эффективность фармакологической терапии, пациенту с целью коррекции двигательных нарушений и проведения восстановительного лечения была назначена транскраниальная электрическая стимуляция постоянным током (tDCS) с размещением анода над областью мозжечка, катода над поясничным утолщением (по результатам электроэнцефалографии противопоказания не выявлены). Процедура проводилась 2 раза в день, 20 минут, общая продолжительность курса составила 5 дней (суммарно 10 процедур). Эффективность проведенного лечения оценивалась при помощи русскоязычной версии шкалы SARA.

Проведенная по окончании курса tDCS повторная оценка по шкале SARA позволила подтвердить клиническую эффективность процедуры tDCS для коррекции статико-локомоторных нарушений и нарушения движений конечностей, что способствовало снижению общего балла, отражающего степень выраженности атаксии (Таблица 3).

 

Таблица 3. Данные клинической оценки по шкале SARA до и после tDCS.

Table 3. Clinical assessment data using the SARA before and after the tDCS.

Параметр

Parameter

До курса tDCS

Before tDCS

После курса tDCS

After tDCS

Общий балл по SARA

Total Score SARA

9,5

5

Статико-локомоторные нарушения по SARA

Postural and stance disturbances SARA

5

2

Речь по SARA

Speech disorders SARA

1

1

Нарушения движений конечностей по SARA

Limb movements disturbances SARA

3,5

2

Примечание. SARA – Шкала оценки и определения степени атаксии; tDCS – Транскраниальная стимуляция постоянным током.

            Note. SARA – Scale for the Assessment and Rating of Ataxia; tDCS - Transcranial direct current stimulation.

 

 

Обсуждение

Настоящее исследование было посвящено лингвокультурной адаптации русскоязычной версии Шкалы оценки и определения степени атаксии (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia – SARA), широко применяемой в международной клинической и научной практике для оценки выраженности мозжечковой атаксии. Шкала SARA, несмотря на относительную простоту структуры, включает ряд пунктов и инструкций, требующих точной интерпретации. Однако прямой перевод диагностических инструментов без учета лингвистических и культурных особенностей может приводить к искажению смысла заданий, снижению воспроизводимости результатов и росту межэкспертной вариабельности.

Шкала SARA позволяет оценить основные проявления атаксии: статико-локомоторные нарушения с оценкой походки от 0 (норма) до 8 (не может ходить даже с поддержкой) баллов, положения стоя от 0 (норма) до 6 (не может стоять > 10 сек. с постоянной опорой на руку) и положения сидя от 0 (норма) до 4 (не может сидеть > 10 сек. без постоянной поддержки) баллов; нарушения речи от 0 (норма) до 6 (неразборчива/анартрия) баллов; нарушения координации движений конечностей с оценкой пальце-пальцевой пробы от 0 (дисметрия отсутствует) до 4 (не может выполнить пять движений) баллов, пальце-носовой пробы от 0 (тремор отсутствует) до 4 (не может выполнить пять движений) баллов, оценкой диадохокинеза от 0 (норма, нерегулярности нет) до 4 (не может выполнить 10 циклов) баллов, пяточно-коленной пробы от 0 (норма) до 4 (не может выполнить задание) баллов. Все пункты с оценкой нарушений движений конечностей исследуются с двух сторон с подсчетом средней суммы баллов.

Проведенный в рамках настоящей работы многоэтапный процесс лингвокультурной адаптации позволил нивелировать риск смысловых расхождений и обеспечить эквивалентность русскоязычной версии оригиналу. При создании финальной версии шкалы экспертами отмечалась логичность структуры, охват ключевых проявлений мозжечковых нарушений, удобство применения в клинической практике, в том числе и при динамическом наблюдении. В результате 2-го этапа валидационного исследования полученные результаты демонстрируют, что адаптированная шкала сохраняет ключевые психометрические характеристики оригинальной версии и может рассматриваться как надежный, валидный и чувствительный метод оценки атаксии. На клиническом примере продемонстрирована польза применения шкалы SARA для клинической и научно-исследовательской практики.

 

Заключение

Официальная русскоязычная версия шкалы SARA, полученная в результате лингвокультурной адаптации, продемонстрировала высокую ретестовую надежность, выраженную внутреннюю согласованность, высокую межэкспертную воспроизводимость, а также удовлетворительную содержательную валидность и чувствительность к клинической динамике. Полученные данные подтверждают, что адаптированная шкала SARA является надежным и валидным инструментом для оценки выраженности атаксии у русскоязычных пациентов. Простота применения, краткость и информативность делают ее удобной для использования как в рутинной практике, так и в научных исследованиях.

Внедрение валидированной русскоязычной версии шкалы SARA способствует стандартизации оценки атаксии в отечественной практике и повышает сопоставимость результатов с международными данными.

×

About the authors

O. A. Kirichenko

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-7119-9841
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

E. P. Nuzhnyy

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3179-7668
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

A. A. Zimin

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-9226-2870
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

A. E. Slotina

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Author for correspondence.
Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-1395-6645
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

S. A. Klyushnikov

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-8752-7045
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

E. Yu. Fedotova

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-8070-7644
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

D. G. Yusupova

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-5826-9112
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

A. B. Zaytsev

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University)

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3774-3070
Russian Federation, Build. 2, 8 Trubetskaya St., Moscow 119048

N. A. Suponeva

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

S. N. Illarioshkin

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-2704-6282
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

M. A. Piradov

Russian Center of Neurology and Neurosciences

Email: slotina@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-6338-0392
Russian Federation, 80 Volokolamskoe Shosse, Моscow 125367

References

  1. Klockgether T. Sporadic ataxia with adult onset: classification and diagnostic criteria. Lancet Neurol 2010;9(1):94–104. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70305-9
  2. Akbar U., Ashizawa T. Ataxia. Neurol Clin 2015;33(1):225–48. doi: 10.1016/j.ncl.2014.09.004
  3. Marsden J., Harris C. Cerebellar ataxia: pathophysiology and rehabilitation. Clin Rehabil 2011;25(3):195–216. doi: 10.1177/0269215510382495
  4. Klockgether T., Mariotti C., Paulson H.L. Spinocerebellar ataxia. Nat Rev Dis Primers 2019;5(1):24. doi: 10.1038/s41572-019-0074-3
  5. Ashizawa T., Xia G. Ataxia. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(4 Movement Disorders):1208–26. doi: 10.1212/CON.0000000000000362
  6. Trouillas P., Takayanagi T., Hallett M. et al. International Cooperative Ataxia Rating Scale for pharmacological assessment of the cerebellar syndrome. The Ataxia Neuropharmacology Committee of the World Federation of Neurology. J Neurol Sci 1997;145(2):205–11. doi: 10.1016/s0022-510x(96)00231-6
  7. Schmitz-Hübsch T., Tezenas du Montcel S., Baliko L. et al. Reliability and validity of the International Cooperative Ataxia Rating Scale: a study in 156 spinocerebellar ataxia patients. Mov Disord 2006;21(5):699–704. doi: 10.1002/mds.20781
  8. Schmitz-Hübsch T., du Montcel S.T., Baliko L. et al. Scale for the assessment and rating of ataxia: development of a new clinical scale. Neurology 2006;66(11):1717–20. doi: 10.1212/01.wnl.0000219042.60538.92
  9. Yabe I., Matsushima M., Soma H. et al. Usefulness of the Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA). J Neurol Sci 2008;266(1–2):164–6. doi: 10.1016/j.jns.2007.09.021
  10. Weyer A., Abele M., Schmitz-Hübsch T. et al. Reliability and validity of the scale for the assessment and rating of ataxia: a study in 64 ataxia patients. Mov Disord 2007;22(11):1633–7. doi: 10.1002/mds.21544
  11. Bürk K., Mälzig U., Wolf S. et al. Comparison of three clinical rating scales in Friedreich ataxia (FRDA). Mov Disord 2009;24(12):1779–84. doi: 10.1002/mds.22660
  12. Beaton D.E., Bombardier C., Guillemin F. et al. Guidelines for the process of cross-cultural adaptation of self-report measures. Spine (Phila Pa 1976) 2000;25(24):3186–91. doi: 10.1097/00007632-200012150-00014
  13. Wild D., Grove A., Martin M. et al. ISPOR Task Force for Translation and Cultural Adaptation. Principles of Good Practice for the Translation and Cultural Adaptation Process for Patient-Reported Outcomes (PRO) Measures: report of the ISPOR Task Force for Translation and Cultural Adaptation. Value Health 2005;8(2):94–104. doi: 10.1111/j.1524-4733.2005.04054.x
  14. Serdar C.C., Cihan M., Yücel D. et al. Sample size, power and effect size revisited: simplified and practical approaches in pre-clinical, clinical and laboratory studies. Biochem Med (Zagreb) 2021;31(1):010502. doi: 10.11613/BM.2021.010502

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Supplement Russian-language version of the Scale for the Assessment and rating of Ataxia (SARA)
Download (157KB)

Copyright (c) 2026 ABV-Press

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77-44264 от  25.08.2023.