Neuromuscular DiseasesNeuromuscular DiseasesНервно-мышечные болезни2222-87212413-0443Publishing House ABV Press15110.17650/2222-8721-2016-6-2-35-40ORIGINAL REPORTSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯClinical experience of myasthenic crisis management in Amur regionКлинический опыт ведения кризов у больных миастенией в Амурской областиKon’kovaD. Yu.КоньковаД. Ю.
Russian Federation
fortunka2009@mail.ruKarnaukhV. N.КарнаухВ. Н.
Russian Federation
DulebaA. P.ДулебаА. П.
Russian Federation
Amur State Medical Academy, Federal Agency for Healthcare and Social DevelopmentГОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»95 Gor’kogo St., Blagoveshchensk, Amur Region, 675000, Russia Amur Regional Clinical HospitalРоссия, 675000, Амурская область, Благовещенск, ул. Горького, 95 ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница»26 Voronkova St., Blagoveshchensk, Amur Region, 675000, RussiaРоссия, 675000, Амурская область, Благовещенск, ул. Воронкова, 2695 Gor’kogo St., Blagoveshchensk, Amur Region, 675000, RussiaРоссия, 675000, Амурская область, Благовещенск, ул. Горького, 95Amur Regional Clinical HospitalГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница»050720166235400507201605072016Copyright ©; 2016, Kon’kova D.Y., Karnaukh V.N., Duleba A.P.Copyright ©; 2016, Конькова Д.Ю., Карнаух В.Н., Дулеба А.П.2016Kon’kova D.Y., Karnaukh V.N., Duleba A.P.Конькова Д.Ю., Карнаух В.Н., Дулеба А.П.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/151

Background. Management of the myasthenic crisis remains one of the issues in clinical neurology.

Objective. Analysis of the timeframes of the myasthenic exacerbation since the disease onset, sex distribution, age predominance, specific clinical features, precipitating factors in order to investigate the efficacy of the management algorithm of the myasthenic crisis.

Materials and methods. Medical histories of 33 female and 19 male patients with myasthenia for the period of 2000 to 2003 were analyzed.

Results. In comparison with the literature data the number of mysthenic crisis in myasthenic patients was lower and did not exceed 25 %. Sex distribution 1,2 (male): 1 (female). In 70 % worsening of myasthenia appeared in the first two years of the disease: in 6 patients (46.2 %) at the age of 22–35 y. o.; in 5 patients (38.5 %) – at the age of 36–60 y. o. All patients suffered from generalized myasthenia, in three of them ocular and bulbar muscle weakness predominated. In 46.2 % of patients with crisis, thymus abnormalities were present (thymoma / hyperplasia). The most common precipitating factors were: infection (36.9 %), stress (26.3 %), misuse of the anticholinesterase drugs (15.8 %). In 5.2 % the worsening of myasthenia followed the delivery. The crisis triggering factor was not identified in 15.8 % of cases.

Conclusion. In order to prevent the exacerbation of myasthenia, generalized forms of myasthenia with poor response to anticholinesterase drugs require special attention towards patients in their first two years of the disease, including patient’s educational program on appropriate mode of drug administration and avoiding initiating factors, as well as thymectomy.

myastheniamyasthenic crisischolinergic crisisprecipitating factorsgeneralized form of myastheniaanticholinesterase drugмиастениямиастенический кризхолинергический кризпровоцирующий факторгенерализованная форма миастенииантихолинэстеразный препарат1. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996. 221 с. [Kuzin М.I., Gekht B.М. Myasthenia. Мoscow: Меditzina, 1996. 221 p. (In Russ.)].Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996. 221 с. [Kuzin М.I., Gekht B.М. Myasthenia. Мoscow: Меditzina, 1996. 221 p. (In Russ.)].2. Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М., 2008. 111с. [Sepp Е.K., Lantsovа V.B. Мyastenia. Мoscow, 2008. 111 p. (In Russ.)].Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М., 2008. 111с. [Sepp Е.K., Lantsovа V.B. Мyastenia. Мoscow, 2008. 111 p. (In Russ.)].3. Щербакова Н.И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении. Дис. … д-ра мед. наук. М., 2007. 31 с. [Shcherbakovа N.I. Pathogenic justifications of the strategy and tactics of myasthenia treatment. Thesis … of doctor of medical sciences. Мoscow, 2007. 31 p. (In Russ.)].Щербакова Н.И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении. Дис. … д-ра мед. наук. М., 2007. 31 с. [Shcherbakovа N.I. Pathogenic justifications of the strategy and tactics of myasthenia treatment. Thesis … of doctor of medical sciences. Мoscow, 2007. 31 p. (In Russ.)].4. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г., и др. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврологический журнал 2010;(3):35–42. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Sanadzе А.G. et al. Clinical case of a myasthenic crisis: possible mechanisms of development, peculiarities of the clinical course and management. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2010;(3): 35–42. (In Russ.)].Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г., и др. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврологический журнал 2010;(3):35–42. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Sanadzе А.G. et al. Clinical case of a myasthenic crisis: possible mechanisms of development, peculiarities of the clinical course and management. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2010;(3): 35–42. (In Russ.)].5. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Пирадов М.А. Клинический опыт ведения неотложных состояний у больных миастенией. В кн.: Материалы X Всероссийского съезда неврологов с международным участием. Нижний Новгород, 2012. С. 443–444. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Piradov М.А. Clinical experience of emergencies’ management and patients with myasthenia. In: Маterials of X All-Russian conference of neurologists with international participation. Nizhniy Novgorod, 2012. Pp. 443–444. (In Russ.)].Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Пирадов М.А. Клинический опыт ведения неотложных состояний у больных миастенией. В кн.: Материалы X Всероссийского съезда неврологов с международным участием. Нижний Новгород, 2012. С. 443–444. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Piradov М.А. Clinical experience of emergencies’ management and patients with myasthenia. In: Маterials of X All-Russian conference of neurologists with international participation. Nizhniy Novgorod, 2012. Pp. 443–444. (In Russ.)].6. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврологический журнал 2013;(2):11–9. [Shcherbakovа N.I., Piradov М.А., Pavlovа Е.М. et al. Reasons, risk factors, predictors of crisis in patients with myasthenia. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2013;(2):11–9. (In Russ.)].Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврологический журнал 2013;(2):11–9. [Shcherbakovа N.I., Piradov М.А., Pavlovа Е.М. et al. Reasons, risk factors, predictors of crisis in patients with myasthenia. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2013;(2):11–9. (In Russ.)].7. Копьева Т.Н., Секамова С.М., Шкроб О.С. и др. Морфология вилочковой железы при миастении у детей. В кн.: Физиология, морфология и патология тимуса. М., 1986. С. 69–74. [Kop’evа Т.N., Sekamovа S.М., Shkrob О.S. et al. Thymus gland morphology in children’s myasthenia. In: Physiology, morphology and thymus pathology. Мoscow, 1986. Pp. 69–74. (In Russ.)].Копьева Т.Н., Секамова С.М., Шкроб О.С. и др. Морфология вилочковой железы при миастении у детей. В кн.: Физиология, морфология и патология тимуса. М., 1986. С. 69–74. [Kop’evа Т.N., Sekamovа S.М., Shkrob О.S. et al. Thymus gland morphology in children’s myasthenia. In: Physiology, morphology and thymus pathology. Мoscow, 1986. Pp. 69–74. (In Russ.)].8. Романова Т.В. Пути оптимизации дианостической и лечебной помощи больным миастенией (анализ опыта работы регионального миастенического центра). Неврология 2012;(2):92–5. [Romanovа Т.V. Optimization of the diagnostic and medical at assistance in to patients with myasthenia (аnalysis of the Regional myasthenic center experience). Nevrologiya = Neurology 2012;(2):92–5. (In Russ.)].Романова Т.В. Пути оптимизации дианостической и лечебной помощи больным миастенией (анализ опыта работы регионального миастенического центра). Неврология 2012;(2):92–5. [Romanovа Т.V. Optimization of the diagnostic and medical at assistance in to patients with myasthenia (аnalysis of the Regional myasthenic center experience). Nevrologiya = Neurology 2012;(2):92–5. (In Russ.)].9. Godoy D.A., Mello L.J., Masotti L., Di Napoli M. Myasthenic patients in crisis an update of the management in Neurointensive Care Unit. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9A): 627–39. doi: 10.1590/0004-282X20130108. PMID: 241414444.Godoy D.A., Mello L.J., Masotti L., Di Napoli M. Myasthenic patients in crisis an update of the management in Neurointensive Care Unit. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9A): 627–39. doi: 10.1590/0004-282X20130108. PMID: 241414444.10. Mayer S.A. Intensive care of the myasthenic patient. Neurology 1997;48:70–5.Mayer S.A. Intensive care of the myasthenic patient. Neurology 1997;48:70–5.11. Nicolle M.W. Myasthenia gravis. Neurologist 2002;8(1):2–21. PMID: 12803656.Nicolle M.W. Myasthenia gravis. Neurologist 2002;8(1):2–21. PMID: 12803656.12. Bedlack R.S., Sanders D.B. On the concept of myasthenic crisis. J Clin Neuromuscul Dis 2002;4(1):40–2. PMID: 19078687.Bedlack R.S., Sanders D.B. On the concept of myasthenic crisis. J Clin Neuromuscul Dis 2002;4(1):40–2. PMID: 19078687.13. Cohen M.S., Younger D. Aspects of the natural history of myasthenia gravis: crisis and death. Ann NY Acad Sci 1981;377:670– 7. PMID: 6951491.Cohen M.S., Younger D. Aspects of the natural history of myasthenia gravis: crisis and death. Ann NY Acad Sci 1981;377:670– 7. PMID: 6951491.14. Jani-Acsadi A., Lisak R.P. Myasthenic crisis: guidelines for prevention and treatment. J Neurol Sci 2007; 261(1–2):127–33. PMID: 17544450.Jani-Acsadi A., Lisak R.P. Myasthenic crisis: guidelines for prevention and treatment. J Neurol Sci 2007; 261(1–2):127–33. PMID: 17544450.15. Juel V.C., Massey J.M. Myasthenia gravis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44. PMID: 17986328.Juel V.C., Massey J.M. Myasthenia gravis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44. PMID: 17986328.16. Lacomis D. Myasthenic crisis. Neurocrit Care 2005;3(3):189–94. PMID: 16377829.Lacomis D. Myasthenic crisis. Neurocrit Care 2005;3(3):189–94. PMID: 16377829.17. Пономарева Е.Н. Миастения: клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ, 2002. 176 с. [Ponomarevа Е.N. Мyasthenia: clinical features, pathogenesis, differential diagnostics, management. Мinsk: МЕТ, 2002. 176 p. (In Russ.)].Пономарева Е.Н. Миастения: клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ, 2002. 176 с. [Ponomarevа Е.N. Мyasthenia: clinical features, pathogenesis, differential diagnostics, management. Мinsk: МЕТ, 2002. 176 p. (In Russ.)].18. Chaudhuri A., Behan P.O. Myasthenic crisis. QJM 2009;102(2):97–107. PMID: 16377829.Chaudhuri A., Behan P.O. Myasthenic crisis. QJM 2009;102(2):97–107. PMID: 16377829.19. Thomas C.E., Mayer S.A., Gungor Y. et al. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997;48(5):1253–60. PMID: 9153452.Thomas C.E., Mayer S.A., Gungor Y. et al. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997;48(5):1253–60. PMID: 9153452.20. Wendell L.C., Levine J.M. Myasthenic crisis. Neurohospit 2011;1(1):16–22. DOI: 10.1177/1941875210382918. PMID: 23983833.Wendell L.C., Levine J.M. Myasthenic crisis. Neurohospit 2011;1(1):16–22. DOI: 10.1177/1941875210382918. PMID: 23983833.