Neuromuscular DiseasesNeuromuscular DiseasesНервно-мышечные болезни2222-87212413-0443Publishing House ABV Press19510.17650/2222-8721-2017-7-1-30-36ORIGINAL REPORTSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯCharacteristics of soft tissues at the apex of the deformity in patients with kyphoscoliosis with underlying type 1 neurofibromatosisОсобенности состояния мягких тканей на вершине деформации у больных кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза 1-го типаShchurovaE. N.ЩуроваЕ. Н.
Russian Federation

6 M. Ul’yanovoy St., Kurgan 640014, Russia

Россия, 640014 Курган, ул. М. Ульяновой, 6

elena.shurova@mail.ruGorbachE. N.ГорбачЕ. Н.
Russian Federation

6 M. Ul’yanovoy St., Kurgan 640014, Russia

Россия, 640014 Курган, ул. М. Ульяновой, 6

FilimonovaG. N.ФилимоноваГ. Н.
Russian Federation

6 M. Ul’yanovoy St., Kurgan 640014, Russia

Россия, 640014 Курган, ул. М. Ульяновой, 6

RyabykhS. O.РябыхС. О.
Russian Federation

6 M. Ul’yanovoy St., Kurgan 640014, Russia

Россия, 640014 Курган, ул. М. Ульяновой, 6

OchirovaE. N.ОчироваЕ. Н.
Russian Federation

6 M. Ul’yanovoy St., Kurgan 640014, Russia

Россия, 640014 Курган, ул. М. Ульяновой, 6

G. A. Ilizarov Russian Scientific Center оf Restorative Traumatology and Orthopedics, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России070520177130360705201707052017Copyright ©; 2017, Shchurova E.N., Gorbach E.N., Filimonova G.N., Ryabykh S.O., Ochirova E.N.Copyright ©; 2017, Щурова Е.Н., Горбач Е.Н., Филимонова Г.Н., Рябых С.О., Очирова Е.Н.2017Shchurova E.N., Gorbach E.N., Filimonova G.N., Ryabykh S.O., Ochirova E.N.Щурова Е.Н., Горбач Е.Н., Филимонова Г.Н., Рябых С.О., Очирова Е.Н.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/195

Objective. Evaluation of skin sensitivity and analysis of morphological changes in paravertebral muscles and back skin in kyphoscoliotic deformity projection in patients with type 1 neurofibromatosis (NF-1).

Materials and methods. Ten NF-1 patients who underwent surgery to treat kyphoscoliosis were examined. Using an electrical esthesiometer thermal pain sensitivity before the surgery was studied in dermatomes corresponding to the apex of the deformity. Skin and muscle biopsy samples were collected intraoperatively in the projection of the apex of the deformity curve and were subsequently analyzed by light and scanning electron microscopy.

Results. Patients with kyphoscoliosis with underlying NF-1 were characterized by abnormal thermal pain sensitivity, pathological structural changes in skin and muscles accompanied by disrupted innervation and blood supply.

Discussion. The observed changes may be responsible for lowered postoperative reparative potential of tissues and they must be considered in prevention and prognosis of treatment and rehabilitation efficacy.

type 1 neurofibromatosiskyphoscoliosisapex of the deformitythermal and pain sensitivityskinparavertebral musclesнейрофиброматоз 1-го типакифосколиозвершина деформациитемпературно-болевая чувствительностькожапаравертебральные мышцы1. Crawford A. H., Herrera-Soto J. Scoliosis associated with neurofibromatosis. Orthop Clin North Am 2007;38(4):553–62. DOI: 10.1016/j.ocl.2007.03.008. PMID: 17945135.Crawford A. H., Herrera-Soto J. Scoliosis associated with neurofibromatosis. Orthop Clin North Am 2007;38(4):553–62. DOI: 10.1016/j.ocl.2007.03.008. PMID: 17945135.2. Михайловский М. В., Зайдман А. М., Лебедева М. Н. Хирургическая коррекция деформаций позвоночнока при нейрофиброматозе: опыт применения CDI. Хирургия позвоночника 2008;(3):8–15. [Mikhaylovskiy M. V., Zaydman A. M., Lebedeva M. N. Surgical correction of spine deformity in neurofibromatosis: experience in CDI application. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2008;(3):8–15. (In Russ.)].Михайловский М. В., Зайдман А. М., Лебедева М. Н. Хирургическая коррекция деформаций позвоночнока при нейрофиброматозе: опыт применения CDI. Хирургия позвоночника 2008;(3):8–15. [Mikhaylovskiy M. V., Zaydman A. M., Lebedeva M. N. Surgical correction of spine deformity in neurofibromatosis: experience in CDI application. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2008;(3):8–15. (In Russ.)].3. Akbarnia B. A., Gabriel K. R., Beckman E., Chalk D. Prevalence of scoliosis in neurofibromatosis. Spine 1992;17(8):S244–8. PMID: 1523507.Akbarnia B. A., Gabriel K. R., Beckman E., Chalk D. Prevalence of scoliosis in neurofibromatosis. Spine 1992;17(8):S244–8. PMID: 1523507.4. Tsirikos A. I., Saifuddin A., Noordeen M. H. Spinal deformity in neurofibromatosis type-1: diagnosis and treatment. Eur Spine J 2005;14(5):427–39. DOI: 10.1007/s00586-004-0829-7. PMID: 15712001.Tsirikos A. I., Saifuddin A., Noordeen M. H. Spinal deformity in neurofibromatosis type-1: diagnosis and treatment. Eur Spine J 2005;14(5):427–39. DOI: 10.1007/s00586-004-0829-7. PMID: 15712001.5. Vitale M. G., Guha A., Skaggs D. L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis in children: an update. Clin Orthop Relat Res 2002;(401):107–18. PMID: 12151887.Vitale M. G., Guha A., Skaggs D. L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis in children: an update. Clin Orthop Relat Res 2002;(401):107–18. PMID: 12151887.6. Feldman D. S., Jordan C., Fonseca L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis type 1. Am Acad Orthop Surg 2010;18(6):346–57. PMID: 20511440.Feldman D. S., Jordan C., Fonseca L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis type 1. Am Acad Orthop Surg 2010;18(6):346–57. PMID: 20511440.7. Winter R. B., Moe J. H., Bradford D. S. et al. Spine deformity in neurofibromatosis. A review of one hundred and two patients. J Bone Joint Surg Am 1979;61(5):677–94. PMID: 110813.Winter R. B., Moe J. H., Bradford D. S. et al. Spine deformity in neurofibromatosis. A review of one hundred and two patients. J Bone Joint Surg Am 1979;61(5):677–94. PMID: 110813.8. Trigui M., Ayadi K., Sakka M. et al. Orthopaedic manifestations of Von Recklinghausen’s neurofibromatosis. Press Med 2011;40(3):152–62. DOI: 10.1016/j.lpm.2010.09.025. PMID: 21074351.Trigui M., Ayadi K., Sakka M. et al. Orthopaedic manifestations of Von Recklinghausen’s neurofibromatosis. Press Med 2011;40(3):152–62. DOI: 10.1016/j.lpm.2010.09.025. PMID: 21074351.9. Горбач Е. Н., Щурова Е. Н., Кобызев А. Е. и др. Состояние температурно-болевой чувствительности и морфологические особенности кожи спины у больных идиопатическим сколиозом III–IV степени. Российский физиологический журнал им. И. М. Сеченова 2015;101(3): 349–59. [Gorbach E. N., Shchurova E. N., Kobyzev A. E. et al. State of thermal pain sensitivity and morphological characteristics of back skin in patients with grade III–IV scoliosis. Rossiyskiy fiziologicheskiy zhurnal im. I. M. Sechenova = I. M. Sechenov Physiological Journal 2015;101(3): 349–59. (In Russ.)]. PMID: 26016328.Горбач Е. Н., Щурова Е. Н., Кобызев А. Е. и др. Состояние температурно-болевой чувствительности и морфологические особенности кожи спины у больных идиопатическим сколиозом III–IV степени. Российский физиологический журнал им. И. М. Сеченова 2015;101(3): 349–59. [Gorbach E. N., Shchurova E. N., Kobyzev A. E. et al. State of thermal pain sensitivity and morphological characteristics of back skin in patients with grade III–IV scoliosis. Rossiyskiy fiziologicheskiy zhurnal im. I. M. Sechenova = I. M. Sechenov Physiological Journal 2015;101(3): 349–59. (In Russ.)]. PMID: 26016328.10. McCarroll H. R. Clinical manifestations of congenital neurofibromatosis. J Bone Joint Surg Am 1950;32-A(3):601–17. PMID: 15428484.McCarroll H. R. Clinical manifestations of congenital neurofibromatosis. J Bone Joint Surg Am 1950;32-A(3):601–17. PMID: 15428484.11. Gould D. В., Phalan F. С., Breedveld G. J. et al. Mutations in Со14аl cause perinatal cerebral hemorrhage and porencephaly. Science 2005;308(5725):1167–71. DOI: 10.1126/science.1109418. PMID: 15905400.Gould D. В., Phalan F. С., Breedveld G. J. et al. Mutations in Со14аl cause perinatal cerebral hemorrhage and porencephaly. Science 2005;308(5725):1167–71. DOI: 10.1126/science.1109418. PMID: 15905400.12. Щурова Е. Н., Горбач Е. Н., Очирова П. В., Рябых С. О. Исследование кожной чувствительности и морфологической структуры кожи спины у пациентов с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза 1-го типа. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016;1(4):548–54. [Shchurova E. N., Gorbach E. N., Ochirova P. V., Ryabykh S. O. Study of skin sensitivity and morphological structure of back skin in patients with kyphoscoliosis with underlying type 1 neurofibromatosis. Mezhdunarodnyy zhurnal prikladnykh i fundamental’nykh issledovaniy = International Journal of Applied and Fundamental Research 2016;1(4):548– 54. (In Russ.)].Щурова Е. Н., Горбач Е. Н., Очирова П. В., Рябых С. О. Исследование кожной чувствительности и морфологической структуры кожи спины у пациентов с кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза 1-го типа. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016;1(4):548–54. [Shchurova E. N., Gorbach E. N., Ochirova P. V., Ryabykh S. O. Study of skin sensitivity and morphological structure of back skin in patients with kyphoscoliosis with underlying type 1 neurofibromatosis. Mezhdunarodnyy zhurnal prikladnykh i fundamental’nykh issledovaniy = International Journal of Applied and Fundamental Research 2016;1(4):548– 54. (In Russ.)].13. Cobb J. R. The problem of the primary curve. J Bone Joint Surg Am 1958; 40-A(3):507– 10. PMID: 13539079.Cobb J. R. The problem of the primary curve. J Bone Joint Surg Am 1958; 40-A(3):507– 10. PMID: 13539079.14. Гайдышев И. П. Анализ и обработка данных. Специальный справочник. СПб.: Питер, 2001. 145 с. [Gaydyshev I. P. Data processing and analysis. Technical Guidelines. Saint Petersburg: Piter, 2001. 145 p. (In Russ.)].Гайдышев И. П. Анализ и обработка данных. Специальный справочник. СПб.: Питер, 2001. 145 с. [Gaydyshev I. P. Data processing and analysis. Technical Guidelines. Saint Petersburg: Piter, 2001. 145 p. (In Russ.)].15. Acosta М. Т., Gioia G. A., Silva A. J. Neurofibromatosis type 1: new insights into neurocognitive issues. Curr Neurol Neurosci Rep 2006;6(2):136–43. PMID: 16522267.Acosta М. Т., Gioia G. A., Silva A. J. Neurofibromatosis type 1: new insights into neurocognitive issues. Curr Neurol Neurosci Rep 2006;6(2):136–43. PMID: 16522267.16. Шнайдер Н. А. Нейрофиброматоз 1-го типа: этиопатогенез, клиника, диагностика, прогноз. Международный неврологический журнал 2007;(5):162–8. [Shnayder N. A. Type 1 neurofibromatosis: etiopathogenesis, clinical picture, diagnostics, prognosis. Mezhdunarodnyy nevrologicheskiy zhurnal = International Neurological Journal 2007; (5):162–8. (In Russ.)].Шнайдер Н. А. Нейрофиброматоз 1-го типа: этиопатогенез, клиника, диагностика, прогноз. Международный неврологический журнал 2007;(5):162–8. [Shnayder N. A. Type 1 neurofibromatosis: etiopathogenesis, clinical picture, diagnostics, prognosis. Mezhdunarodnyy nevrologicheskiy zhurnal = International Neurological Journal 2007; (5):162–8. (In Russ.)].17. Михайловский М. В., Суздалов В. А., Долотин Д. Н. Ближайшие результаты хирургической коррекции инфантильных сколиотических деформаций на почве нейрофиброматоза 1-го типа. Хирургия позвоночника 2011;(2):19–22. [Mikhaylovskiy M. V., Suzdalov V. A., Dolotin D. N. Short-term results of surgical correction of infantile scoliosis associated with neurofibromatosis type 1. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2011;(2):19–22. (In Russ.)].Михайловский М. В., Суздалов В. А., Долотин Д. Н. Ближайшие результаты хирургической коррекции инфантильных сколиотических деформаций на почве нейрофиброматоза 1-го типа. Хирургия позвоночника 2011;(2):19–22. [Mikhaylovskiy M. V., Suzdalov V. A., Dolotin D. N. Short-term results of surgical correction of infantile scoliosis associated with neurofibromatosis type 1. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2011;(2):19–22. (In Russ.)].18. Васюра А. С., Новиков В. В., Михайловский М. В. и др. Хирургическое лечение деформаций позвоночника на почве нейрофиброматоза 1-го типа с применением транспедикулярной фиксации. Хирургия позвоночника 2011;(3):38–45. [Vasyura A. S., Novikov V. V., Mikhaylovskiy M. V. et al. Surgical treatment of spinal deformities associated with type I neurofibromatosis using transpedicular fixation. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2011;(3):38–45. (In Russ.)].Васюра А. С., Новиков В. В., Михайловский М. В. и др. Хирургическое лечение деформаций позвоночника на почве нейрофиброматоза 1-го типа с применением транспедикулярной фиксации. Хирургия позвоночника 2011;(3):38–45. [Vasyura A. S., Novikov V. V., Mikhaylovskiy M. V. et al. Surgical treatment of spinal deformities associated with type I neurofibromatosis using transpedicular fixation. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2011;(3):38–45. (In Russ.)].19. Hsu L. C., Lee P. C., Leong J. C. Dystrophicspinal deformities in neurofibromatosis. Treatment by anterior and posterior fusion. J Bone Joint Surg Br 1984;66(4):495–9. PMID: 6430906.Hsu L. C., Lee P. C., Leong J. C. Dystrophicspinal deformities in neurofibromatosis. Treatment by anterior and posterior fusion. J Bone Joint Surg Br 1984;66(4):495–9. PMID: 6430906.20. Liu M. N., Grimm D. R., Teodorescu V. et al. Transcutaneous oxygen tension in subjects with tetraplegia with and without pressure ulcer: a preliminary report. J Rehabil Res Dev 1999;36(3):202–6. PMID: 10659803.Liu M. N., Grimm D. R., Teodorescu V. et al. Transcutaneous oxygen tension in subjects with tetraplegia with and without pressure ulcer: a preliminary report. J Rehabil Res Dev 1999;36(3):202–6. PMID: 10659803.21. Кулабухов В. В., Животнева И. В. Пролежни: новое в лечении и профилактике. Медицинская сестра 2012;(7):45–6. [Kulabuknov V. V., Zhivotneva I. V. Bedsores: New approaches for prevention and treatment. Meditsinskaya sestra = Nurse 2012;(7):45–6. (In Russ.)].Кулабухов В. В., Животнева И. В. Пролежни: новое в лечении и профилактике. Медицинская сестра 2012;(7):45–6. [Kulabuknov V. V., Zhivotneva I. V. Bedsores: New approaches for prevention and treatment. Meditsinskaya sestra = Nurse 2012;(7):45–6. (In Russ.)].22. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби-СПб, 2009. 704 с. [Kadurina T. I., Gorbunova V. N. Connective tissue dysplasia. Guidelines for doctors. Saint Petersburg: Elbi-SPb, 2009. 704 p. (In Russ.)].Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби-СПб, 2009. 704 с. [Kadurina T. I., Gorbunova V. N. Connective tissue dysplasia. Guidelines for doctors. Saint Petersburg: Elbi-SPb, 2009. 704 p. (In Russ.)].23. Reidy J. P. Cutis hyperelastica (Ehlers-Danlos) and cutis laxa. Br J Plast Surg 1963;16:84– 94. PMID: 13973774.Reidy J. P. Cutis hyperelastica (Ehlers-Danlos) and cutis laxa. Br J Plast Surg 1963;16:84– 94. PMID: 13973774.24. Lewis A. J., Ongley P. A., Kincaid O. W., Ritter D. G. Supravalvular aortic stenosis. Report of a family with peculiar somatic features and normal intelligence. Dis Chest 1969;55(5):372–9. PMID: 5780776.Lewis A. J., Ongley P. A., Kincaid O. W., Ritter D. G. Supravalvular aortic stenosis. Report of a family with peculiar somatic features and normal intelligence. Dis Chest 1969;55(5):372–9. PMID: 5780776.25. Анисимова Е. Л., Бабурова Е. М. Геморрагические телеангиэктазии как проявление соединительнотканной дисплазии. Терапевтический архив 1987;(6):66–7. [Anisimova E. L., Baburova E. M. Hemorrhagic telangiectasias as a results of connective tissue dysplasia. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive 1987;(6):66–7. (In Russ.)].Анисимова Е. Л., Бабурова Е. М. Геморрагические телеангиэктазии как проявление соединительнотканной дисплазии. Терапевтический архив 1987;(6):66–7. [Anisimova E. L., Baburova E. M. Hemorrhagic telangiectasias as a results of connective tissue dysplasia. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive 1987;(6):66–7. (In Russ.)].26. Ruggieri M., Polizzi A., Salpietro V. et al. Spinal neurofibromatosis with central nervous system involvement in a set of twin girls and a boy: further expansion of the phenotype. Neuropediatrics 2013;44(5):239–44. DOI: 10.1055/s-0033–1343350. PMID: 23780384.Ruggieri M., Polizzi A., Salpietro V. et al. Spinal neurofibromatosis with central nervous system involvement in a set of twin girls and a boy: further expansion of the phenotype. Neuropediatrics 2013;44(5):239–44. DOI: 10.1055/s-0033–1343350. PMID: 23780384.27. Михайловский М. В. Деформации позвоночника при нейрофиброматозе: обзор литературы. Хирургия позвоночника 2005;(3):45–55. [Mikhaylovskiy M. V. Spine deformities in neurofibromatosis: review of the literature. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2005;(3):45–55. (In Russ.)].Михайловский М. В. Деформации позвоночника при нейрофиброматозе: обзор литературы. Хирургия позвоночника 2005;(3):45–55. [Mikhaylovskiy M. V. Spine deformities in neurofibromatosis: review of the literature. Khirurgiya pozvonochnika = Spine Surgery 2005;(3):45–55. (In Russ.)].28. Филимонова Г. Н., Кобызев А. Е., Краснов В. В. Морфологические особенности малой поясничной мышцы при моделировании сколиотической деформации поясничного отдела позвоночного столба. Успехи современного естествознания 2014; (9):28–33. [Filimonova G. N., Kobyzev A. E., Krasnov V. V. Morphological features of m. psoas minor in modeling scoliotic deformity of the lumbar spine. Uspekhi sovremennogo estestvoznaniya = Advances in Current Natural Sciences 2014;(9):28–33. (In Russ.)].Филимонова Г. Н., Кобызев А. Е., Краснов В. В. Морфологические особенности малой поясничной мышцы при моделировании сколиотической деформации поясничного отдела позвоночного столба. Успехи современного естествознания 2014; (9):28–33. [Filimonova G. N., Kobyzev A. E., Krasnov V. V. Morphological features of m. psoas minor in modeling scoliotic deformity of the lumbar spine. Uspekhi sovremennogo estestvoznaniya = Advances in Current Natural Sciences 2014;(9):28–33. (In Russ.)].