Neuromuscular DiseasesNeuromuscular DiseasesНервно-мышечные болезни2222-87212413-0443Publishing House ABV Press23710.17650/2222-8721-2017-7-4-33-38ORIGINAL REPORTSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯEpidemiological and clinical characteristics of myasthenia in the Krasnoyarsk regionЭпидемиологические и клинические особенности миастении на территории Красноярского краяGasymlyE. D.ГасымлыЭ. Д.
Russian Federation

1 Partizana Zheleznyaka St., Krasnoyarsk 660022, Russia

Россия, 660022 Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1

elya_qasimli@mail.ruIsaevaN. V.ИсаеваН. В.
Russian Federation

1 Partizana Zheleznyaka St., Krasnoyarsk 660022, Russia

Россия, 660022 Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1

ProkopenkoS. V.ПрокопенкоС. В.
Russian Federation

1 Partizana Zheleznyaka St., Krasnoyarsk 660022, Russia

Россия, 660022 Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1

AndonYu. N.АндонЮ. Н.
Russian Federation

3а Partizana Zheleznyaka St., Krasnoyarsk 660022, Russia

Россия, 660022 Красноярск, ул. Партизана Железняка, 3а

Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State UniversityФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»Regional Clinical HospitalКГБУЗ «Краевая клиническая больница»110120187433381101201811012018Copyright ©; 2018, Gasymly E.D., Isaeva N.V., Prokopenko S.V., Andon Y.N.Copyright ©; 2018, Гасымлы Э.Д., Исаева Н.В., Прокопенко С.В., Андон Ю.Н.2018Gasymly E.D., Isaeva N.V., Prokopenko S.V., Andon Y.N.Гасымлы Э.Д., Исаева Н.В., Прокопенко С.В., Андон Ю.Н.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/237

Aim. To study the epidemiological features of myasthenia gravis in the Krasnoyarsk region.

Materials and methods. 314 cases of myasthenia gravis, registered by the Krasnoyarsk regional health information analytical center, 87 of these patients were under constant monitoring.

Results. Mean age of the patients was 45.4 (SD 4.5) years. The number of women in the observed group – 66 (75.86 %), which was 3 times more than men – 21 (24.14 %). The prevalence was 10.98 per 100.000 population, the primary incidence – 0.01 by 1000.

Conclusion. Clinical features of the disease in the region were established, the register of patients with myasthenia was formed. From September 2016 a department of the neuromuscular pathology on the basis of advice Regional Hospital was formed.

Цель исследования – изучение эпидемиологических и клинических особенностей миастении на территории Красноярского края.

Материалы и методы. Объектом исследования стали данные 314 пациентов с миастенией, зарегистрированные Красноярским краевым медицинским информационным аналитическим  центром. Из них 87 пациентов находились под постоянным динамическим наблюдением.

Результаты. Средний возраст пациентов составил 45,4 года (стандартное отклонение 4,5 года). Число заболевших женщин – 66 (75,86 %), что в 3 раза больше, чем мужчин, – 21  (24,14 %). Распространенность составила 10,98 на 100 тыс. населения, первичная заболеваемость – 0,01 на 1000.

Заключение. Установлены особенности клинического течения заболевания у пациентов, проживающих на территории Красноярского края, формируется краевой регистр больных. С  сентября 2016 г. открыт кабинет нервно-мышечной патологии на базе консультативной поликлиники Краевой клинической больницы.

myasthenia gravisprevalenceincidencehealthcareregister of patients with myasthenia gravisмиастенияраспространенностьзаболеваемостьздравоохранениерегистр учета пациентов с миастенией1. Заславский Л.Г., Хуршилов А.Б. Основные клинико-эпидемиологические показатели миастении в Ленинградской области. Ученые записки СПГМУ им. академика И.П. Павлова 2015;22(4):40–2. [Zaslavskiy L.G., Khurshilov A.B. Main clinic and epidemiological factors of myasthenia in Leningrad region. Uchenye zapiski SPGMU im. akad. I.P. Pavlova = The Scientific Notes of the I.P. Pavlov St. Petersburg State Medical University 2015;22(4):40– 2. (In Russ.)]. DOI: 10.24884/1607-4181-2015-22-4-40-43.Заславский Л.Г., Хуршилов А.Б. Основные клинико-эпидемиологические показатели миастении в Ленинградской области. Ученые записки СПГМУ им. академика И.П. Павлова 2015;22(4):40–2. [Zaslavskiy L.G., Khurshilov A.B. Main clinic and epidemiological factors of myasthenia in Leningrad region. Uchenye zapiski SPGMU im. akad. I.P. Pavlova = The Scientific Notes of the I.P. Pavlov St. Petersburg State Medical University 2015;22(4):40– 2. (In Russ.)]. DOI: 10.24884/1607-4181-2015-22-4-40-43.2. Ahmed S., Kirmani J.F., Janjua N. et al. An update on myasthenic crisis. Curr Treat Options Neurol 2005;7(2):129–41. DOI: 10.1007/s11940-005-0022-2. PMID: 15676116.Ahmed S., Kirmani J.F., Janjua N. et al. An update on myasthenic crisis. Curr Treat Options Neurol 2005;7(2):129–41. DOI: 10.1007/s11940-005-0022-2. PMID: 15676116.3. Berrih-Aknin S., Frenkian-Cuvelier M., Eymard B. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. J Autoimmun 2014;48–49:143–8. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.003. PMID: 24530233.Berrih-Aknin S., Frenkian-Cuvelier M., Eymard B. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. J Autoimmun 2014;48–49:143–8. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.003. PMID: 24530233.4. Conti-Fine B.M., Milani M., Kaminski H.J. Myasthenia gravis: past, present, and future. J Clin Invest 2006;116(11): 2843–54. DOI: 10.1172/JCI29894. PMID: 17080188.Conti-Fine B.M., Milani M., Kaminski H.J. Myasthenia gravis: past, present, and future. J Clin Invest 2006;116(11): 2843–54. DOI: 10.1172/JCI29894. PMID: 17080188.5. Лихачев С.А., Куликова С.Л., Астапенко А.В. Эпидемиология миастении в Республике Беларусь. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014;(1):54–7. [Likhachev S.A., Kulikova S.L., Astapenko A.V. Epidemiology of myasthenia gravis in the Republic of Belarus. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2014;(1):54–7. (In Russ.)].Лихачев С.А., Куликова С.Л., Астапенко А.В. Эпидемиология миастении в Республике Беларусь. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014;(1):54–7. [Likhachev S.A., Kulikova S.L., Astapenko A.V. Epidemiology of myasthenia gravis in the Republic of Belarus. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2014;(1):54–7. (In Russ.)].6. Романова Т.В. Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Самарской области. Саратовский научно- медицинский журнал 2012;(1):91–5. [Romanova T.V. Samara epidemiological research of myasthenia gravis. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal = Saratov Journal of Medical Scientific Research 2012;(1):91–5. (In Russ.)].Романова Т.В. Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Самарской области. Саратовский научно- медицинский журнал 2012;(1):91–5. [Romanova T.V. Samara epidemiological research of myasthenia gravis. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal = Saratov Journal of Medical Scientific Research 2012;(1):91–5. (In Russ.)].7. Бондаренко Л.А., Пенина Г.О. Эпидемиология, клинико-функциональные характеристики и качество жизни больных миастенией жителей европейского севера. Международный неврологический журнал 2009;23(1):71–5. [Bondarenko L.A., Penina G.O. Epidemiology, clinical and functional characteristics, and quality of life of patients with myasthenia living in the European North. Mezhdunarodnyy nevrologicheskiy zhurnal = International Neurological Journal 2009;23(1):71–5. (In Russ.)].Бондаренко Л.А., Пенина Г.О. Эпидемиология, клинико-функциональные характеристики и качество жизни больных миастенией жителей европейского севера. Международный неврологический журнал 2009;23(1):71–5. [Bondarenko L.A., Penina G.O. Epidemiology, clinical and functional characteristics, and quality of life of patients with myasthenia living in the European North. Mezhdunarodnyy nevrologicheskiy zhurnal = International Neurological Journal 2009;23(1):71–5. (In Russ.)].8. Barnett C., Bril V., Kapral M. Development and validation of the Myasthenia Gravis Impairment Index. Neurology 2016;87(9):879–86. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002971. PMID: 27402891.Barnett C., Bril V., Kapral M. Development and validation of the Myasthenia Gravis Impairment Index. Neurology 2016;87(9):879–86. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002971. PMID: 27402891.9. Mantegazza R., Baggi F., Antozzi C. et al. Myasthenia gravis (MG): epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci 2003;9:413–23. DOI: 10.1196/annals.1254.054. PMID: 14592909.Mantegazza R., Baggi F., Antozzi C. et al. Myasthenia gravis (MG): epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci 2003;9:413–23. DOI: 10.1196/annals.1254.054. PMID: 14592909.10. Carr A.S., Cardwell C.R., McCarron P.O., McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol 2010;10:2–9. DOI: 10.1186/1471-2377-10-46. PMID: 20565885.Carr A.S., Cardwell C.R., McCarron P.O., McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol 2010;10:2–9. DOI: 10.1186/1471-2377-10-46. PMID: 20565885.11. Gilhus N.E., Verschuuren J.J. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol 2015;14(10):1023–36. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00145-3. PMID: 26376969.Gilhus N.E., Verschuuren J.J. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol 2015;14(10):1023–36. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00145-3. PMID: 26376969.12. Breiner A., Widdifield J., Katzberg H.D. et al. Epidemiology of myasthenia gravis in Ontario, Canada. Neuromuscul Disord 2016;26(1):41–6. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.10.009. PMID: 26573434.Breiner A., Widdifield J., Katzberg H.D. et al. Epidemiology of myasthenia gravis in Ontario, Canada. Neuromuscul Disord 2016;26(1):41–6. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.10.009. PMID: 26573434.13. McGrogan A., Sneddon S., Vries C.S. The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review. Neuroepidemiology 2010;34(3):171–83. DOI: 10.1159/000279334. PMID: 20130418.McGrogan A., Sneddon S., Vries C.S. The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review. Neuroepidemiology 2010;34(3):171–83. DOI: 10.1159/000279334. PMID: 20130418.14. Murai H., Yamashita N., Watanabe M. et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nation wide survey. J Neurol Sci 2011;305(1– 2):97–102. DOI: 10.1016/j.jns.2011.03.004. PMID: 21440910.Murai H., Yamashita N., Watanabe M. et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nation wide survey. J Neurol Sci 2011;305(1– 2):97–102. DOI: 10.1016/j.jns.2011.03.004. PMID: 21440910.15. Pallaver F., Riviera A.P., Piffer S. et al. Change in myasthenia gravis epidemiology in Trento, Italy, after twenty years. Neuroepidemiology 2011;36(4):282–7. DOI: 10.1159/000328863. PMID: 21757957.Pallaver F., Riviera A.P., Piffer S. et al. Change in myasthenia gravis epidemiology in Trento, Italy, after twenty years. Neuroepidemiology 2011;36(4):282–7. DOI: 10.1159/000328863. PMID: 21757957.16. Неретин В.Я., Агафонов Б.В., Сидорова О.П. Популяционные исследования миастении в Московской области. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2006;(5):52–5. [Neretin V.Ya., Agafonov B.V., Sidorova O.P. Populational studies of myasthenia in the Moscow Region. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2006;(5):52–5. (In Russ.)].Неретин В.Я., Агафонов Б.В., Сидорова О.П. Популяционные исследования миастении в Московской области. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2006;(5):52–5. [Neretin V.Ya., Agafonov B.V., Sidorova O.P. Populational studies of myasthenia in the Moscow Region. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2006;(5):52–5. (In Russ.)].17. Juel V.C., Massey J.M. Myasthenia gravis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44. DOI: 10.1186/1750-1172-2-44. PMID: 17986328.Juel V.C., Massey J.M. Myasthenia gravis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44. DOI: 10.1186/1750-1172-2-44. PMID: 17986328.18. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврологический журнал 2010;15(3):35–41. [Shcherbakova N.I., Pavlova E.M., Sanadze A.G. A case report of myasthenic crisis: possible pathogenetic mechanisms, clinical features and therapeutic strategy. Nevrologicheskiy zhurnal = The Neurological Journal 2010;15(3):35–41. (In Russ.)].Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврологический журнал 2010;15(3):35–41. [Shcherbakova N.I., Pavlova E.M., Sanadze A.G. A case report of myasthenic crisis: possible pathogenetic mechanisms, clinical features and therapeutic strategy. Nevrologicheskiy zhurnal = The Neurological Journal 2010;15(3):35–41. (In Russ.)].19. Малкова Н.А. Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных. Методическое письмо. Медицина неотложных состояний 2008;14(1):82–5. [Malkova N.A. Myasthenia. Principles of diagnosis and treatment, patient management tactics. Instructional letter. Meditsina neotlozhnikh sostoyaniy = Emergency Medicine 2008;14(1):82–5. (In Russ.)].Малкова Н.А. Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных. Методическое письмо. Медицина неотложных состояний 2008;14(1):82–5. [Malkova N.A. Myasthenia. Principles of diagnosis and treatment, patient management tactics. Instructional letter. Meditsina neotlozhnikh sostoyaniy = Emergency Medicine 2008;14(1):82–5. (In Russ.)].20. Миняев В.А. Общественное здоровье и здравоохранение. М.: МЕДпресс-информ, 2003. 520 с. [Minyaev V.A. Public health and healthcare. Moscow: MEDpress-inform, 2003. 520 p. (In Russ.)].Миняев В.А. Общественное здоровье и здравоохранение. М.: МЕДпресс-информ, 2003. 520 с. [Minyaev V.A. Public health and healthcare. Moscow: MEDpress-inform, 2003. 520 p. (In Russ.)].21. Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста (обзор литературы). Нервно-мышечные болезни 2016;(3):10–16. [Alekseeva T.M., Kosachev V.D., Khalmurzina A.N. Clinical and immunological features and treatment of myasthenia gravis in the elderly (review). Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2016;(3):10–6. (In Russ.)]. DOI: 10.17650/2222-8721-2016-6-3-10-16.Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста (обзор литературы). Нервно-мышечные болезни 2016;(3):10–16. [Alekseeva T.M., Kosachev V.D., Khalmurzina A.N. Clinical and immunological features and treatment of myasthenia gravis in the elderly (review). Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2016;(3):10–6. (In Russ.)]. DOI: 10.17650/2222-8721-2016-6-3-10-16.