Neuromuscular DiseasesNeuromuscular DiseasesНервно-мышечные болезни2222-87212413-0443Publishing House ABV Press3110.17650/2222-8721-2014-0-4-4-11LECTURES AND REVIEWSЛЕКЦИИ И ОБЗОРЫPalliative health care for amyotrophic lateral sclerosis patientsРекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозеZakharovaM. N.ЗахароваМ. Н.
Russian Federation
AvduninaI. A.АвдюнинаИ. А.
Russian Federation
LysogorskaiaE. V.ЛысогорскаяЕ. В.
Russian Federation
kutakovaev@gmail.comVorobyevaA. A.ВоробьеваА. А.
Russian Federation
IvanovaM. V.ИвановаМ. В.
Russian Federation
ChervyakovA. V.ЧервяковА. В.
Russian Federation
VasilievA. V.ВасильевА. В.
Russian Federation
Research center of neurology Russian Academy of Medical Sciences, 125367 Moscow, Volokolamskoe shosse, 80.ФГБНУ «Научный центр неврологии»Россия, 125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80Research center of neurology Russian Academy of Medical Sciences, 125367 Moscow, Volokolamskoe shosse, 80.Россия, 125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80ФГБНУ «Научный центр неврологии»19122014444111902201519022015Copyright ©; 2014, Zakharova M.N., Avdunina I.A., Lysogorskaia E.V., Vorobyeva A.A., Ivanova M.V., Chervyakov A.V., Vasiliev A.V.Copyright ©; 2014, Захарова М.Н., Авдюнина И.А., Лысогорская Е.В., Воробьева А.А., Иванова М.В., Червяков А.В., Васильев А.В.2014Zakharova M.N., Avdunina I.A., Lysogorskaia E.V., Vorobyeva A.A., Ivanova M.V., Chervyakov A.V., Vasiliev A.V.Захарова М.Н., Авдюнина И.А., Лысогорская Е.В., Воробьева А.А., Иванова М.В., Червяков А.В., Васильев А.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/31

This article is a critical review of palliative care for ALS patients in Russia. The authors summarize the principal European guidelines, analyze local practice guidelines regarding palliative care, present their experience in ALS patients care in a multidisciplinary team (projectof the Orthodox service "Miloserdie"). Аuthors describe the main approaches for ALS symptom management available in Russia (including swallowing difficulties, breathlessness, pain, difficulties in communication).

В настоящей статье представлен критический взгляд на проблему оказания паллиативной помощи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) в России. Авторы обобщили основные Европейские рекомендации, проанализировали нормативные документы, регламентирующие оказание паллиативной помощи, представили свой опыт работы с больными БАС, основанный на деятельности мультидисциплинарной службы помощи больным БАС в рамках проекта Православной службы «Милосердие». Также описаны основные подходы к коррекции симптомов БАС, включая нарушения глотания, одышку, боль, сложности в коммуникации.

amyotrophic lateral sclerosismotor neuron diseasepalliative carerespiratory insufficiencynon-invasive ventilationdysphagiapercutaneous endoscopic gastrostomysalivationmultidisciplinary approachhospicecommunicationquality of lifeбоковой амиотрофический склерозболезнь мотонейронапаллиативная помощьдыхательная недостаточностьнеинвазивная вентиляция легкихдисфагиячрескожная эндоскопическая гастростомияслюнотечениемультидисциплинарный подходхоспис1. National cancer control programmes: policies and managerial guidelines, 2nd ed. Geneva, World Health Organization, 2002.National cancer control programmes: policies and managerial guidelines, 2nd ed. Geneva, World Health Organization, 2002.2. http://www.who.int/cancer/palliative/ru/http://www.who.int/cancer/palliative/ru/3. Миллионщикова В.В., Полишкис С.А., Калетова Е.А. и др. Хосписы. Сборник материалов. М.: Фонд помощи хосписам Вера. 2011. 523 с.Миллионщикова В.В., Полишкис С.А., Калетова Е.А. и др. Хосписы. Сборник материалов. М.: Фонд помощи хосписам Вера. 2011. 523 с.4. Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».5. Chio A., Mora G., Balzarino C., Mutani R. Interdisciplinary ALS Centres: effect on survival and use of health services in a population-based survey. Neurology 2004; 62 (Suppl. 5):A268.Chio A., Mora G., Balzarino C., Mutani R. Interdisciplinary ALS Centres: effect on survival and use of health services in a population-based survey. Neurology 2004; 62 (Suppl. 5):A268.6. Van den Berg J.P., Kalmijn S., Lindeman E. et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology 2005; р.1264–1267.Van den Berg J.P., Kalmijn S., Lindeman E. et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology 2005; р.1264–1267.7. Andersen P.M., Borasio G.D., Dengler R. et al. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives; An evidence-based review with good practice points. Eur J Neurol 2005: 921–38.Andersen P.M., Borasio G.D., Dengler R. et al. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives; An evidence-based review with good practice points. Eur J Neurol 2005: 921–38.8. Приказ Минздрава РФ от 21 декабря 2012 г. № 1343н «Об утверждении Порядка оказания паллиативной медицинской помощи взрослому населению».Приказ Минздрава РФ от 21 декабря 2012 г. № 1343н «Об утверждении Порядка оказания паллиативной медицинской помощи взрослому населению».9. Bede P., Oliver D., Stodart J. et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis:a review of current international guidelines and initiatives J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011:1–6.Bede P., Oliver D., Stodart J. et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis:a review of current international guidelines and initiatives J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011:1–6.10. Hardiman O., Traynor B.J., Corr B. et al. Models of care in motor neurone disease: setting standards. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2002:182–218.Hardiman O., Traynor B.J., Corr B. et al. Models of care in motor neurone disease: setting standards. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2002:182–218.11. Anon. Guideline on ALS by the German Neurological Society. 2008;(in German): http://www.dgn.org/images/stories/dgn/leitlinien/LL2008/ll08kap_019.pdf (accessed 7 January 2011).Anon. Guideline on ALS by the German Neurological Society. 2008;(in German): http://www.dgn.org/images/stories/dgn/leitlinien/LL2008/ll08kap_019.pdf (accessed 7 January 2011).12. National Hospice and Palliative Care Organisation (NHPCO). Facts and Figures: Hospice Care in America. National Hospice and Palliative Care Organisation (NHPCO), 2009. http://www.nhpco.org/files/publicNational Hospice and Palliative Care Organisation (NHPCO). Facts and Figures: Hospice Care in America. National Hospice and Palliative Care Organisation (NHPCO), 2009. http://www.nhpco.org/files/public13. End of life care in neurological conditions: a framework for implementation. National End of Life Programme 2010. MND, Association Year of Care Pathway. 2008. http://www.endoflifecareforadults.nhs.uk/assets/downloadsEnd of life care in neurological conditions: a framework for implementation. National End of Life Programme 2010. MND, Association Year of Care Pathway. 2008. http://www.endoflifecareforadults.nhs.uk/assets/downloads14. Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н., Лысогорская Е.В. и др. Боковой амиотрофический склероз. В кн.: Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР Медиа. 2014. 688 с.Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н., Лысогорская Е.В. и др. Боковой амиотрофический склероз. В кн.: Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР Медиа. 2014. 688 с.15. Завалишин И.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз. Неврол журн 1998;4:4–7.Завалишин И.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз. Неврол журн 1998;4:4–7.16. Давье Е., Хиггинсон И. Убедительные факты. Паллиативная помощь. Всемирная организация здравоохранения. 2005. 36 с.Давье Е., Хиггинсон И. Убедительные факты. Паллиативная помощь. Всемирная организация здравоохранения. 2005. 36 с.17. Mitchell J.D., Borasio G.D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;16:2031–41.Mitchell J.D., Borasio G.D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;16:2031–41.18. Miller R.G., Rosenberg J.A., Gelinas D.F. et al. Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 1999;52:1311–23.Miller R.G., Rosenberg J.A., Gelinas D.F. et al. Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 1999;52:1311–23.19. Bedlack R.S., Pastula D.M., Hawes J., Heydt D. Open-label pilot trial of levetiracetam for cramps and spasticity in patients with motor neuron disease. Amyotroph Lateral Scler 2009;10:210–5.Bedlack R.S., Pastula D.M., Hawes J., Heydt D. Open-label pilot trial of levetiracetam for cramps and spasticity in patients with motor neuron disease. Amyotroph Lateral Scler 2009;10:210–5.20. Corcia P., Meininger V. Management of amyotrophic lateral sclerosis. Drugs 2008;68:1037–48.Corcia P., Meininger V. Management of amyotrophic lateral sclerosis. Drugs 2008;68:1037–48.21. Borasio G.D., Voltz R. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1997;244 (Suppl 4):11–7.Borasio G.D., Voltz R. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1997;244 (Suppl 4):11–7.22. Leigh P.N., Abrahams S., Al-Chalabi A. et al. MND Care and Research Team. The management of motor neurone disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74 (Suppl 4):iv32–iv47.Leigh P.N., Abrahams S., Al-Chalabi A. et al. MND Care and Research Team. The management of motor neurone disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74 (Suppl 4):iv32–iv47.23. Drory V.E., Goltsman E., Reznik J.G. et al. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 2000;191:133–7.Drory V.E., Goltsman E., Reznik J.G. et al. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 2000;191:133–7.24. Handy C.R., Krudy C., Boulis N., Federici T. Pain in amyotrophic lateral sclerosis: a neglected aspect of disease. Neurol Res Int 2011;2011:803–8.Handy C.R., Krudy C., Boulis N., Federici T. Pain in amyotrophic lateral sclerosis: a neglected aspect of disease. Neurol Res Int 2011;2011:803–8.25. O'Brien T., Kelly M., Saunders C. Moto neurone disease: a hospice perspective. BMJ 1992;304:471–3.O'Brien T., Kelly M., Saunders C. Moto neurone disease: a hospice perspective. BMJ 1992;304:471–3.26. Ganzini L., Johnston W.S., Silveira M.J. The final month of life in patients with ALS. Neurology 2002;59:428–31.Ganzini L., Johnston W.S., Silveira M.J. The final month of life in patients with ALS. Neurology 2002;59:428–31.27. Szczudlik A., Słowik A., Tomik B. The effect of amitriptyline on the pathological crying and other pseudobulbar signs. Neurol Neurochir Pol 1995;29:663–764.Szczudlik A., Słowik A., Tomik B. The effect of amitriptyline on the pathological crying and other pseudobulbar signs. Neurol Neurochir Pol 1995;29:663–764.28. Newall A.R., Orser R., Hunt M. The control of oral secretions in bulbar ALS/ MND. J Neurol Sci 1996;139 (Suppl):43–4.Newall A.R., Orser R., Hunt M. The control of oral secretions in bulbar ALS/ MND. J Neurol Sci 1996;139 (Suppl):43–4.29. Sancho J., Servera E., Marín J. et. al. Effect of lung mechanics on mechanically assisted flows and volumes. Am J Phys Med Rehabil 2004;83:698–703.Sancho J., Servera E., Marín J. et. al. Effect of lung mechanics on mechanically assisted flows and volumes. Am J Phys Med Rehabil 2004;83:698–703.30. Clemens K.E., Klaschik E. Morphine in the management of dyspnoea in ALS. A pilot study. Eur J Neurol 2008:445–50.Clemens K.E., Klaschik E. Morphine in the management of dyspnoea in ALS. A pilot study. Eur J Neurol 2008:445–50.31. Иллариошкин С.Н. , Власенко А.Г., Федотова Е.Ю. Современные возможности идентификации латентной стадии нейродегенеративного процесса. Анн клин эксперим неврол 2013;2:39–50.Иллариошкин С.Н. , Власенко А.Г., Федотова Е.Ю. Современные возможности идентификации латентной стадии нейродегенеративного процесса. Анн клин эксперим неврол 2013;2:39–50.32. Daniel I. Greenwood. Nutrition management of amyotrophic lateral sclerosis. Nutr Clin Pract 2013;28:392–9.Daniel I. Greenwood. Nutrition management of amyotrophic lateral sclerosis. Nutr Clin Pract 2013;28:392–9.33. Sheers N., Berlowitz D.J., Smith C. et al. An ambulatory model of non-invasine ventilation implementation improves survival in motor neurone disease. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal degeneration 2013;14:62.Sheers N., Berlowitz D.J., Smith C. et al. An ambulatory model of non-invasine ventilation implementation improves survival in motor neurone disease. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal degeneration 2013;14:62.34. Завалишин И.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз. Журн неврол и психиатр им. C.C. Корсакова 1999;4:60–4.Завалишин И.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз. Журн неврол и психиатр им. C.C. Корсакова 1999;4:60–4.35. Попова Л.М. Боковой амиотрофический склероз в условиях продленной жизни. М.: Медицина, 1998. 144 с.Попова Л.М. Боковой амиотрофический склероз в условиях продленной жизни. М.: Медицина, 1998. 144 с.36. LeBon B., Fisher S. Case report: Maintaining and withdrawing long-term invasive ventilation in a patient with MND/ALS in a home setting. Palliat Med 2011;25(3): 262–5.LeBon B., Fisher S. Case report: Maintaining and withdrawing long-term invasive ventilation in a patient with MND/ALS in a home setting. Palliat Med 2011;25(3): 262–5.37. http://www.patientslikeme.com/http://www.patientslikeme.com/38. Черникова Л.А. Роботизированные системы в нейрореабилитации. Анн клин и экспер неврол 2009;3:30–6.Черникова Л.А. Роботизированные системы в нейрореабилитации. Анн клин и экспер неврол 2009;3:30–6.39. http://www.mndfund.ru/http://www.mndfund.ru/