Neuromuscular DiseasesNeuromuscular DiseasesНервно-мышечные болезни2222-87212413-0443Publishing House ABV Press31610.17650/2222-8721-2019-9-1-75-82CLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОРClinical case of Parry–Romberg syndromeСиндром Парри–Ромберга: клинический случайhttps://orcid.org/0000-0003-0448-7402VoitenkovV. B.ВойтенковВ. Б.
Russian Federation

9 Professor Popov St., Saint Petersburg 197022

Владислав Борисович Войтенков

197022 Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, 9

vlad203@inbox.ruKomantsevV. N.КоманцевВ. Н.
Russian Federation

91 Volokolamskoe Shosse, Moscow 125371

194044 Санкт-Петербург, Большой Сампсониевский пр-т, 11/12

https://orcid.org/0000-0002-3638-6094EkushevaE. V.ЕкушеваЕ. В.
Russian Federation

11/12 Bolshoy Sampsonievsky Prospect, Saint Petersburg 194044

125371 Москва, Волоколамское шоссе, 91

https://orcid.org/0000-0001-8927-3176SkripchenkoN. V.СкрипченкоН. В.
Russian Federation

9 Professor Popov St., Saint Petersburg 197022

197022 Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, 9

MarchenkoN. V.МарченкоН. В.
Russian Federation

9 Professor Popov St., Saint Petersburg 197022

197022 Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, 9

Pediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases of the Federal Medical-Biological AgencyФГБУ «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней Федерального медико-биологического агентства»Academy of postgraduate education under FSBU FSCC of FMBA of RussiaФГБОУ ДПО «Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов» Минтруда РоссииAcademy of Postgraduate Education under the Federal State Budgetary Unit “Federal Scientific and Clinical Center for Specialized Medical Assistance and Medical Technologies of the Federal Medical Biological Agency”Академия постдипломного образования ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства»240420199175822404201924042019Copyright ©; 2019, Voitenkov V.B., Komantsev V.N., Ekusheva E.V., Skripchenko N.V., Marchenko N.V.Copyright ©; 2019, Войтенков В.Б., Команцев В.Н., Екушева Е.В., Скрипченко Н.В., Марченко Н.В.2019Voitenkov V.B., Komantsev V.N., Ekusheva E.V., Skripchenko N.V., Marchenko N.V.Войтенков В.Б., Команцев В.Н., Екушева Е.В., Скрипченко Н.В., Марченко Н.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/316

PParry–Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, is a rare clinical entity of unknown origin with atrophy of skin and subcutaneous fat changes. A classic case of Parry–Romberg syndrome in a woman age 43 is presented. Initial facial changes appeared at the age of 20 years amid complete well-being and in the next 21 years a subcutaneous fat atrophy of the left half face developed, resulting in characteristic deformity changes. No other complaints and manifestations of the disease (epileptic seizures, headache, involvement of the other half of the face and/or extremities) were present at the timeof survey. The analysis of blink reflex, galvanic skin reflex, needle electromyography of the m. orbicularis oris from two sides, computed tomography of the skull bones revealed no pathological changes. The face infrared thermography confirmed asymmetric reduction of temperature on the ipsilateral side. Magnetic resonance scan showed hypotrophy of the left masticatory muscle, the left submandibular salivary gland, thinning of subcutaneous fat layer, changes in the white matter of the brain. Despite the typical clinical features the Parry - Romberg syndrome is a diagnostic challenge known and it is necessary to inform doctors about the latest achievements in the study of etiology, management and prognosis of the disorder.

Синдром Парри–Ромберга, также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица, редкое приобретенное заболевание неясной этиологии, сопровождающееся атрофией кожи и подкожных структур лица. Мы представляем случай пациентки с синдромом Парри–Ромберга, 43 лет. Дебют заболевания у пациентки произошел, когда ей исполнилось 20 лет, на фоне полного благополучия. В течение 21-го года жизни происходила медленная атрофия подкожной жировой клетчатки левой половины лица, приведшая в итоге к характерным деформационным изменениям. Других жалоб и проявлений заболевания (эпилептических приступов, головных болей, вовлечения другой половины лица и/или конечностей) у пациентки на момент обследования не наблюдалось. По данным стимуляционной электронейромиографии и мигательного рефлекса, кожно-гальванического рефлекса, игольчатой электронейромиографии m. orbicularis oris с 2 сторон, компьютерной томографии костей черепа патологических изменений не выявлено. При проведении инфракрасной термографии выявлены изменения термограммы с асимметрией температур – снижением их на ипсилатеральной стороне. По данным магнитно-резонансной томографии отмечалась гипотрофия левой жевательной мышцы, левой поднижнечелюстной слюнной железы, уменьшение в объеме подкожной жировой клетчатки, изменения в белом веществе головного мозга. Несмотря на характерную клиническую картину, синдром Парри–Ромберга остается малоизвестным широким кругам специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Необходимо более широкое ознакомление их с современными сведениями по диагностике, ведению и прогнозированию характера течения данного своеобразного заболевания.

Parry–Romberg syndromehemifacial atrophyen coup de sabreсиндром Парри–Ромбергагемиатрофия лицасиндром «удара саблей»Parry C.H. Collections from the unpublished medical writings of the late Caleb Hillier Parry. Vol. VI. London: Underwoods, 1825. P. 478–480.Henoch E., Romberg H.M. Klinische Ergebnisse. Berlin: Forstner, 1846. P. 75–81.Vix J., Mathis S., Lacoste M. et al. Neurological Manifestations in Parry– Romberg Syndrome: 2 Case Reports. Medicine (Baltimore) 2015;94(28):e1147. PMID: 26181554. DOI: 10.1097/MD.0000000000001147.El-Kehdy J., Abbas O., Rubeiz N. A review of Parry–Romberg syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67:769–84. PMID: 22405645. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.01.019.Doolittle D.A., Lehman V.T., Schwartz K.M. et al. CNS imaging findings associated with Parry–Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology 2014;57:21–34. PMID: 25304124. DOI: 10.1007/s00234-014-1448-6.Lobzin S.V., Raznatovsky K.I., Kula I.I. Parry– Romberg syndrome: atypical form. Bulletin of the North-West SMU named I.I. Mechnikov = Vestnik SeveroZapadnogo SMU im. I.I. Mechnikov 2012;4(3):108–11. (In Russ.).Лобзин С.В., Разнатовский К.И., Кула И.И. Болезнь Парри–Ромберга: атипичная форма. Вестник СевероЗападного ГМУ им. И.И. Мечникова 2012;4(3):108–11.Stolbova E.A., Kislitsina E.N., Epstein A.M. Rare case of Parry–Romberg disease in clinical practice. Vyatka Medical Herald = Vyatsky Medicinsky Vestnik 2013;2:33–6. (In Russ.).Столбова Е.А., Кислицына Е.Н., Эпштейн А.М. Редкий случай болезни Парри–Ромберга в клинической практике. Вятский медицинский вестник 2013;2:33–6.Mendonca J., Viana S.L., Freitas F. et al. Late-onset progressive facial hemiatrophy (Parry–Romberg syndrome). J Postgrad Med 2005;51:135–6. PMID: 16006711.Mansour M., Liy Wong C., Zulian F., Li S. Natural history and extracutaneous involvement of congenital morphea: Multicenter retrospective cohort study and literature review. Pediatr Dermatol 2018;35(6):761–8. PMID: 30187959. DOI: 10.1111/pde.13605.Lewkonia R.M., Lowry R.B. Progressive hemifacial atrophy(Parry – Romberg syndrome) report with review of genetics and nosology. Am J Med Genet 1983;14:385–90. PMID: 6601461. DOI: 10.1002/ajmg.1320140220.Lazaridou E., Giannopoulou C., Apalla Z. et al. Parry-Romberg syndrome. J Dermatol Case Rep 2010;4:30–2. PMID: 21886745. DOI: 10.3315/jdcr.2010.1049.Wong M., Phillips C.D., Hagiwara M., Shatzkes D.R. Parry–Romberg Syndrome: 7 Cases and Literature Review. Am J Neuroradiol 2015;36(7):1355–61. PMID: 26066627. DOI: 10.3174/ajnr.A4297.Chbicheb M., Gelot A., Rivier F. et al. Parry–Romberg’s syndrome and epilepsy. Rev Neurol (Paris) 2005;161:92–7. PMID: 20877059. DOI: 10.1016/s0035-3787(05)84980-x.Stone J. Parry–Romberg syndrome: a global survey of 205 patients using the internet. Neurology 2003;61:674–6. PMID: 12963760. DOI: 10.1212/wnl.61.5.674.Paprocka J., Jamroz E., Adamek D. et al. Difficulties in differentiation of ParryRomberg syndrome, unilateral facial sclerodermia, and Rasmussen syndrome. Childs Nerv Syst 2006;22:409–15. PMID: 16247619. DOI: 10.1007/s00381-005-1262-x.Blitstein M.K., Vecchione M.J., Tung G.A. Parry-Romberg syndrome. Applied Radiol 2011;40:34–6. PMID: 17715122. DOI: 10.2214/AJR.07.2249.Ivolgina I.V. Parry– Romberg syndrome. Bulletin of the Tambov University. Series: Natural and Technical Sciences = Vestnik Tambovskogo Universiteta. Seriya: Estestvennje I Tekhnicheskie 2016;21(2):545–8. (In Russ.).Иволгина И.В. Синдром Парри– Ромберга. Клинический случай. Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки 2016;21(2):545–8.Anderson L.E., Treat J.R., Licht D.J., Kreiger P.A. Remission of seizures with immunosuppressive therapy in Parry– Romberg syndrome and en coup de sabre linear scleroderma: Case report and brief review of the literature. Pediatr Dermatol 2018;35(6):e363–5. PMID: 30168188. DOI: 10.1111/pde.13647.Chiu Y.E., Vora S., Kwon M.E., Maheshwari M.A. Significant proportion of pediatric morphea en coup de sabre and Parry–Romberg syndrome patients have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol 2012;29(6):738–48. PMID: 23106674. DOI: 10.1111/pde.12001.Holland K.E., Steffes B., Nocton J.J., Schwabe M.J. Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Pediatrics 2006;117: e132–6. PMID: 16326691. DOI: 10.1542/peds.2005-0470.Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol 2008;59:385–96. PMID: 18571769. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.05.005.Tollefson M.M., Witman P.M. En coup de sabre morphea and Parry–Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 2007;56:257–63. PMID: 17147965. DOI: 10.1016/jjaad.2006.10.959.Seegobin K., Abdool K., Ramcharan K., Dyaanand H. The Chronic encephalopathy of Parry–Romberg syndrome and en coupe de sabre with a 31-year-history in a west indian woman: clinical, immunologic and neuroimaging abnormalities. Neurol Int 2016;8(3):6661. PMID: 27761227. DOI: 10.4081/ni.2016.6661.Fea A.M., Aragno V., Briamonte C., Franzone M. Parry–Romberg syndrome with a wide range of ocular manifestations: a case report. BMC Ophthalmol 2015;15:119. PMID: 26340917. DOI: 10.1186/s12886-015-0093-0.Antoniades K., Giannouli T., Vahtsevanos K. Hemifacial atrophy secondary to poliomyelitis. Int J Oral Maxillofac Surg 1997;26(3):215–6. PMID: 9180234. DOI: 10.1016/s0901–5027(97)80823–5.Harp A., Liu Y.F., Inman J.C., Ardeshirpour F. Autologous lipoinjection in Parry–Romberg syndrome. Ear Nose Throat J 2018;97(6):151–2. PMID: 30036409. DOI: 10.1177/014556131809700610.Aleev L.S., Shurinok L.A. Clinicoelectrophysiological studies of the dynamics of muscular changes in progressive facial atrophy. Medical Business = Vrachebnoe Delo 1968;7:70–3. (In Russ.).Алеев Л.С., Шуринок Л.А. Клиникоэлектрофизиологическое исследование динамики мышечных изменений при прогрессирующей атрофии лица. Врачебное дело 1968;7:70–3.Saad M.C., de Albuquerque P.T., Dias F.T., de Lima L.A. A cross-sectional electromyography assessment in linear scleroderma patients. Pediatr Rheumatol Online J 2014;12:27. PMID: 25053924. DOI: 10.1186/1546-0096-12-27.Popov I., Saponja N., Mitrović D., Letić V. Facial hemiatrophy – Romberg’s disease. Med Pregl 1994;47(11–12):417–20. PMID: 7476702.Bellusci C., Liguori R., Pazzaglia A. et al. Bilateral Parry–Romberg syndrome associated with retinal vasculitis. Eur J Ophthalmol 2003;13(9–10):803–6. PMID: 14700105 DOI: 10.1177/1120672103013009-1014.Budrewicz S., Koszewicz M., Koziorowska-Gawron E. et al. Parry–Romberg syndrome: clinical, electrophysiological and neuroimaging correlations. Neurol Sci 2012;33(2):423–7. PMID: 21909746. DOI: 10.1007/s10072-011-0756-4.Kim H.J., Jeon B.S., Lee K.W. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy. Arch Neurol 2000;57(4):576–80. PMID: 10768634. DOI: 10.1001/archneur.57.4.576.Falla M., Biasiotta A., Fabbrini G. et al. Cutaneous innervation and trigeminal pathway function in a patient with facial pain associated with Parry–Romberg syndrome. J Headache Pain 2012;13(6):497–9. PMID: 22623073. DOI: 10.1007/s10194-012-0459-0.Duro L.A., de Lima J.M., dos Reis M.M., da Silva C.V. Progressive hemifacial atrophy(Parry–Romberg disease): study of a case. Arq Neuropsiquiatr 1982;40(2):193–200. PMID: 7125952.Pucciarelli V., Baserga C., Codari M., Beltramini G.A. Three-dimensional stereophotogrammetric evaluation of the efficacy of autologous fat grafting in the treatment of Parry–Romberg syndrome. J Craniofac Surg 2018;29(8):2124–7. PMID: 29894458. DOI: 10.1097/SCS.0000000000004664.Kim J.Y., Jung B.K., Kim Y.S. et al. Forehead reconstruction with a custommade three-dimensional titanium implant in a Parry–Romberg syndrome patient. Arch Craniofac Surg 2018;19(2):135–8. PMID: 29788696. DOI: 10.7181/acfs.2018.01704.