<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="other" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Neuromuscular Diseases</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Neuromuscular Diseases</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Нервно-мышечные болезни</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">2222-8721</issn><issn publication-format="electronic">2413-0443</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Publishing House ABV Press</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">373</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17650/2222-8721-2020-10-1-53-63</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL REPORTS</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject></subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Analysis of clinical manifestations and diagnosis of late-onset myasthenia gravis</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Анализ клинических проявлений и диагностики миастении с дебютом в пожилом возрасте</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3831-5238</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Khalmurzina</surname><given-names>A. N.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Халмурзина</surname><given-names>А. Н.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341, Russia</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>Альфия Наильевна Халмурзина</p><p>Россия, 197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2</p></bio><email>alfiyahalmurzina@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-4441-1165</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Alekseeva</surname><given-names>T. M.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Алексеева</surname><given-names>Т. М.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341, Russia</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>Россия, 197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Lobzin</surname><given-names>S. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Лобзин</surname><given-names>С. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>47 Piskarevsky Prospect, Saint-Petersburg 195067, Russia</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>Россия, 195067 Санкт-Петербург, Пискаревский пр-т, 47</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-5101-1007</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Rudenko</surname><given-names>D. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Руденко</surname><given-names>Д. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>5 Uchebny Lane, Saint-Petersburg 194354, Russia</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>Россия, 194354 Санкт-Петербург, Учебный переулок, 5</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9642-0899</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Kryuchkova</surname><given-names>V. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Крючкова</surname><given-names>В. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>47 Piskarevsky Prospect, Saint-Petersburg 195067, Russia</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>Россия, 195067 Санкт-Петербург, Пискаревский пр-т, 47</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">National Medical Research Centre named after V. A. Almazov, Ministry of Health of Russia</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">North-Western State Medical University named after I. I. Mechnikov</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ФГБОУ ВО «Северо-западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">City diversified hospital № 2</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2»</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2020-06-03" publication-format="electronic"><day>03</day><month>06</month><year>2020</year></pub-date><volume>10</volume><issue>1</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>53</fpage><lpage>63</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2020-06-02"><day>02</day><month>06</month><year>2020</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2020-06-02"><day>02</day><month>06</month><year>2020</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2020, Khalmurzina A.N., Alekseeva T.M., Lobzin S.V., Rudenko D.I., Kryuchkova V.V.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2020, Халмурзина А.Н., Алексеева Т.М., Лобзин С.В., Руденко Д.И., Крючкова В.В.</copyright-statement><copyright-year>2020</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Khalmurzina A.N., Alekseeva T.M., Lobzin S.V., Rudenko D.I., Kryuchkova V.V.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Халмурзина А.Н., Алексеева Т.М., Лобзин С.В., Руденко Д.И., Крючкова В.В.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/373">https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/373</self-uri><abstract xml:lang="en"><p><bold>Introduction.</bold> Myasthenia gravis is one of the most common autoimmune neuromuscular diseases, the peak incidence is in the age of 20–40 years. However, studies show that throughout the world in recent decades there has been an increase in the prevalence and incidence of myasthenia gravis among older people.</p><p><bold>Purpose of the study</bold> – to evaluate the clinical manifestations and diagnostic features of myasthenia gravis in patients with an onset of diseases in the elderly.</p><p><bold>Materials and methods.</bold> The retrospective, non-interventional study included 315 patients over 18 years old with a reliable (3 out of 4 criteria) and an undoubted (4 out of 4 criteria) diagnosis of myasthenia gravis, the duration of the disease for up to 5 years, undergoing inpatient treatment from 2001 to 2017 years. The severity of the clinical manifestations of myasthenia gravis was assessed using the Myasthenia Gravis Foundation of America scale. We were taken into account the information about the first symptoms, duration of the period from the onset of the disease to the verification of the diagnosis, results of the examinations, the presence of concomitant diseases and treatment methods.</p><p><bold>Results.</bold> The most common symptom of myasthenia gravis in the group of patients with debut disease aged 60 years and older was ptosis (p &lt;0.001). The crises and pathology of the thymus were less common in elderly patients (p &lt;0.0001). The concentration of antibodies to acetylcholine receptors was the same (p = 0.05) among all patients. The level of antibodies to titin was increased in patients with lateonset (p = 0.0014). The presence of bronchopulmonary pathology made worse the course of myasthenia gravis in elderly people (p = 0.01), while cardiovascular and cerebrovascular diseases, as well as diabetes mellitus, did not occur (p &gt;0.005). At the first examination in the group of elderly patients among the incorrectly diagnoses prevailed: stroke or decompensation of chronic cerebral ischemia (p = 0.0002). With a comparable duration and severity of myasthenia gravis in different age groups, the combination of anticholinesterase drugs, glucocorticosteroids and azathioprine (p = 0.01) at a lower daily dose (100 mg) was more often used for the treatment of elderly patients compared with young and middle-aged groups (150 mg) (p = 0.03).</p><p><bold>Conclusion.</bold> Diagnosis of myasthenia gravis in elderly patients presents the greatest difficulties, and symptoms of manifestation during initial treatment are often regarded as a manifestation of vascular pathology. Despite the presence of concomitant diseases characteristic of this age group, myasthenia gravis does not differ in the severity of the course. To achieve remission and compensation of symptoms, elderly patients do not need large doses of symptomatic and pathogenetic drugs.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p><bold>Введение.</bold> Миастения является одним из наиболее распространенных аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний, пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет. Однако, как показывают исследования, во всем мире в последние десятилетия наблюдается увеличение распространенности и заболеваемости миастенией среди лиц старшей возрастной группы.</p><p><bold>Цель исследования</bold> – оценить клинические проявления и особенности диагностики миастении у пациентов с дебютом заболевания в пожилом возрасте.</p><p><bold>Материалы и методы.</bold> В ретропроспективное, неинтервенционное исследование были включены 315 пациентов старше 18 лет с достоверным (3 из 4 критериев) и несомненным (4 из 4 критериев) диагнозом «миастения», длительностью заболевания до 5 лет включительно, проходивших стационарное лечение в период с 2001 по 2017 г. Тяжесть клинических проявлений миастении оценивалась по шкале Myasthenia Gravis Foundation of America. Были учтены данные о симптомах дебюта, длительности периода от начала заболевания до верификации диагноза, проведенных исследованиях, наличии сопутствующих заболеваний и методах лечения.</p><p><bold>Результаты.</bold> Наиболее распространенным симптомом миастении в группе пациентов с дебютом заболевания в возрасте от 60 лет и старше оказался птоз (p &lt;0,001). Кризовое течение и патология тимуса реже встречались у пациентов пожилого возраста (р &lt;0,0001). Концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам была сопоставима (р = 0,05) среди пациентов разных возрастных групп, а уровень антител к титину был повышен у пациентов с дебютом миастении в пожилом возрасте (p = 0,0014). Наличие бронхолегочной патологии отягощало течение миастении у лиц пожилого возраста (р = 0,01), тогда как сердечно-сосудистые и цереброваскулярные заболевания, а также нарушения углеводного обмена такого влияния не оказывали (p &gt;0,005). На этапе первичного осмотра в группе пожилых пациентов среди неверно установленных диагнозов превалировал инсульт или декомпенсация хронической ишемии мозга (р = 0,0002). При сопоставимой длительности и тяжести миастении в разных возрастных группах для терапии пожилых пациентов чаще использовалась трехкомпонентная схема с включением антихолинэстеразных, глюкокортикостероидных препаратов и азатиоприна (р = 0,01), суточная доза которого была ниже (100 мг) по сравнению с группами молодого и среднего возраста (150 мг) (р = 0,03).</p><p><bold>Заключение.</bold> Диагностика миастении у пожилых пациентов представляет наибольшие трудности, и симптомы манифестации при первичном обращении зачастую расцениваются как проявление сосудистой патологии. Несмотря на наличие характерных для этой возрастной группы сопутствующих заболеваний, миастения не отличается тяжестью течения. Для достижения ремиссии и компенсации симптомов пациенты пожилого возраста не нуждаются в больших дозах симптоматических и патогенетических лекарственных препаратов.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>myasthenia gravis</kwd><kwd>features</kwd><kwd>diagnosis</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>миастения</kwd><kwd>особенности</kwd><kwd>диагностика</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Martinka I., Fulova M., Spalekova M., Spalek P. Epidemiology of myasthenia gravis in Slovakia in the years 1977–2015. Neuroepidemiology 2018;50(3–4):153–9. DOI: 10.1159/000487886. PMID: 29558746.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Maddison P., Ambrose P.A., Sadalage G., Vincent A. A prospective study of the incidence of myasthenia gravis in the East Midlands of England. Neuroepidemiology 2019;53(1–2):93–9. DOI: 10.1159/000500268. PMID: 31067543.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Lee H.S., Lee H.S., Shin H.Y. et al. The epidemiology of myasthenia gravis in Korea. Yonsei Med J 2016;57(2):419–25. DOI: 10.3349/ymj.2016.57.2.419. PMID: 26847295.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? Ann NY Acad Sci 2008;1132:238–43. DOI: 10.1196/ annals.1405.040. PMID: 18567874.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Gusev E.I., Gekht A.B. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Presidium of the All-Russian Society of Neurologists. Moscow, 2013. 29 p. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Гусев Е.И., Гехт А.Б. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении. Президиум Всероссийского Общества Неврологов. Москва, 2013. 29 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>A. Jaretzki 3rd, R.J. Barohn, R.M. Ernstoff et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the medical scientific advisory board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology 2000;55(1):16–23. DOI: 10.1212/wnl.55.1.16. PMID: 10891897.</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Kuzin M.I., Gekht B.M. Myasthenia. Moscow: Meditsina, 1996. 221 p. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996. 221 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B8"><label>8.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Romanova T.V. Feature of immunosuppressive therapy of myasthenia gravis in senior age patients. Edited by G.P. Kotelnikov, S.V. Bulgakova. Samara: Samara State Medical University, 2017:388–96. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Романова Т.В. Особенности иммуносупрессивной терапии миастении у пациентов старшего возраста. Клинические и фундаментальные аспекты геронтологии. Под ред. Г.П. Котельникова, С.В. Булгаковой. Самара: Самарский государственный медицинский университет, 2017:388–96.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Grob D., Brunner N., Namba T., Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2008;37(2):141–9. DOI: 10.1002/mus.20950. PMID: 18059039.</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Romanova T.V. Late-onset myasthenia gravis. Clinical and fundamental aspects gerontology: collection of scientific papers. Edited by G.P. Kotelnikov, N.O. Zakharova. Samara: Samara State Medical University, 2015:314–19. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Романова Т.В. Миастения с поздним началом заболевания. Клинические и фундаментальные аспекты геронтологии: сборник научных трудов. Под ред. Г.П. Котельникова, Н.О. Захарова. Самара: Самарский государственный медицинский университет, 2015:314–19. [Romanova T.V. Late-onset myasthenia gravis. Clinical and fundamental aspects gerontology: collection of scientific papers. Edited by G.P. Kotelnikov, N.O. Zakharova. Samara: Samara State Medical University, 2015:314–19. (In Russ.)].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>De Meel R.H.P., Tannemaat M.R., Verschuuren J.J.G.M. Heterogeneity and shifts in distribution of muscle weakness in myasthenia gravis. Neuromuscular Disorders 2019;29(9):664–70. DOI: 10.1016/j.nmd.2019.07.006. PMID: 31488385.</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>Zivkovic S.A., Clemens P.R., Lacomis D. Characteristics of late-onset myasthenia gravis. Journal of neurology 2012;259(10): 2167–71. DOI: 10.1007/s00415- 012-6478-6. PMID: 22476514.</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>Hellmann M.A., Mosberg-Galili R., Steiner I. Myasthenia gravis in the elderly. J Neurol Sci 2013;325(1–2):1–5. DOI: 10.1016/j.jns.2012.10.028. PMID: 23218585.</mixed-citation></ref><ref id="B14"><label>14.</label><mixed-citation>Andersen J. B., Gilhus N.E., Sanders D.B. Factors affecting outcome in myasthenia gravis. Muscle and Nerve 2016;54(6): 1041–9.DOI: 10.1002/mus.25205. PMID: 27251303.</mixed-citation></ref><ref id="B15"><label>15.</label><mixed-citation>Song R.H., Yao Q.M., Wang B. et al. Thyroid disorders in patients with myasthenia gravis: a systematic review and meta- analysis. Autoimmunity reviews 2019;18(10):102368. DOI: 10.1016/j.autrev.2019.102368. PMID: 31404702.</mixed-citation></ref><ref id="B16"><label>16.</label><mixed-citation>Shivamurthy P., Parker M.W. Cardiac manifestations of myasthenia gravis: a systematic review. International journal of cardiology. Metabolic and endocrine 2014; 5:3–6. DOI: 10.1016/j.ijcme.2014.08.003.</mixed-citation></ref><ref id="B17"><label>17.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Lapshina O.V., Sedyshev D.V., Belyakov K.M. et al. Peculiarities of myasthenic crisis in the late onset of the disease. Sovremennye problem nauki i obrazovaniya = Modern problems of science and education 2017;4. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М. и др. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания. Современные проблемы науки и образования 2017;4.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B18"><label>18.</label><mixed-citation>Andersen J.B., Owe J.F., Engeland A., Gilhus N.E. Total drug treatment and comorbidity in myasthenia gravis: a population-based cohort study. Eur J Neurol 2014;21(7):948–55. DOI: 10.1111/ene.12439. PMID: 24712740.</mixed-citation></ref><ref id="B19"><label>19.</label><mixed-citation>Imai T., Suzuki S., Tsuda E. et al. Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle and Nerve 2015;51(5):692–6. DOI: 10.1002/mus.24438. PMID: 25155615.</mixed-citation></ref><ref id="B20"><label>20.</label><mixed-citation>Sakai W., Matsui N., Ishida M. et al. Late onset myasthenia gravis is predisposed to become generalized in the elderly. E Neurological Sci 2016;2:17–20. DOI: 10.1016/j.ensci.2016.02.004. PMID: 29473057.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
