Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
23 Marshala Novikova St., Moscow 123098
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
123098 Москва, ул. Маршала Новикова, 23
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Build. 2, 2 Rublevskoe predmestye St., Glukhovo, Krasnogorsk 143421
143421 Красногорск, д. Глухово, ул. Рублевское предместье, 2, корп. 2
Necrotizing myopathies are a subtype of autoimmune myopathies characterized by muscle fiber necrosis with minimal infiltration by inflammatory cells on muscle biopsy. This group of myopathies is defined by flaccid palsies due to prima‑ ry skeletal muscle damage as well as extramuscular manifestations such as fever, rash, arthritis, Raynaud’s syndrome and interstitial lung disease. The presence of anti-SRP antibodies is associated with rapidly progressive refractory myositis predominantly affecting limb muscles and axial muscles.
Objective of the work is to analyze the course of severe, refractory to several lines of immunosuppressive therapies anti-SRP associated necrotizing myopathy and to highlight an adequate treatment regime.
Necrotizing myopathy was suspected in patients aged 39 and 56 years with rapidly progressive flaccid tetraparesis on the basis of clinical and anamnestic data, the results of needle electromyography and muscle magnetic resonance imaging, as well as the analysis of myositis-specific and myositis-associated autoantibodies. In both cases, a rapid development of atrophies, marked muscle weakness in the limbs, without involvement of the bulbar musculature, was observed. To achieve effective control of the disease progression, several lines of therapy were required: glucocorticosteroids, intravenous immunoglobulins, methotrexate and rituximab. Our observations are consistent with those in the literature.
Our observations illustrate the clinical course of severe myopathy associated with anti-SRP antibodies. Early initiation of aggressive immunosuppression is crucial to control the disease progression. Treatment and rehabilitation allow achieving significant improvement of the patient’s condition.
Некротизирующие миопатии – это подтип аутоиммунных миопатий, для которого характерен некроз мышечных волокон с минимальной инфильтрацией воспалительными клетками по данным мышечной биопсии. Клиническая картина данной группы миопатий определяется парезами в связи с первичным поражением скелетных мышц, а также внемышечными проявлениями, такими как лихорадка, сыпь, артриты, синдром Рейно и интерстициальная болезнь легких. Наличие анти-SRP-антител ассоциируется с развитием быстропрогрессирующих и рефрактерных к лечению миозитов с поражением мускулатуры конечностей и аксиальной мускулатуры.
Цель работы – провести анализ особенностей течения рефрактерной к иммуносупрессивной терапии анти-SRP-ассоциированной некротизирующей миопатии и составить адекватный план лечения.
У 2 пациенток 39 и 56 лет с быстропрогрессирующим вялым тетрапарезом на основании клинико-анамнестических данных, результатов игольчатой электромиографии и магнитно-резонансной томографии мышц, а также анализа миозитспецифических и миозит-ассоциированных аутоантител заподозрена некротизирующая миопатия. В обоих случаях отмечено быстрое развитие атрофий, выраженной слабости мышц конечностей, без вовлечения бульбарной мускулатуры. Для достижения эффективного контроля над течением болезни потребовалось назначение нескольких линий терапии: глюкокортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов, метотрексата и ритуксимаба. Представленные наблюдения согласуются с данными литературы.
Наблюдения иллюстрируют тяжесть и быстроту течения миопатии, ассоциированной с антителами к SRP, необходимость раннего начала агрессивной иммуносупрессии. Активные лечебно-реабилитационные мероприятия позволяют добиться существенного улучшения состояния больного.