Background. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that causes paralysis of muscles due to degeneration of motor neurons. According to available data, the incidence of ALS in different regions of the world is from 0.6 to 3.8 per 100,000 population per year. Data obtained during the study of the epidemiology of ALS at the regional level can be used in planning medical resources, in particular, calculating the necessary respiratory equipment and funds for nutritional support.Aim. Clinical and epidemiological analysis of ALS cases registered in the Krasnoyarsk region for the period 2018–2022.Materials and methods. A clinical and epidemiological analysis of ALS cases registered in the Krasnoyarsk region from 2018 to 2022 was conducted. To do this, we used data from the specialized office of neuromuscular pathology of the Regional Clinical Hospital in Krasnoyarsk and the Krasnoyarsk Regional Medical Information and Analytical Center. Diagnosis verification was carried out in accordance with the generally accepted El Escorial and Gold Coast criteria. The functional state and degree of neurological deficit were assessed using the ALS-FRS-R scale.Results. Over the period from 2018 to 2022, 78 cases of ALS were registered. The incidence rate was 0.54 cases per 100,000 population per year. In 2022, the prevalence rate was 1.16 cases per 100 thousand population. The time from symptom onset to diagnosis of the disease ranged from 4 to 57 months, with the average time to diagnosis being 17 months. Most patients were diagnosed with ALS when their ALS-FRS-R score decreased by 7–11 points. The division of patients into groups of rapid, moderate, and slow diagnostic correlates with life expectancy. Patients who are diagnosed quickly have a higher rate of disease progression, which results in a low life expectancy.Conclusion. The creation of specialized centers will improve the diagnosis and management of patients with ALS and plan the costs of palliative care. The increase in the incidence and detection of ALS emphasizes the need to develop new approaches to the treatment and rehabilitation of patients with ALS.
Введение. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое вызывает паралич мышц из-за дегенерации моторных нейронов. По имеющимся данным, заболеваемость БАС в разных регионах мира составляет от 0,6 до 3,8 случая на 100 тыс. населения в год. Данные, полученные в ходе изучения эпидемиологии БАС на региональном уровне, могут использоваться при планировании объема медицинских ресурсов, в частности для расчета необходимого респираторного оборудования и средств нутритивной поддержки.Цель работы – клинико-эпидемиологический анализ случаев БАС, зарегистрированных на территории Красноярского края за период 2018–2022 гг.Материалы и методы. Был проведен клинико-эпидемиологический анализ случаев БАС, зарегистрированных в Красноярском крае с 2018 по 2022 г. Для этого использовались данные специализированного кабинета нервномышечной патологии КГБУЗ «Краевая клиническая больница» г. Красноярска и Красноярского краевого медицинского информационно-аналитического центра. Верификация диагноза осуществлялась в соответствии с общепринятыми критериями El Escorial и Gold Coast. Функциональное состояние и степень неврологического дефицита оценивались с помощью шкалы ALS-FRS-R.Результаты. За период с 2018 по 2022 г. было зарегистрировано 78 случаев БАС. Заболеваемость составила 0,54 случая на 100 тыс. населения в год. В 2022 г. показатель распространенности составил 1,16 случая на 100 тыс. населения. Сроки диагностики заболевания варьировали от 4 до 57 мес, среднее время установления диагноза составило 17 мес. У большинства пациентов БАС был диагностирован при снижении оценки по шкале ALS-FRS-R на 7–11 баллов. Разделение пациентов на группы с быстрой, средней и медленной диагностикой коррелировало с ожидаемой продолжительностью жизни. Пациенты, у которых диагноз был установлен быстро, имеют более высокую скорость прогрессирования заболевания, что обусловливает низкую продолжительность жизни.Выводы. Создание специализированных приемов позволит улучшить диагностику и ведение пациентов с БАС и планировать затраты на паллиативную помощь. Растущая заболеваемость и выявляемость БАС подчеркивает необходимость разработки новых подходов к лечению и реабилитации больных БАС.