Preview

Нервно-мышечные болезни

Расширенный поиск

Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии

https://doi.org/10.17650/2222-8721-2020-10-2-22-30

Полный текст:

Аннотация

Введение. Атипичные формы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии отличаются клинической гетерогенностью и вариабельным течением.

Цель исследования – продемонстрировать клинико-анамнестические и нейрофизиологические данные пациентов с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии стационарного течения с минимальными двигательными нарушениями или без них, не получавших патогенетическую терапию.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 8 пациентов (7 мужчин (87 %) и 1 женщина (13 %) в возрасте от 52 до 77 лет) с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: 5 пациентов (62,5 %) с асимметричной формой заболевания – мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатией и 3 пациента (37,5 %) с сенсорной формой, обследованных на базе Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ «Научный центр неврологии» в период с 2016 по 2019 г. Всем пациентам проведены клинико-анамнестическое и лабораторное обследование, электронейромиография, ультразвуковое исследование периферических нервов.

Результаты. Длительность заболевания на момент первичного осмотра составила от 1 до 8 лет. При оценке двигательных нарушений по шкале инвалидизации INCAT 3 (37,5 %) пациента имели суммарный балл 0 (норма), 3 (37,5 %) – по 1 баллу в руках или ногах и лишь у 1 (25 %) – суммарный балл составил 2 (по 1 баллу в руках и ногах соответственно). Электронейромиография двигательных нервов во всех случаях выявила мультифокальные асимметричные изменения по первично-демиелинизирующему типу. За весь срок наблюдения состояние больных оставалось стабильным. В связи с отсутствием функционально значимого неврологического дефицита и прогрессирования симптоматики ни одному пациенту патогенетическая терапия не проводилась.

Заключение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – гетерогенное по клинической картине и течению заболевание, в отношении которого необходимо быть настороженным при обследовании пациентов старше 50 лет с клиникой множественного поражения периферических нервов; электронейромиография позволяет выявить характерные изменения, в том числе субклинические. Приоритетной тактикой ведения при типичной и атипичных формах заболевания при минимальной выраженности симптомов и отсутствии прогрессирования является динамическое наблюдение при разумной оценке соотношения риска и пользы патогенетической терапии.

Об авторах

Д. А. Гришина
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Россия

Дарья Александровна Гришина

125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80

 



Н. А. Супонева
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Россия

125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80



А. С. Ризванова
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Россия

125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80



Список литературы

1. Broers M.C., Bunschoten C., Nieboer D. et al. Incidence and prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2019;52 (3–4):161. DOI: 10.1159/000494291. PMID: 30669140.

2. Dyck P.J.B., Tracy J.A. History, diagnosis, and management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Mayo Clinic Proc 2018;93 (6):777–93. DOI: 10.1016/j.mayocp.2018.03.026. PMID: 29866282.

3. Ikeda S., Koike H., Nishi R. et al. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019; 90(9):988–96. DOI: 10.1136/jnnp-2019–320741. PMID: 31227562.

4. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F. et al. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP database. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019;90(2):125–32. DOI: 10.1136/jnnp-2018–318714. PMID: 30297520.

5. van den Bergh P.Y., Hadden R.D., Bouche P. et al. European Federation of neurological societies/Peripheral nerve society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European federation of neurological societies and the Peripheral nerve society, first revision. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. J Peripher Nerv Syst 2010;15:1–9. DOI: 10.1111/j.1529–8027.2010.00245.x. PMID: 20456730.

6. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Никитин С.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни 2016;6 (1):44–53. DOI: 10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.

7. Saperstein D., Katz J.S., Amato A., Barohn R.J. Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve 2001;24:311–24. DOI: 10.1002/1097–4598(200103)24:33.0.co;2-a. PMID: 11353415.

8. Mathey E.K., Park S.B., Hughes R.A. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86:973–85. DOI: 10.1136/jnnp-2014–309697. PMID: 25677463.

9. Lucke I.M., Wieske L., van der Kooi A.J. et al. Diagnosis and treatment response in the asymmetric variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2019;24(2):174–9. DOI: 10.1111/jns.12325. PMID: 31090121.

10. Kuwabara S., Misawa S., Mori M. Atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019;90(2):121. DOI: 10.1136/jnnp-2018–319411. PMID: 16361595.

11. Chin R.L., Latov N., Sander H.W. et al. Sensory CIDP presenting as cryptogenic sensory polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2004;9(3):132–7. DOI: 10.1111/j.1085–9489.2004.09302.x. PMID: 15363060.

12. Ayrignac X., Viala K., Koutlidis R.M. et al. Sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an underrecognized entity? Muscle Nerve 2013;48 (5):727–32. DOI: 10.1002/mus.23821. PMID: 23424105.

13. Breiner A., Barnett C., Bril V. INCAT disability score: a critical analysis of its measurement properties. Muscle Nerve 2014;50(2):164–9. DOI: 10.1002/mus.24207. PMID: 24723454.

14. Preston D.C., Shapiro B.E. Electromyography and neuromuscular disorders (Third Edition). Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2012. 664 p.

15. Grimm A., Décard B.F., Axer H., Fuhr P. The Ultrasound pattern sum score – UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves. Clin Neurophysiol 2015;126(11):2216–25. DOI: 10.1016/j.clinph.2015.01.011. PMID: 25691156.

16. Padua L., Granata G., Sabatelli M. et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol 2014;125:160–5. DOI: 10.1016/j.clinph.2013.07.023. PMID: 24099922.

17. Lehmann H.C., Burke D., Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019; 90(9):981–7. DOI: 10.1136/jnnp-2019–32031. PMID: 30992333.

18. Антонова К.В., Супонева Н.А., Щербакова Н.И. и др. Глюкокортикоидиндуцированный остеопороз у неврологических больных: мероприятия по профилактике и лечению. Нервномышечные болезни 2017;7(2):10–20. DOI: 10.17650/2222-8721-2017-7-2-10-20.

19. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М.: Горячая линия телеком, 2013. 312 с.

20. Gwathmey K.G., Tracy J.A., Dyck P.J.B. Peripheral nerve vasculitis: classification and disease associations. Neurol Clin 2019;37 (2):303–33. DOI: 10.1016/j.ncl.2019.01.013. PMID: 30952411.

21. Campagnolo M., Taioli F., Cacciavillani M. et al. Sporadic hereditary neuropathies misdiagnosed as chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Pitfalls and red flags. J Peripher Nerv Syst 2020;9:19–26. DOI: 10.1111/jns.12362. PMID:31919945.

22. Allen J.A., Lewis R.A. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit. Neurology 2015;11;85 (6): 498–504. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001833. PMID: 26180143.

23. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies. Clin Neurophysiol 2016;127(7):2618–24. DOI: 10.1016/j.clinph.2016.04.009. PMID: 27291881.

24. Вуйцик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О. и др. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2014;8(3):9–13.

25. Scelsa S.N. Familial, demyelinating sensory and motor polyneuropathy with conduction block. Muscle Nerve 2010; 41(4):558–62. DOI: 10.1002/mus.21558. PMID: 19941344.

26. Allen J.A., Bril V. Improving the management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurodegener Dis Manag 2016; 6(3):237–47. DOI: 10.2217/nmt2015–0011. PMID: 27230584.

27. Breiner A., Bourque P.R., Allen J.A. Updated cerebrospinal fluid total protein reference values improve chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy diagnosis. Muscle Nerve 2019;60(2):180–3. DOI: 10.1002/mus.26488. PMID: 30989684.

28. Jomier F., Bousson V., Viala K. et al. Prospective study of the additional benefit of plexus magnetic resonance imaging in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Neurol 2020;27(1):181–7. DOI: 10.1111/ene.14053. PMID: 31348848.

29. Kuwabara S., Isose S., Mori M. et al. Different electrophysiological profiles and treatment response in «typical» and «atypical» chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86:1054–9. DOI: 10.1136/jnnp-2014–308452. PMID: 25424435.

30. Oh S.J., Joy J.L., Kuruoglu R. «Chronic sensory demyelinating neuropathy»: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting as a pure sensory neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;5(8):677–80. DOI: 10.1136/jnnp.55.8.677. PMID: 1326601.

31. Uncini A., Di Muzio A., De Angelis M.V. et al. Minimal and asymptomatic chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Clin Neurophysiol 1999;110(4):694–8. DOI: 10.1016/s1388–2457(98)00070–4. PMID: 10378740


Для цитирования:


Гришина Д.А., Супонева Н.А., Ризванова А.С. Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии. Нервно-мышечные болезни. 2020;10(2):22-30. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2020-10-2-22-30

For citation:


Grishina D.A., Suponeva N.A., Rizvanova A.S. Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with benign course: a clinical observation for 8 patients without pathogenic therapy. Neuromuscular Diseases. 2020;10(2):22-30. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2222-8721-2020-10-2-22-30

Просмотров: 223


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2222-8721 (Print)
ISSN 2413-0443 (Online)