Факторы, влияющие на прогрессирование бокового амиотрофического склероза: проспективное когортное исследование

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования – посредством факторного анализа выявить и ранжировать по степени значимости параметры, потенциально влияющие на течение бокового амиотрофического склероза (БАС).

Материалы и методы. Проведено проспективное когортное исследование 70 пациентов с диагнозом БАС, соответствующих критериям Gold Coast (2020). Изучены основные социально-демографические показатели, сведения об образовании и социальном положении, география проживания, анамнестические сведения о болезни (появление первых симптомов, дебют и пр.), клиническая картина (симптомы по основным группам мышц), динамика оценки по шкале ALSFRS-R, факторы окружающей среды (23 признака, представленных в градации от наименьшей выраженности к наибольшей).

Результаты. Средний возраст пациентов – 60,62 ± 10,2 года. Среди пациентов преобладали женщины – 61,4 % (n = 43), доля мужчин – 38,6 % (n = 27). Среднее время от начала симптомов до включения в исследование и анкетирования – 12 мес (95 % доверительный интервал 9,00–21,50). С быстрым прогрессированием БАС коррелировали низкий уровень образования, дебют с бульбарных симптомов и вовлечения мышц шеи, выраженность рефлексов орального автоматизма, затруднение при ходьбе и вставании, контакт с тяжелыми металлами, занятие профессиональным спортом и высокий уровень стресса, тогда как высокий уровень физической нагрузки, частое употребление кофе, прием антиоксидантов, дефицит витамина D отмечались при медленном прогрессировании БАС.

Выводы. Полученные данные подтверждают, что БАС представляет собой клинически и патогенетически гетерогенное заболевание, на скорость прогрессирования которого влияет большое количество клинико-анамнестических и средовых факторов.

Об авторах

А. Ю. Смирнова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. B. A. Алмaзoвa» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.a.smirnova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0076-2593

Анна Юрьевна Смирнова,

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

Россия

Д. С. Дружинин

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова (Сеченовский Университет) Минздрава России

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-6244-0867

119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2.

Россия

Т. М. Алексеева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. B. A. Алмaзoвa» Минздрава России

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-4441-1165

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

Россия

В. С. Демешонок

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. B. A. Алмaзoвa» Минздрава России

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0003-3379-9069

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

Россия

Список литературы

  1. Van Es M. A., Hardiman O., Chio A. et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2017;390(10107):2084–98. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31287-4
  2. Masrori P., van Damme P. Amyotrophic lateral sclerosis: A clinical review. Eur J Neurol 2020;27(10):1918–29. doi: 10.1111/ene.14393
  3. Akçimen F., Lopez E. R., Landers J. E. et al. Amyotrophic lateral sclerosis: Translating genetic discoveries into therapies. Nat Rev Genet 2023;24(9):642–58. doi: 10.1038/s41576-023-00592-y
  4. McGuigan A., Blair H. A. Tofersen: A review in amyotrophic lateral sclerosis associated with SOD1 mutations. CNS Drugs 2025. doi: 10.1007/s40263-025-01204-5
  5. Wei Y., Zhong S., Yang H. et al. Current therapy in amyotrophic lateral sclerosis (ALS): A review on past and future therapeutic strategies. Eur J Med Chem 2024;272:116496. doi: 10.1016/j.ejmech.2024.116496
  6. Andrew A. S., Bradley W. G., Peipert D. et al. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis: A regional United States casecontrol study. Muscle Nerve 2021;63(1):52–9. doi: 10.1002/mus.27085
  7. Newell M. E., Adhikari S., Halden R. U. Systematic and state- of the science review of the role of environmental factors in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) or Lou Gehrig’s disease. Sci Total Environ 2022;817:152504. doi: 10.1016/j.scitotenv.2021.152504
  8. Duan Q. Q., Jiang Z., Su W. M. et al. Risk factors of amyotrophic lateral sclerosis: A global meta-summary. Front Neurosci 2023;17:1177431. doi: 10.3389/fnins.2023.1177431
  9. Goutman S. A., Savelieff M. G., Jang D. G. et al. The amyotrophic lateral sclerosis exposome: Recent advances and future directions. Nat Rev Neurol 2023;19(10):617–34. doi: 10.1038/s41582-023-00867-2
  10. Van Eijk R. P.A., de Jongh A. D., Nikolakopoulos S. et al. An old friend who has overstayed their welcome: The ALSFRS-R total score as primary endpoint for ALS clinical trials. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2021;22(3–4):300–7. doi: 10.1080/21678421.2021.1879865
  11. Rooney J., Burke T., Vajda A. et al. What does the ALSFRS-R really measure? A longitudinal and survival analysis of functional dimension subscores in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88(5):381–5. doi: 10.1136/jnnp-2016–314661
  12. Sun C., Chen Y., Xu L. et al. Rasch-Built Overall Amyotrophic Lateral Sclerosis Disability Scale as a novel tool to measure disease progression. Biomedicines 2025;13:178. doi: 10.3390/biomedicines13010178
  13. Fournier C. N. Considerations for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Clinical Trial Design. Neurotherapeutics 2022;19(4):1180–92. doi: 10.1007/s13311-022-01271-2
  14. Brylev L., Demeshonok V. S., Ataulina A. I. et al. Validity and reliability of the Russian version of the revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R). Neurol Sci 2024;45(1):187–9. doi: 10.1007/s10072-023-06979-3
  15. Babu S., Macklin E. A., Jackson K. E. et al. Selection design phase II trial of high dosages of tamoxifen and creatine in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2019;21(1–2):15–23. doi: 10.1080/21678421.2019.1672750
  16. Miller T., Cudkowicz M., Shaw P. J. et al. Phase 1–2 trial of antisense oligonucleotide tofersen for SOD1 ALS. N Engl J Med 2020;383(2):109–19. doi: 10.1056/NEJMoa2003715
  17. Taylor A. A., Fournier C., Polak M. et al. Pooled resource openaccess ALS clinical trials consortium. Predicting disease progression in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Clin Transl Neurol 2016;3(11):866–75. doi: 10.1002/acn3.348
  18. Shefner J. M., Al-Chalabi A., Baker M. R. et al. A proposal for new diagnostic criteria for ALS. Clin Neurophysiol 2020;131(8):1975–8. doi: 10.1016/j.clinph.2020.04.005
  19. Chiò A., Moglia C., Canosa A. et al. ALS phenotype is influenced by age, sex, and genetics: A population-based study. Neurology 2020;94(8):e802–10. doi: 10.1212/WNL.0000000000008869
  20. Fang T., Pacut P., Bose A. et al. Clinical and genetic factors affecting diagnostic timeline of amyotrophic lateral sclerosis: A 15-year retrospective study. Neurol Res 2024;46(9):859–67. doi: 10.1080/01616412.2024.2362578
  21. Richards D., Morren J. A., Pioro E. P. Time to diagnosis and factors affecting diagnostic delay in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 2020;417:117054. doi: 10.1016/j.jns.2020.117054
  22. Calvo A., Moglia C., Lunetta C. et al. Factors predicting survival in ALS: A multicenter Italian study. J Neurol 2017;264(1):54–63. doi: 10.1007/s00415-016-8313-y
  23. Sánchez-Martínez C. M., Choreño-Parra J. A., Nuñez-Orozco L. et al. A retrospective study of the clinical phenotype and predictors of survival in non-Caucasian Hispanic patients with amyotrophic lateral sclerosis. BMC Neurol 2019;19(1):261. doi: 10.1186/s12883-019-1459-3
  24. Talman P., Duong T., Vucic S. et al. Identification and outcomes of clinical phenotypes in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: Australian National Motor Neuron Disease observational cohort. BMJ Open 2016;6(9):e012054. doi: 10.1136/bmjopen-2016-012054
  25. Jang D. G., Dou J., Koubek E. J. et al. Metal mixtures associate with higher amyotrophic lateral sclerosis risk and mortality independent of genetic risk and correlate to self-reported exposures: a case-control study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2025;96(4):329–39. doi: 10.1136/jnnp-2024–333978
  26. Chapman L., Cooper-Knock J., Shaw P. J. Physical activity as an exogenous risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A review of the evidence. Brain 2023;146(5):1745–57. doi: 10.1093/brain/awac470
  27. Prell T., Steinbach R., Witte O. W., Grosskreutz J. Poor emotional well-being is associated with rapid progression in amyotrophic lateral sclerosis. eNeurologicalSci 2019;16:100198. doi: 10.1016/j.ensci.2019.100198
  28. Zhang L., Tang L., Xia K. et al. Education, intelligence, and amyotrophic lateral sclerosis: A Mendelian randomization study. Ann Clin Transl Neurol 2020;7(9):1642–7. doi: 10.1002/acn3.51156
  29. Fenili G., Scaricamazza S., Ferri A. et al. Physical exercise in amyotrophic lateral sclerosis: А potential co-adjuvant therapeutic option to counteract disease progression. Front Cell Dev Biol 2024;12:1421566. doi: 10.3389/fcell.2024.1421566
  30. Park D., Kwak S. G., Park J. S. et al. Can therapeutic exercise slow down progressive functional decline in patients with amyotrophic lateral sclerosis? A meta-analysis. Front Neurol 2020;11:853. doi: 10.3389/fneur.2020.00853
  31. Huin V., Blum D., Delforge V. et al. Caffeine consumption outcomes on amyotrophic lateral sclerosis disease progression and cognition. Neurobiol Dis 2024;199:106603. doi: 10.1016/j.nbd.2024.106603
  32. Eom J., Son B., Kim S. H., Park Y. Relationship between dietary total antioxidant capacity and the prognosis of amyotrophic lateral sclerosis. Nutrients 2022;14(16):3264. doi: 10.3390/nu14163264
  33. Marques Couto C., de Melo Queiroz E., Nogueira R. et al. Brazilian multicentre study on the clinical and epidemiological profiles of 1116 patients with amyotrophic lateral sclerosis and its phenotypic variants. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2022;23(5–6):353–62. doi: 10.1080/21678421.2021.2007953
  34. Libonati L., Onesti E., Gori M. C. et al. Vitamin D in amyotrophic lateral sclerosis. Funct Neurol 2017;32(1):35–40. doi: 10.11138/fneur/2017.32.1.035
  35. Juntas-Morales R., Pageot N., Marin G. et al. Low 25OH vitamin Dblood levels are independently associated with higher amyotrophic lateral sclerosis severity scores: Results from a prospective study. Front Neurol 2020;11:363. doi: 10.3389/fneur.2020.00363
  36. Wang M. D., Little J., Gomes J. et al. Identification of risk factors associated with onset and progression of amyotrophic lateral sclerosis using systematic review and meta-analysis. Neurotoxicology 2017;61:101–30.
  37. Filippini T., Tesauro M., Fiore M. et al. Environmental and occupational risk factors of amyotrophic lateral sclerosis: A population-based case-control study. Int J Environ Res Public Health 2020;17(8):2882. doi: 10.3390/ijerph17082882
  38. Kekenadze M., Nebadze E., Kvirkvelia N. et al. Risk factors of amyotrophic lateral sclerosis in Georgia. Georgian Med News 2023;336:91–4.
  39. Westeneng H. J., Debray T. P. A., Visser A. E. et al. Prognosis for patients with amyotrophic lateral sclerosis: Development and validation of a personalised prediction model. Lancet Neurol 2018;17:423–33. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30089-9

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Смирнова А.Ю., Дружинин Д.С., Алексеева Т.М., Демешонок В.С., 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ЭЛ № ФС 77 - 85909 от  25.08.2023.