Изучение биомеханических аспектов акта дыхания при миастении гравис и болезни двигательного нейрона с помощью ультразвукового исследования

Введение. По мере прогрессирования болезни двигательного нейрона и миастении в патологический процесс вовлекаются дыхательные мышцы с развитием дыхательной недостаточности, которая является одной из основных причин смерти. Дыхательные нарушения, обусловленные слабостью и патологической мышечной утомляемостью мышц, часто диагностируются с задержкой, что связано с умеренностью изменений на ранних стадиях болезни. Ультразвуковое исследование дыхательных мышц является одним из дополнительных методов диагностики дыхательных нарушений.
Цель работы – выявление субклинических признаков нарушения функции дыхательных мышц на ранних стадиях развития болезни мотонейрона и миастении с помощью ультразвукового исследования.
Материалы и методы. Ультразвуковое исследование было выполнено у 19 (44 %) пациентов с болезнью мотонейрона и 24 (56 %) пациентов с миастенией; группу сравнения составили 35 здоровых добровольцев. Диагностика проводилась на аппарате Philips HD11 XE (Philips, США) с линейным датчиком 5–12 МГц и конвексным датчиком 2–5 МГц.
Выводы. По сравнению с группой контроля у пациентов с болезнью мотонейрона выявлено статистически значимое уменьшение толщины диафрагмы, амплитуды движения диафрагмы, величины межреберных промежутков, дыхательной подвижности почек справа и слева при спокойном и глубоком дыхании, а также коэффициента утолщения диафрагмы слева (U, р <0,05). У пациентов с миастенией выявлено статистически значимое уменьшение амплитуды движения диафрагмы при глубоком дыхании справа, величины межреберных промежутков при глубоком дыхании слева и коэффициента утолщения диафрагмы слева (U, р <0,05).
Выводы. Полученные данные отражают наличие функциональных и структурных изменений в исследованных мышцах, что обусловлено их слабостью. Установлены ультразвуковые признаки нарушения функции дыхательных мышц, свидетельствующие о наличии патологической утомляемости и/или слабости дыхательных мышц, что может указывать на развивающуюся или уже развившуюся респираторную недостаточность. Ультразвуковое исследование является доступным неинвазивным методом дополнительной диагностики дисфункции респираторной мускулатуры, особенно при бульбарных нарушениях у пациентов с болезнью мотонейрона и миастенией, когда проведение спирометрии затруднено.

1. Ambrosino N., Carpenè N., Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009;34(2): 444–51. DOI: 10.1183/09031936.00182208

2. Albdewi M.A., Liistro G., El Tahry R. Sleep-disordered breathing in patients with neuromuscular disease. Sleep Breath 2017;22 (2):277–86. DOI: 10.1007/s11325-017-1538-x

3. Fayssoil A., Behin A., Ogna A. et al. Diaphragm: pathophysiology and ultrasound imaging in neuromuscular disorders. J Neuromusс Dis 2018;5 (1):1–10. DOI: 10.3233/JND-170276

4. Mead J., Loring S.H. Analysis of volume displacement and length changes of the diaphragm during breathing. J Appl Physiol Respir Environ Exerc Physiol 1982;53(3):750–5. DOI: 10.1152/jappl.1982.53.3.750

5. Aboussouan L.S., Mireles-Cabodevila E. Sleep-disordered breathing in neuromuscular disease: diagnostic and therapeutic challenges. Chest 2017;152(4):880–92. DOI: 10.1016/j.chest.2017.03.023

6. Tabachnik E., Muller N.L., Bryan A.C., Levison H. Changes in ventilation and chest wall mechanics during sleep in normal adolescents. J Appl Physiol Respir Environ Exerc Physiol 1981;51(3):557–64. DOI: 10.1152/jappl.1981.51.3.557

7. Сатишур О.Е. Механическая вентиляция легких. Москва: Медицинская литература, 2006. 352 с. Satishur O.E. Mechanical ventilation. Moscow: Medical literature, 2006. 352 p. (In Russ.)

8. Harlaar L., Ciet P., Ploeg A. et al. Imaging of respiratory muscles in neuromuscular disease: A review. Neuromuscul Disord 2018;28(3):246–56. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.11.010

9. Bhat S., Gupta D., Chokroverty S. Sleep disorders in neuromuscular diseases. Neurol Clin 2012;30(4):1359–87. DOI: 10.1016/j.ncl.2012.08.010

10. Hilbert J. Sleep-disordered breathing in neuromuscular and chest wall diseases. Clin Chest Med 2018;39(2):309–24. DOI: 10.1016/j.ccm.2018.01.009

11. Brooks B.R., Miller R.G., Swash M. et al. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1:293–9. DOI: 10.1080/146608200300079536

12. Carvalho M., Dengler R., Eisen A et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophys 2008;119(3):497–503. DOI: 10.1016/j.clinph.2007.09.143

13. Гусев Е.И., Гехт А.Б. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении. Москва, 2013. 29 с. Gusev E.I., Gekht A.B. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Moscow, 2013. 29 p. (In Russ.)

14. Racca F., Del Sorbo L., Mongini T. et al. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestesiol 2010;76(1):51–62.

15. Shah N.M., Murphy P.B., Kaltsakas G. The adult multidisciplinary respiratory neuromuscular clinic. Breathe 2020;16(3):1–13. DOI: 10.1183/20734735.0121-2020

16. Carvalho M., Scotto M., Swash M. Clinical patterns in progressive muscular atrophy (PMA): A prospective study. Amyotroph Lateral Scler 2007;8(5):296–9. DOI: 10.1080/17482960701452902

17. Karam C., Scelsa S., Macgowan D. The clinical course of progressive bulbar palsy. Amyotroph Lateral Scler 2010;11(4):364–8. DOI: 10.3109/17482960903513159

18. Statland J., Barohn R., Dimachkie M. et al. Primary lateral sclerosis. Neurol Clin 2015;33(4):749–60. DOI: 10.1016/j.ncl.2015.07.007

19. Niedermeyer S., Murn M., Choi Ph. Respiratory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2019;155(2):401–8. DOI: 10.1016/j.chest.2018.06.035

20. Barton J., Fouladvand M. Ocular aspects of myasthenia gravis. Semin Neurol 2000;20(1):7–20. DOI: 10.1055/s-2000-6829

21. Jaretzki A., Barohn R., Ernstoff R. et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology 2000;12;55(1):16–23. DOI: 10.1212/wnl.55.1.16

22. Oliveira E., Nacif F., Pereira N. et al. Sleep disorders in patients with myasthenia gravis:a systematic review. J Phys Ther Sci 2015;27(6):2013–8. DOI: 10.1589/jpts.27.2013

23. McCrory M.A., Kim H.R., Wright N.C. et al. Energy expenditure, physical activity, and body composition of ambulatory adults with hereditary neuromuscular disease. Am J Clin Nutr 1998;67(6):1162–9. DOI: 10.1093/ajcn/67.6.1162

24. Рушкевич Ю.Н., Забродец Г.В., Лихачев С.А. Ультразвуковая визуализация мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза. Нервно-мышечные болезни 2014;(1):30–6. DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-1-30-36 Rushkevich Yu.N., Zabrodets G.V., Likhachev S.A. Muscle ultrasound imaging in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Nervno-myshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2014;(1): 30–6. (In Russ.). DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-1-30-36

25. Неклюдова Г.В., Авдеев С.Н. Возможности ультразвукового исследования диафрагмы. Терапевтический архив 2019;91(3): 86–92. DOI: 10.26442/00403660.2019.03.000129 Nekludova G.V., Avdeev S.N. Possibilities of ultrasound research of the diaphragm. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive 2019;91(3):86–92. (In Russ.). DOI: 10.26442/00403660.2019.03.000129

26. Мансурова А.В., Чечеткин А.О., Супонева Н.А. и др. Возможности ультразвукового исследования в диагностике и дифференциальной диагностике бокового амиотрофического склероза: обзор литературы. Нервно-мышечные болезни 2022;12(1):21–8. DOI: 10.17650/2222-8721-2022-12-1-21-28 Mansurova A.V., Chechetkin A.O., Suponeva N.A. et al. Possibilities of ultrasound in the diagnosis and differential diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: a literature review. Nervnomyshechnye bolezni = Neuromuscular Diseases 2022;12(1):21–8. (In Russ.). DOI: 10.17650/2222-8721-2022-12-1-21-28

27. Santana P.V., Cardenas L.Z. Diaphragmatic ultrasound: a review of its methodological aspects and clinical uses. J Bras Pneumol 2020;46(6). DOI: 10.36416/1806-3756/e20200064

28. Boon A.J., Harper C.J., Ghahfarokhi L.S. et al. Two-dimensional ultrasound imaging of the diaphragm: Quantitative values in normal subjects. Muscle Nerve 2013;47(6):884–9. DOI: 10.1002/mus.23702

29. Boussuges A., Gole Y., Blanc P. Diaphragmatic motion studied by M-mode ultrasonography. Chest 2009;135(2):391–400. DOI: 10.1378/chest.08-1541

30. Di Nino E., Gartman E.J., Sethi J.M., McCool F.D. Diaphragm ultrasound as a predictor of successful extubation from mechanical ventilation. Thorax 2013;69(5):431–5. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2013-204111

31. Яковлев А.Ю., Певнев А.А., Белоус М.С. и др. Показатели функции диафрагмы у пациентов с COVID-19 тяжелого течения. Общая реаниматология 2022;18(1):17–22. DOI: 10.15360/1813-9779-2022-1-17-22 Yakovlev A.Yu., Pevnev A.A., Belous M.S. et al. Diaphragm function parameters in patients with severe COVID-19. Obshchaya reanimatologiya = General Reanimatology 2022;18(1):17–22. (In Russ.). DOI: 10.15360/1813-9779-2022-1-17-22

32. Dres M., Dubé B., Goligher E. et al. Usefulness of parasternal intercostal muscle ultrasound during weaning from mechanical ventilation. Anesthesiology 2020;132(5):1114–25. DOI: 10.1097/ALN.0000000000003191

33. Wallbridge P., Parry S., Das S. et al. Parasternal intercostal muscle ultrasound in chronic obstructive pulmonary disease correlates with spirometric severity. Sci Rep 2018;8(1):15274. DOI: 10.1038/s41598-018-33666-7

34. Yoshida R., Tomita K., Kawamura K. et al. Measurement of intercostal muscle thickness with ultrasound imaging during maximal breathing. J Phys Ther Sci 2019;31(4):340–3. DOI: 10.1589/jpts.31.340

35. Yamashita H., Yamashita M., Futaguchi M. et al. Individually wide range of renal motion evaluated by four-dimensional computed tomography. Springerplus 2014;7;3:131. DOI: 10.1186/2193-1801-3-131

36. McCool F.D., Tzelepis G.E. Dysfunction of the diaphragm. New Eng J Med 2012;366(10):932–42. DOI: 10.1056/NEJMra1007236

37. Sarwal A., Walker F., Cartwright M. Neuromuscular ultrasound for evaluation of the diaphragm. Muscle Nerve 2013;47(3):319–29. DOI: 10.1002/mus.23671