Клинико-эпидемиологические особенности бокового амиотрофического склероза в Республике Башкортостан (Россия)

Введение. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – дегенеративное заболевание нервной системы, распространенность которого значительно варьирует в разных регионах мира. Эпидемиологические исследования БАС в Российской Федерации немногочисленны.

Цель исследования – проанализировать эпидемиологические особенности БАС в Республике Башкортостан (РБ) по данным единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения и его клинические характеристики по данным больничного регистра за период 2013–2024 гг.

Материалы и методы. Проведен ретроспективый анализ электронных медицинских карт всех пациентов, проживающих в РБ, которым в течение анализируемого периода был установлен диагноз G12.2 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра. Исследование клинических характеристик пациентов с БАС выполнено с использованием данных больничного регистра, который велся с 2013 г.

Результаты. Первичная заболеваемость БАС в РБ за период 2013–2024 гг. выросла с 0,7 до 1,1–1,3 случая на 100 тыс. населения. Общая заболеваемость БАС за данный период увеличилась более чем в 3 раза – с 0,8 до 2,7 случая на 100 тыс. населения. Первые проявления болезни чаще отмечались в возрасте 53–66 лет, среди пациентов преобладали жители села (59,5 %), люди физического труда (48,3 %). Мужчины чаще болели БАС в группе с дебютом до 45 лет (р = 0,028), у женщин чаще отмечалась бульбарная форма болезни (р = 0,046). Диагноз устанавливался в среднем через год после появления первых симптомов болезни.

Выводы. За 2013–2024 гг. отмечался рост заболеваемости БАС, который, вероятно, отражает улучшение диагностики данного заболевания в РБ. Будущие исследования должны уточнить роль средовых и биологических факторов в развитии БАС.

1. González-Sánchez M., Ramírez-Expósito M.J., Martínez-Martos J.M. Pathophysiology, clinical heterogeneity, and therapeutic advances in amyotrophic lateral sclerosis: A comprehensive review of molecular mechanisms, diagnostic challenges, and multidisciplinary management strategies. Life (Basel) 2025;15(4):647. DOI: 10.3390/life15040647

2. Кутлубаев М.А. Перспективные подходы к патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2024;124(4):13–21. DOI: 10.17116/jnevro202412404113

3. Захарова М.Н., Авдюнина И.А., Лысогорская Е.В. и др. Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе. Нервно-мышечные болезни 2014;(4):4–11. DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-4-4-11

4. Wolfson C., Gauvin D.E., Ishola F., Oskoui M. Global prevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis: A systematic review. Neurology 2023;101(6):e613–23. DOI: 10.1212/WNL.0000000000207474

5. Brylev L., Ataulina A., Fominykh V. et al. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis in Moscow (Russia). Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2020;21(5–6):410–5. DOI: 10.1080/21678421.2020.17522526.

6. Ермилов Е.А., Исаева Н.В. Эпидемиология бокового амиотрофического склероза в Красноярском крае. Нервно-мышечные болезни 2023;13(4):20–9. DOI: 10.17650/2222-8721-2023-13-4-20-29

7. Республика Башкортостан: официальный сайт. Уфа. Доступно по: https://www.bashkortostan.ru/republic/geographic.

8. Balendra R., Al Khleifat A., Fang T., Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2019;20(3–4):159–64. DOI: 10.1080/21678421.2018.1556696

9. Kimura F., Fujimura C., Ishida S. et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology 2006;66(2):265–7. DOI: 10.1212/01.wnl.0000194316.91908.8a

10. Kolind S., Sharma R., Knight S. et al. Myelin imaging in amyotrophic and primary lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2013;14(7–8):562–73. DOI: 10.3109/21678421.2013.794843

11. Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Качемаева О.В., Закирова Э.Н. Сочетание бокового амиотрофического склероза с симптомами прогрессирующего надъядерного паралича. Российский неврологический журнал 2025;30(1):40–5. DOI: 10.30629/2658-7947-2025-30-1-40-45

12. Liu K., Zhang K., Hu A. et al. Global burden of motor neuron disease: Unraveling socioeconomic disparities, aging dynamics, and divergent future trajectories (1990–2040). J Neurol 2025;272(6):390. DOI: 10.1007/s00415-025-13130-z

13. Guinebretiere O., Calonge Q., Bruneteau G. et al. Time trends in incidence of motor neuron diseases in France: A comprehensive 14-year nationwide study (2010–2023). Eur J Neurol 2025;(4):e70156. DOI: 10.1111/ene.70156

14. Hart A.A., Swenson A., Narayanan N.S., Simmering J.E. Rurality modifies the association between symptoms and the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2024;25(5–6):517–27. DOI: 10.1080/21678421.2024.2315185

15. Manera U., Callegaro S., Canosa A. et al. Croplands proximity is associated with amyotrophic lateral sclerosis incidence and age at onset. Eur J Neurol 2025;32(1):e16464. DOI: 10.1111/ene.16464

16. Li M., Liao Y., Luo Z. et al. Work-related factors and risk of amyotrophic lateral sclerosis: A multivariable Mendelian randomization study. Brain Behav 2023;13(12):e3317. DOI: 10.1002/brb3.3317

17. Richards D., Morren J.A., Pioro E.P. Time to diagnosis and factors affecting diagnostic delay in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 2020;417:117054. DOI: 10.1016/j.jns.2020.117054

18. Zhang H., Chen L., Tian J., Fan D. Disease duration of progression is helpful in identifying isolated bulbar palsy of amyotrophic lateral sclerosis. BMC Neurol 2021;21(1):405. DOI: 10.1186/s12883-021-02438-8

19. Yokoi D., Atsuta N., Watanabe H. et al. Age of onset differentially influences the progression of regional dysfunction in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 2016;263(6):1129–36. DOI: 10.1007/s00415-016-8109-0

20. McCombe P.A., Henderson R.D. Effects of gender in amyotrophic lateral sclerosis. Gend Med 2010;7(6):557–70. DOI: 10.1016/j.genm.2010.11.010

21. Dorst J., Dreyhaupt J., Wernecke D. et al. Population-based versus hospital-based data in amyotrophic lateral sclerosis – a factor to consider? Eur J Neurol 2025;32(4):e70137. DOI: 10.1111/ene.70137