Проведен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвященной особенностям диагностики, течения и лечения миастении у лиц пожилого возраста. Традиционно считается, что миастения чаще встречается у пациентов молодого и среднего возраста,
однако в последние годы ряд авторов отмечают рост заболеваемости среди пожилых людей. Диагностика миастении у пожилых, как правило, вызывает трудности, а сопутствующие заболевания осложняют подбор лекарственной терапии, которая включает ингибиторы ацетилхолинэстеразы, глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Тимэктомия в старших возрастных группах, за исключением случаев наличия тимомы, в силу побочных эффектов и отсутствия убедительной доказательной базы широко не проводится. Вопрос об эффективности различных методов терапии миастении у пациентов пожилого и старческого возраста и оптимальных подходах к лечению этой категории пациентов остается до конца не решенным.

Введение. Когнитивные нарушения – распространенная причина потери работоспособности и нарастающей зависимости от посторонней помощи в повседневном быту. Эффективным считается выявление пациентов, интеллектуальная работоспособность и социальная адаптация которых сохранены, однако имеются нарушения памяти, внимания и иных мозговых функций, рассматриваемые в рамках умеренных когнитивных расстройств (УКР). Обнаружение УКР и своевременное начало лечения у большинства пациентов способны отсрочить развитие тяжелой деменции.
Цель работы. Изучение возможности применения препарата Целлекс® у больных с хронической ишемией головного мозга и УКР.
Материалы и методы. В рамках неинтервенционного наблюдательного несравнительного исследования оценивали результаты применения препарата Целлекс® у 90 больных с УКР. Пациенты были разделены на 2 группы. Больным обеих групп был проведен 1 курс из 10 подкожных инъекций препарата Целлекс® в дозе 1 мл, при этом пациенты 2-й группы получили 2 идентичных курса с интервалом 2 мес. Обследование, включавшее психометрическое тестирование с использованием опросников (краткая шкала оценки психического статуса, тесты «батарея лобной дисфункции» и «рисование часов», проба Шульте), проводили до начала лечения, через 1 и 2 мес после его окончания.
Результаты. Нейропсихологическое обследование выявило улучшение состояния больных, в большей степени выраженное после 2-го курса терапии.
Обсуждение. Полученные результаты дают основание для применения Целлекс® у пациентов с хронической ишемией головного мозга и УКР и проведения дальнейших исследований по выбору оптимального дозирования препарата.

Проведен проспективный скрининг дефицита фермента кислой α-глюкозидазы (GAA) европейской когорты пациентов с гиперкреатинкиназемией (гиперКК) и / или слабостью поясно-конечностных мышц (СПКМ) неустановленной этиологии с помощью метода сухого пятна крови (dry blood spot, DBS).
Материалы и методы. Образцы DBS были собраны у 3076 взрослых пациентов, проходивших обследование в 7 немецких и британских нервно-мышечных центрах. Все образцы были исследованы на дефицит GAA методом флуорометрии. При выявлении пониженной ферментативной активности определяли наличие мутации гена GAA.
Результаты. Из 3076 образцов DBS в 232 (7,6 %) случаях обнаружена низкая ферментативная активность GAA. У 55 (24 %) из 232 пациентов наблюдали изолированную гиперКК, а у 176 (76 %) – гиперКК и СПКМ. При комбинации 2 признаков у 94 % больных активность GAA была снижена. Мутационный анализ выявил мутации гена GAA у 74 (2,4 %) пациентов, при этом 70 больных были гетерозиготными по распространенной мутации сайта сплайсинга гена GAA c.-32-13T>G. У пациентов с подтвержденной болезнью Помпе основной симптомокомплекс состоял из СПКМ (85,3 %) в сочетании с дыхательной недостаточностью (61 %). У 12,0 % больных наблюдали изолированную гиперКК, а у 2,7 % – гиперКК и дыхательную недостаточность.
Заключение. В большой когорте пациентов с гиперКК и / или СПКМ  распространенность болезни Помпе с поздним началом составляет 2,4 %, что требует проведения целевого скрининга активности GAA у пациентов с гиперКК и / или СПКМ
неустановленной этиологии.

Введение. Синдром карпального канала (СКК) – самая распространенная туннельная нейропатия. Часто первые признаки СКК ограничиваются непостоянными неприятными ощущениями в зоне иннервации срединного нерва и пациенты отказываются от эффективных инвазивных методов общепринятой терапии. В качестве альтернативного способа лечения пациентов с начальными проявлениями СКК предложен метод кинезиотейпирования.
Цель исследования. Оценка эффективности кинезиотейпирования в качестве монотерапии у пациентов с начальной стадией СКК.
Материалы и методы. В исследование были включены 120 человек (51 мужчина и 69 женщин) в возрасте 24–54 лет с начальными проявлениями СКК. Больным основной группы (n = 70) проведена монотерапия кинезиотейпированием в течение 2 мес. Контрольную группу составили 50 пациентов, которые находились под динамическим наблюдением без терапевтических вмешательств.
Результаты. По сравнению с контрольной группой у пациентов основной группы отмечено достоверное улучшение состояния: через 2 мес после начала лечения в 60 % случаев исчезли основные симптомы СКК.
Заключение. Монотерапия кинезиотейпированием на начальных стадиях СКК в нашей когорте вызвала купирование субъективных симптомов у большинства больных. Для введения метода кинезиотейпирования в рекомендации в качестве альтернативного способа лечения пациентов с СКК на статдии начальных проявлений, отказывающихся от стандартных общепринятых способов инвазивной терапии, необходимо проведение дополнительного мультицентрового исследования по унифицированному протоколу на большей когорте пациентов.

Хронический склерозирующий сиалоаденит, или опухоль Кюттнера, – доброкачественное опухолеподобное хроническое воспалительное заболевание слюнной железы, преимущественно поражающее поднижнечелюстную железу и впервые описанное немецким врачом H. Küttner в 1896 г. Заболевание морфологически характеризуется деформацией и расширением протоков с плотной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, прогрессирующим перидуктальным фиброзом и атрофией ацинусов. Клиническое проявление патологии – безболезненное увеличение поднижнечелюстных слюнных желез, чаще одностороннее. В настоящее время опухоль Кюттнера рассматривается в структуре болезни, ассоциированной с иммуноглобулином G4 (IgG4) – патологии, характеризующейся выраженной инфильтрацией пораженного органа IgG4-положительными клетками, прогрессирующим фиброзом и повышенным серологическим уровнем IgG4. В клинической практике опухоль Кюттнера представляет собой непростую диагностиче-
скую задачу, так как дифференцируется с рядом заболеваний, в первую очередь со злокачественной опухолью слюнной железы. В настоящей статье представлен клинический случай хронического склерозирующего сиалоаденита у больной 69 лет с парезом подъязычного нерва вследствие компрессии воспалительной опухолью Кюттнера, обсуждены этапы дифференциальной диагностики болезни, первым из которых было подозрение на острое нарушение мозгового кровообращения.

.

.