Анти-SRP-ассоциированная некротизирующая миопатия: 2 клинических случая

Некротизирующие миопатии – это подтип аутоиммунных миопатий, для которого характерен некроз мышечных волокон с минимальной инфильтрацией воспалительными клетками по данным мышечной биопсии. Клиническая картина данной группы миопатий определяется парезами в связи с первичным поражением скелетных мышц, а также внемышечными проявлениями, такими как лихорадка, сыпь, артриты, синдром Рейно и интерстициальная болезнь легких. Наличие анти-SRP-антител ассоциируется с развитием быстропрогрессирующих и рефрактерных к лечению миозитов с поражением мускулатуры конечностей и аксиальной мускулатуры.

Цель работы – провести анализ особенностей течения рефрактерной к иммуносупрессивной терапии анти-SRP-ассоциированной некротизирующей миопатии и составить адекватный план лечения.

У 2 пациенток 39 и 56 лет с быстропрогрессирующим вялым тетрапарезом на основании клинико-анамнестических данных, результатов игольчатой электромиографии и магнитно-резонансной томографии мышц, а также анализа миозитспецифических и миозит-ассоциированных аутоантител заподозрена некротизирующая миопатия. В обоих случаях отмечено быстрое развитие атрофий, выраженной слабости мышц конечностей, без вовлечения бульбарной мускулатуры. Для достижения эффективного контроля над течением болезни потребовалось назначение нескольких линий терапии: глюкокортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов, метотрексата и ритуксимаба. Представленные наблюдения согласуются с данными литературы.

Наблюдения иллюстрируют тяжесть и быстроту течения миопатии, ассоциированной с антителами к SRP, необходимость раннего начала агрессивной иммуносупрессии. Активные лечебно-реабилитационные мероприятия позволяют добиться существенного улучшения состояния больного.

1. Malik A., Hayat G., Kalia J.S. et al. Idiopathic inflammatory myopathies: clinical approach and management. Front Neurol 2016;7:64. DOI: 10.3389/fneur.2016.00064

2. Pinal-Fernandez I., Casal-Dominguez M., Mammen A.L. Immune-mediated necrotizing myopathy. Curr Rheumatol Rep 2018;20(4):21. DOI: 10.1007/s11926-018-0732-6

3. McGrath E.R., Doughty C.T., Amato A.A. Autoimmune myopathies: updates on evaluation and treatment. Neurotherapeutics 2018;15(4):976–94. DOI: 10.1007/s13311-018-00676-2

4. Ghirardello A., Borella E., Beggio M. et al. Myositis autoantibodies and clinical phenotypes. Auto Immun Highlights 2014;5(3):69–75. DOI: 10.1007/s13317-014-0060-4

5. Betteridge Z., McHugh N. Myositis-specific autoantibodies: an important tool to support diagnosis of myositis. J Intern Med 2016;280(1):8–23. DOI: 10.1111/joim.12451

6. Антелава О.А. Полимиозит/дерматомиозит: дифференциаль ная диагностика. Научно-практическая ревматология 2016;54(2):191–8. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-191-198

7. Rodríguez-Muguruza S., Lozano-Ramos I., Coll-Canti J. et al. Anti-SRP auto-antibodies are not specific for myositis: report of 8 cases. Joint Bone Spine 2017;84(1):103–5. DOI: 10.1016/j.jbspin.2015.12.005

8. Satoh M., Tanaka S., Ceribelli A. et al. A comprehensive overview on myositis-specific antibodies: new and old biomarkers in idiopathic inflammatory myopathy. Clin Rev Allergy Immunol 2017;52(1):1–19. DOI: 10.1007/s12016-015-8510-y

9. Wang L., Liu L., Hao H. et al. Myopathy with anti-signal recognition particle antibodies: clinical and histopathological features in Chinese patients. Neuromuscul Disord 2014;24(4):335–41. DOI: 10.1016/j.nmd.2014.01.002

10. Suzuki S., Nishikawa A., Kuwana M. et al. Inflammatory myopathy with anti-signal recognition particle antibodies: case series of 100 patients. Orphanet J Rare Dis 2015;10:61. DOI: 10.1186/s13023-015-0277-y

11. Allenbach Y., Mammen A.L., Benveniste O. et al. Immune-Mediated Necrotizing Myopathies Working Group. 224th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Zandvoort, The Netherlands, 14–16 October 2016. Neuromuscul Disord 2018;28(1):87–99. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.09.016

12. Pinal-Fernandez I., Casal-Dominguez M., Carrino J.A. et al. Thigh muscle MRI in immune-mediated necrotising myopathy: extensive oedema, early muscle damage and role of anti-SRP autoantibodies as a marker of severity. Ann Rheum Dis 2017;76(4):681–87. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210198

13. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M. et al. International Myositis Classification Criteria Project consortium, The Euromyositis register and The Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (JDRG) (UK and Ireland). 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017;76(12):1955–64. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211468

14. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Amato A. Idiopathic inflammatory myopathies. Neurol Clin 2014;32:595–628. DOI: 10.1016/j.ncl.2014.04.007

15. Mammen A. Autoimmune muscle disease. Handbook of clinical neurology. 2016;133:467–84. DOI: 1016/B978-0-444-63432-0.00025-6

16. Kassardjian C.D, Lennon V.A., Alfugham N.B. et al. Clinical features and treatment outcomes of necrotizing autoimmune myopathy. JAMA Neurol 2015;72:996–1003. DOI: 10.1001/jamaneurol.2015.1207

17. Kim H.I., Chung S.H., Hwang J.E. et al. Dermatomyositis associated with cancer of unknown primary site. J Korean Med Sci 2007;22 Suppl(Suppl):S174–7. DOI: 10.3346/jkms.2007.22.S.S174

18. Zantos D., Zhang Y., Felson D. The overall and temporal association of cancer with polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1994;21(10):1855–9.

19. Hill C.L., Zhang Y., Sigurgeirsson B. et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001;357(9250):96–100. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)03540-6

20. Allenbach Y., Keraen J., Bouvier A.M. et al. High risk of cancer in autoimmune necrotizing myopathies: usefulness of myositis specific antibody. Brain 2016;139(Pt 8):2131–5. DOI: 10.1093/brain/aww054

21. Pinal-Fernandez I., Parks C., Werner J.L. et al. Longitudinal course of disease in a large cohort of myositis patients with autoantibodies recognizing the signal recognition particle. Arthritis Care Res (Hoboken) 2017;69(2):263–70. DOI: 10.1002/acr.22920

22. Watanabe Y., Uruha A., Suzuki S. et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosur Psychiatry 2016;87:1038–44. DOI: 10.1136/jnnp-2016-313166