Эпидемиология бокового амиотрофического склероза в Красноярском крае

Введение. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое вызывает паралич мышц из-за дегенерации моторных нейронов. По имеющимся данным, заболеваемость БАС в разных регионах мира составляет от 0,6 до 3,8 случая на 100 тыс. населения в год. Данные, полученные в ходе изучения эпидемиологии БАС на региональном уровне, могут использоваться при планировании объема медицинских ресурсов, в частности для расчета необходимого респираторного оборудования и средств нутритивной поддержки.
Цель работы – клинико-эпидемиологический анализ случаев БАС, зарегистрированных на территории Красноярского края за период 2018–2022 гг.
Материалы и методы. Был проведен клинико-эпидемиологический анализ случаев БАС, зарегистрированных в Красноярском крае с 2018 по 2022 г. Для этого использовались данные специализированного кабинета нервномышечной патологии КГБУЗ «Краевая клиническая больница» г. Красноярска и Красноярского краевого медицинского информационно-аналитического центра. Верификация диагноза осуществлялась в соответствии с общепринятыми критериями El Escorial и Gold Coast. Функциональное состояние и степень неврологического дефицита оценивались с помощью шкалы ALS-FRS-R.
Результаты. За период с 2018 по 2022 г. было зарегистрировано 78 случаев БАС. Заболеваемость составила 0,54 случая на 100 тыс. населения в год. В 2022 г. показатель распространенности составил 1,16 случая на 100 тыс. населения. Сроки диагностики заболевания варьировали от 4 до 57 мес, среднее время установления диагноза составило 17 мес. У большинства пациентов БАС был диагностирован при снижении оценки по шкале ALS-FRS-R на 7–11 баллов. Разделение пациентов на группы с быстрой, средней и медленной диагностикой коррелировало с ожидаемой продолжительностью жизни. Пациенты, у которых диагноз был установлен быстро, имеют более высокую скорость прогрессирования заболевания, что обусловливает низкую продолжительность жизни.
Выводы. Создание специализированных приемов позволит улучшить диагностику и ведение пациентов с БАС и планировать затраты на паллиативную помощь. Растущая заболеваемость и выявляемость БАС подчеркивает необходимость разработки новых подходов к лечению и реабилитации больных БАС.

1. Kacem I., Sghaier I., Bougatef S. et al. Epidemiological and clinical features of amyotrophic lateral sclerosis in a Tunisian cohort. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2020;21(1-2): 131–9. DOI: 10.1080/21678421.2019.1704012

2. Trojsi F., D'Alvano G., Bonavita S., Tedeschi G. Genetics and sex in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS): Is there a link? Int J Mol Sci 2020;21(10):3647. DOI: 10.3390/ijms21103647

3. Гармонов М.С. К вопросу о диагностике и лечении бокового амиотрофического склероза. Вселенная мозга 2019;1(2):9–13.

4. Longinetti E., Fang F. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: An update of recent literature. Curr Opin Neurol 2019;32(5):771.

5. Longinetti E., Regodon Wallin A., Samuelsson K. et al. The Swedish motor neuron disease quality registry. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2018;19:528–37.

6. Palese F., Sartori A., Verriello L. et al. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis in Friuli-Venezia Giulia, North-Eastern Italy, 2002–2014: A retrospective population-based study. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2019;20(1–2):90–9. DOI: 10.1080/21678421.2018.1511732

7. Benjaminsen E., Alstadhaug K., Gulsvik M. et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Nordland county, Norway, 2000–2015: Prevalence, incidence, and clinical features. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2018;19(7–8):522–7.

8. Jun K.Y., Park I., Oh K.-W. et al. Epidemiology of ALS in Korea using nationwide big data. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019;90(4):395–403. DOI: 10.1136/jnnp-2018-318974

9. Turgut N., Varol SaraÇoglu G., Kat S. et al. An epidemiologic investigation of amyotrophic lateral sclerosis in Thrace, Turkey, 2006–2010. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2019;20(1–2):100–6. DOI: 10.1080/21678421.2018.1525403

10. Zhou S., Zhou Y., Qian S. et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Beijing: Epidemiologic features and prognosis from 2010 to 2015. Multicenter Study Brain Behav 2018;8(11):e01131. DOI: 10.1002/brb3.1131

11. Leighton D.J., Newton J., Stephenson L. et al. Changing epidemiology of motor neurone disease in Scotland. J Neurol 2019;266(4):817–25. DOI: 10.1007/s00415-019-09190-7

12. Rose L., McKim D., Leasa D. et al. Trends in incidence, prevalence, and mortality of neuromuscular disease in Ontario, Canada: A population-based retrospective cohort study (2003–2014). PLoS One 2019;14(3):e0210574. DOI: 10.1371/journal.pone.0210574

13. Федотова Т.В., Платова Ю.А. Особенности течения бокового амиотрофического склероза у пациентов неврологического отделения ГУЗ УОКБ. Национальные проекты – приоритет развития здравоохранения регионов: Материалы 54-й межрегиональной научно-практической медицинской конференции, Ульяновск, 16–17 мая 2019 года. Ульяновск: ИП Петрова Л.В., 2019. С. 296–298.

14. Brylev L., Ataulina A., Fominykh V. et al. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis in Moscow (Russia). Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2020;21(5–6):410–5. DOI: 10.1080/21678421.2020.1752252

15. Давыдова Т.К., Николаева Т.Я. Боковой амиотрофический склероз в Якутии. Сибирский медицинский журнал 2007;S2:23–5. Доступно по: https://cyberleninka.ru/article/n/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-v-yakutii.

16. Самошкина О.И. Клинико-эпидемиологические особенности бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской области. Aвтореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 2007. 25 с.

17. Первушина Е.В., Бахтиярова К.З. Клиническая характеристика бокового амиотрофического склероза в Республике Башкортостан. Практическая медицина 2015;5(90):108–10.

18. Ido B.J.F., Kacem I., Ouedraogo M. et al. Sensitivity of Awaji

19. Brooks B.R., Miller R.G., Swash M. et al. El Escorial revisited: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1(5): 293–9. DOI: 10.1080/146608200300079536

20. Hannaford A., Pavey N., van den Bos M. et al. Diagnostic utility of gold coast criteria in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol 2021;89(5):979–86. DOI: 10.1002/ana.26045

21. Palese F., Sartori A., Logroscino G., Edith Pisa F. Predictors of diagnostic delay in amyotrophic lateral sclerosis: a cohort study based on administrative and electronic medical records data. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2019;20(3–4): 176–85. DOI: 10.1080/21678421.2018.1550517

22. Masrori P., Van Damme P. Amyotrophic lateral sclerosis: A clinical review. Eur J Neurol 2020;27(10):1918–29. DOI: 10.1111/ene.14393