Электромиография в диагностике поражения срединного нерва при синдроме запястного канала у детей с мукополисахаридозами

Синдром запястного канала (СЗК) – частое заболевание у взрослых, а у детей встречается крайне редко. У детей с мукополи-сахаридозами (МПС) СЗК описывается как осложнение при деформации костей запястья, отложении гликозаминогликанов в тендосиновиальных образованиях и их накоплении в соединительной ткани flexor retinaculum. В детском возрасте электромиография (ЭМГ) является основным методом выявления СЗК, поскольку характерные для взрослых жалобы и клинические проявления СЗК (парестезии, онемение кисти и пальцев, слабость кисти и др.) у детей с МПС отсутствуют или скрыты ввиду отсутствия жалоб из-за когнитивных нарушений. В статье представлены результаты исследования 40 детей с разными типами МПС в возрасте от 1 года 8 мес до 18 лет. ЭМГ-признаки СЗК обнаружены у каждого ребенка с МПС I типа, в 80,9 % случаев при МПС II типа, в 100 % случаев при МПС VI типа, в то время как при МПС III и IV типов ни в одном случае не выявлено поражения срединного нерва в запястном канале. СЗК у детей с МПС отмечался с 2 сторон, хотя в большинстве случаев имелась асимметрия степени выраженности поражения с преобладанием на одной из сторон. Самый ранний возраст, когда были выявлены ЭМГ-признаки СЗК у детей с МПС II типа – 2 года 11 мес. При этом только у 1 ребенка с МПС II типа в возрасте 4 лет не было признаков СЗК. При МПС I и МПС VI типов дети в возрасте до 4 лет нами не наблюдались, но у ребенка с МПС I типа в 4 года был выявлен СЗК с уже выраженными изменениями срединного нерва. Атрофия мышц тенара, как осложнение СЗК, у детей с МПС развивается быстро, поэтому необходимо проведение регулярных ЭМГ-исследований с целью выявления даже минимальных ранних признаков поражения срединного нерва в запястном канале для своевременного направления ребенка на хирургическое лечение, что позволяет сохранить функцию кисти, необходимую для адекватного развития ребенка.

1. Van Meir N., De Smet L. Carpal tunnel syndrome in children. J Pediatr Orthop B 2005;14(1):42–5.

2. Кузенкова Л.М., Подклетнова Т.В. Неврологические аспекты мукополисахаридозов. Труды II Национального конгресса «Неотложные состояния в неврологии» (под. ред. З.А. Суслиной, М.А. Пирадова). Москва, 2011. С. 158–163.

3. Yuen A., Dowling G., Johnstone B. et al. Carpal tunnel syndrome in children with mucopolysaccaridoses. J Child Neurol 2007; 2(3):260–3.

4. Haddad F.S., Jones D.H., Vellodi A. et al. Carpal tunnel syndrome in the mucopolysaccharidoses and mucolipidoses. J. Bone Joint Surg. Br. 1997;79(4):576–582.

5. Van Heest A.E., House J., Krivit W., Walker K. Surgical treatment of carpal tunnel syndrome and trigger digits in children with mucopolysaccharide storage disorders. J Hand Surg Am 1998;23(2):236–43.

6. Katirji B. Electromyography in clinical practice. Philadelphia: MOSBY Elsevier, 2007. 417 p.

7. Meyer-Marcotty M.V., Kollewe K., Dengler R. et al. Carpal tunnel syndrome in children with mucopolysaccharidosis type 1H: diagnosis and therapy in an interdisciplinary centre. Handchir Mikrochir Plast Chir 2012;44(1):23–8.

8. White K., Kim T., Neufeld J.A. Clinical assessment and treatment of carpal tunnel syndrome in the mucopolysaccharidoses. J Pediatr Rehabil Med 2010;3(1):57–62.

9. Muenzer J., Beck M., Eng C.M. et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics 2009;124(6): e1228–39.

10. Kimura J. Electrodiagnosis in Diseases of Nerve and Muscle: Principles and Practice. New York: Oxford University Press, 2013. 1146 p.

11. Van Meir N., De Smet L. Carpal tunnel syndrome in children. Acta Orthop Belg 2003;69(5):387–95.

12. Kwon J.Y., Ko K., Sohn Y.B. et al. High prevalence of carpal tunnel syndrome in children with mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome). Am J Med Genet A 2011;155A(6):1329–35.

13. Norman-Taylor F., Fixsen J.A., Sharrard W.J. Hunter's syndrome as a cause of childhood carpal tunnel syndrome: a report of three cases. J Pediatr Orthop B 1995;4(1): 106–9.

14. Daube J.R. Nerve conduction studies. In book: Electrodiagnosis in Clinical Neurology (ed. M.J. Aminoff). Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier, 2005. P. 285–320.