Role of the peripheral neuromuscular disturbances in the development of severe movement disorders in patients with cerebral palsy

The motor stereotype in patients with cerebral palsy (CP) is determined by the magnitude of spasticity and central paresis of muscles, the impaired mechanisms of intermuscular interaction, and the presence of consensual reactions and pathologic synkineses. There are cases of a concomitance of the suprasegmental and segmental structures damages in CP. An attempt has been made to identify and estimate the contribution of the peripheral neuromuscular system lesion in CP patients in its late residual stage. Central nervous system lesion at the central and segmental levels were detected in 12.3% of cases in CP with spastic diplegia with progressive deformities of the lower extremities joints. Needle EMG is the most sensitive technique to detect a lesion at the segmental level: increased duration and higher amplitude motor unit potentials (MUPs) and fewer recruited MUPs were registrated. A turn-amplitude analysis has indicated the shift of cloudy diagram to the left and upwards and the decreased ratio of the number of turns to their mean amplitude. The residual pattern of revealed changes is confirmed by the absence of signs of a current denervation process. The contribution of possible myelodysplasia and transneuronal degeneration of spinal motor neurons at the lumbosacral level to the clinical picture of the CP and orthopedic surgery and rehabilitation tactics are discussed.

1. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P. et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005;47(8):571–6.

2. Miller G. Cerebral Palsies: An Overview. In: The Cerebral Palsies: causes, consequences, and management. Boston, 1998. P. 1–35.

3. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. – М.: ЗАКОН И ПОРЯДОК, 2007. 616 с.

4. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science, 2005. 1055 p.

5. Журавлев А.М., Перхурова И.С. Основные принципы, методы и результаты хирургического лечения. В кн.: Регуляция позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции. М., 1996; с.153–182.

6. Horstmann H.M., Bleck E.E. Orthopaedic Management in Cerebral Palsy. London: Mac Keith Press, 2007. 412 p.

7. Ponseti I.V. Congenital clubfoot: Fundamentals of treatment (Second Edition). Oxford: Oxford University press, 2008. 147 p.

8. Польской В.В. О некоторых предпосылках нарушений статики и локомоции у детей первых 2 лет жизни, страдающих детским церебральным параличом. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 1975.

9. Доценко В.И., Семенова К.А. Роль нарушений нейротрофического контроля в развитии миелодиспластических деформаций нижних конечностей у детей (клинико-электромиографические сопоставления). В кн.: Теоретические вопросы травматологии и ортопедии. М., 1990; с. 164–173.

10. Козявкін В.І. Структурно-функціональні порушення церебральних та спінальних утворень при дитячому церебральному паралічу та система реабілітації цих хворих. Автореферат дис. ... докт. мед. наук. Харків, 1996.

11. Куренков А.Л. Электро-нейромиографические критерии диагностики детского церебрального паралича. Дис. ... канд. мед. наук. М., 1997.

12. Семенова К.А. Антонова Л.В. Влияние лечебно-нагрузочного костюма ЛК-92 «Адели» на электронейромиографические характеристики у больных детским церебральным параличом. Журн невропатол и психиатр 1998;98:9:22–25.

13. Куренков А.Л. Оценка двигательных нарушений при детском церебральном параличе и других болезнях нервной системы детей. Автореф. дис. ... докт. мед. наук. М., 2005. 46 с.

14. Коуэн Х., Брумлик Дж. (Cohen H.L., Brumlik J.) Руководс тво по электромиографии и электродиагностике. М.: Медицина, 1975. 192 с.

15. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. Philadelphia: F.A. Davis Company, 1989. 709 p.

16. Buchthal F. Electromyography in the evaluation of muscle diseases. Method in clinical neurophysiology 1991;2:25–45.

17. Stalberg E., Chu J., Bril V. et al. Automatic analysis of the EMG interference pattern. EEG Clin Neurophysiol 1983;56:672–81.

18. Lee H.J., DeLisa J.A. Manual of nerve conduction study and surface anatomy for needle electromyography. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. 301 p.

19. Liveson J.A., Dong M.M. Laboratory reference for clini cal neurophysiology. Philadelphia: F.A. Davis Company, 1992. 514 p.

20. Зыков В.П., Комарова И.Б., Новикова Е.Б. Болезни нервной системы перинатального периода. В кн.: Лечение заболеваний нервной системы у детей. М.: Триада-Х, 2009. С. 5–62.

21. Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных. Острый период и поздние осложнения. М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2005.

22. Volpe J.J. Neurology of newborn. Fifth edition. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2008. 1094 p.

23. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Заболевания спинного мозга и позвоночника. В кн.: Диагностическая нейрорадиология. М.: ИП «Андреева Т.М.», 2006. С. 1151–1316.

24. Gourineni P., Dias L., Blanco R., Muppavarapu S. Orthopaedic deformities associated with lumbosacral spinal lipomas. J Pediatr Orthop 2009;29(8):932–6.

25. Flynn J.M., Herrera-Soto J.A., Ramirez N.F. et al. Clubfoot release in myelodysplasia. J Pediatr Orthop B. 2004; 13(4):259–62.

26. Noonan K.J., Didelot W.P., Lindseth R.E. Care of the pediatric foot in myelodysplasia. Foot Ankle Clin

27. ;5(2):281–304.

28. Ozaras N., Yalcin S., Ofluoglu D. et al. Are some cases of spina bifida combined with cerebral palsy? A study of 28 cases. Eura Medicophys 2005;41(3):239–42.

29. Левченкова В.Д. Патогенетические основы формирования детского церебрального паралича. Автореф. дис. ... докт. мед. наук. М., 2001. 39 с.

30. Terao S., Li M., Hashizume Y., Mitsuma T., Sobue G. No transneuronal degeneration between human cortical motor neurons and spinal motor neurons. J Neurol 1999;246(1):61–2.

31. Yamada K., Patel U., Shrier D.A. et al. MR imaging of CNS tractopathy: wallerian and transneuronal degeneration. AJR Am J Roentgenol 1998; 171(3):813–8.