Клинический опыт ведения кризов у больных миастенией в Амурской области

Введение. Ведение кризовых состояний у больных миастенией является одной из насущных проблем клинической неврологии.

Цель работы – уточнение сроков развития кризов от дебюта заболевания, соотношения полов, возрастного распределения, особенностей эволюции симптоматики и провоцирующих факторов в рамках исследования эффективности алгоритма ведения криза.

Материалы и методы. Были проанализированы истории болезней 52 пациентов с миастенией (33 женщин и 19 мужчин) в пе риод с 2000 по 2013 г.

Результаты. Доля кризового течения составила 25 %, что относительно ниже, чем по данным других исследований. Соотношение мужчин и женщин 1,2:1,0. В 70 % случаев кризовые состояния возникали в первые 2 года заболевания: у 6 (46,2 %) больных в возрасте 22–35 лет, у 5 (38,5 %) – 36–60 лет. Все больные с кризовым течением имели генерализованную форму миастении, у 3 пациентов преобладал краниобульбарный паттерн распределения мышечной слабости. У 46,2 % больных с кризовым течением выявлены изменения вилочковой железы (тимома/гиперплазия). Чаще всего кризовые состояния развивались на фоне острых инфекционных заболеваний (36,9 %), стрессовых ситуаций (26,3 %), а также вследствие нарушения режима приема антихолинэстеразных препаратов (15,8 %). В 5,2 % случаев криз развился после родов. У 15,8 % пациентов выявить провоцирующий фактор развития криза не представлялось возможным.

Заключение. Профилактические мероприятия по предотвращению миастенических кризов у больных с генерализованной формой и недостаточной реакцией на антихолинэстеразные препараты должны проводиться с особенной тщательностью в первые 2 года заболевания и включать разъяснительную работу с пациентами по режиму дозирования препаратов и избеганию провоцирующих факторов, своевременное оперативное лечение при соответствующих изменениях вилочковой железы.

1. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996. 221 с. [Kuzin М.I., Gekht B.М. Myasthenia. Мoscow: Меditzina, 1996. 221 p. (In Russ.)].

2. Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М., 2008. 111с. [Sepp Е.K., Lantsovа V.B. Мyastenia. Мoscow, 2008. 111 p. (In Russ.)].

3. Щербакова Н.И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении. Дис. … д-ра мед. наук. М., 2007. 31 с. [Shcherbakovа N.I. Pathogenic justifications of the strategy and tactics of myasthenia treatment. Thesis … of doctor of medical sciences. Мoscow, 2007. 31 p. (In Russ.)].

4. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г., и др. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврологический журнал 2010;(3):35–42. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Sanadzе А.G. et al. Clinical case of a myasthenic crisis: possible mechanisms of development, peculiarities of the clinical course and management. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2010;(3): 35–42. (In Russ.)].

5. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Пирадов М.А. Клинический опыт ведения неотложных состояний у больных миастенией. В кн.: Материалы X Всероссийского съезда неврологов с международным участием. Нижний Новгород, 2012. С. 443–444. [Shcherbakovа N.I., Pavlovа Е.М., Piradov М.А. Clinical experience of emergencies’ management and patients with myasthenia. In: Маterials of X All-Russian conference of neurologists with international participation. Nizhniy Novgorod, 2012. Pp. 443–444. (In Russ.)].

6. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврологический журнал 2013;(2):11–9. [Shcherbakovа N.I., Piradov М.А., Pavlovа Е.М. et al. Reasons, risk factors, predictors of crisis in patients with myasthenia. Nevrologicheskiy zhurnal = Neurologic Journal 2013;(2):11–9. (In Russ.)].

7. Копьева Т.Н., Секамова С.М., Шкроб О.С. и др. Морфология вилочковой железы при миастении у детей. В кн.: Физиология, морфология и патология тимуса. М., 1986. С. 69–74. [Kop’evа Т.N., Sekamovа S.М., Shkrob О.S. et al. Thymus gland morphology in children’s myasthenia. In: Physiology, morphology and thymus pathology. Мoscow, 1986. Pp. 69–74. (In Russ.)].

8. Романова Т.В. Пути оптимизации дианостической и лечебной помощи больным миастенией (анализ опыта работы регионального миастенического центра). Неврология 2012;(2):92–5. [Romanovа Т.V. Optimization of the diagnostic and medical at assistance in to patients with myasthenia (аnalysis of the Regional myasthenic center experience). Nevrologiya = Neurology 2012;(2):92–5. (In Russ.)].

9. Godoy D.A., Mello L.J., Masotti L., Di Napoli M. Myasthenic patients in crisis an update of the management in Neurointensive Care Unit. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9A): 627–39. doi: 10.1590/0004-282X20130108. PMID: 241414444.

10. Mayer S.A. Intensive care of the myasthenic patient. Neurology 1997;48:70–5.

11. Nicolle M.W. Myasthenia gravis. Neurologist 2002;8(1):2–21. PMID: 12803656.

12. Bedlack R.S., Sanders D.B. On the concept of myasthenic crisis. J Clin Neuromuscul Dis 2002;4(1):40–2. PMID: 19078687.

13. Cohen M.S., Younger D. Aspects of the natural history of myasthenia gravis: crisis and death. Ann NY Acad Sci 1981;377:670– 7. PMID: 6951491.

14. Jani-Acsadi A., Lisak R.P. Myasthenic crisis: guidelines for prevention and treatment. J Neurol Sci 2007; 261(1–2):127–33. PMID: 17544450.

15. Juel V.C., Massey J.M. Myasthenia gravis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44. PMID: 17986328.

16. Lacomis D. Myasthenic crisis. Neurocrit Care 2005;3(3):189–94. PMID: 16377829.

17. Пономарева Е.Н. Миастения: клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ, 2002. 176 с. [Ponomarevа Е.N. Мyasthenia: clinical features, pathogenesis, differential diagnostics, management. Мinsk: МЕТ, 2002. 176 p. (In Russ.)].

18. Chaudhuri A., Behan P.O. Myasthenic crisis. QJM 2009;102(2):97–107. PMID: 16377829.

19. Thomas C.E., Mayer S.A., Gungor Y. et al. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997;48(5):1253–60. PMID: 9153452.

20. Wendell L.C., Levine J.M. Myasthenic crisis. Neurohospit 2011;1(1):16–22. DOI: 10.1177/1941875210382918. PMID: 23983833.