Preview

Нервно-мышечные болезни

Расширенный поиск
№ 2 (2013)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2013-0-2

ЛЕКЦИИ И ОБЗОРЫ

6-19 382
Аннотация

Ботулинический токсин (БТ) – бактериальный нейротоксин, представленный 7 серотипами, тормозящий высвобождение нейромедиаторов из нервных окончаний. Серотипы БТ антигенно разнородны и действуют, используя разные, но взаимосвязанные механизмы и не являются взаимозаменяемыми. Механизм действия БТ связан с нарушением нейроэкзоцитоза, происходящим в несколько этапов: от связывания БТ на мембране на терминалях аксона со специфическим рецептором до протеолитического ферментного расщепления SNARE-субстрата. Считается, что действие БТ ограничено периферической нервной системой, но в последние годы показано, что БT, особенно в высоких дозах, влияет на состояние отдельных структур головного мозга. Кроме того, модулируя периферическую афферентацию, БТ может влиять на возбудимость центральных нейрональных структур как на спинальном, так и на корковом уровнях. В клинической практике и эстетической медицине используется БТ только серотипов А и В. Наибольшее распространение в качестве терапевтического средства получил БТ типа А – для лечения более 100 патологических состояний, проявляющихся мышечной гиперактивностью, гиперфункцией экзокринных желез и хронической болью. Действие препаратов БТ проявляется через 2–5 дней после инъекции, длится 3 мес или дольше и постепенно прекращается в результате фармакокинетических и внутриклеточных репаративных процессов. Достижения и возможности биотехнологии сегодня позволяют целенаправленно модифицировать белковую молекулярную структуру БТ, что расширяет сферу применения и повышает эффективность терапии с использованием нейротоксинов. Рекомбинатные технологии обеспечивают сочетание основных терапевтических свойств каждого из используемых серотипов БТ и расширяют показания для применения химерных рекомбинантных токсинов.

20-26 354
Аннотация

Боль в нижней части спины (БНС) – один из наиболее распространенных клинических синдромов, ассоциированный с высокой частотой временной утраты трудоспособности и значительными материальными затратами. Выбор адекватной терапии пациентов с БНС требует исключения первичных заболеваний, способных обусловить возникновение боли. При выборе противоболевого препарата необходимо соблюдать баланс между эффективностью и возможным риском развития нежелательных побочных эффектов. Одним из препаратов, хорошо зарекомендовавших себя при лечении пациентов с БНС, является кетопрофен (кетонал), разнообразие лекарственных форм которого позволяет проводить максимально индивидуализированную терапию.

27-34 464
Аннотация

Рассматриваются методы нейрофизиологической диагностики радикулопатий – игольчатой электромиографии, исследования моторных и сенсорных нервов, F-волн и Н-рефлекса. Представлены данные по чувствительности используемых методов. Приведены рекомендации врачам-нейрофизиологам с учетом особенностей различных методов и интерпретации результатов.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

35-38 284
Аннотация

Поражение периферического нервно-мышечного аппарата – частое осложнение хронической алкогольной интоксикации. Наименее изучено в настоящее время поражение скелетных мышц алкогольного генеза. В ходе настоящего исследования проведено комплексное клиническое, нейрофизиологическое, морфологическое обследование 42 пациентов с хронической алкогольной интоксикацией. Всем пациентам проводилась биопсия скелетной мышцы с последующей морфометрией мышечных волокон. Отмечались как селективная атрофия мышечных волокон 2-го типа, так и диффузные атрофические изменения мышечных волокон 1-го и 2-го типов. Клинические проявления поражения скелетных мышц соответствовали выраженности атрофического процесса. Выявлено нарушение основных звеньев синтеза белка как на внутриклеточном, так и на системном уровне регуляции.

39-44 284
Аннотация

Проведен сравнительный анализ частоты встречаемости 36 клинических симптомов в 3 группах пациентов: с поясно-конечностной мышечной дистрофией (ПКМД) 2А и 2I типов и с ПКМД, при которой мутации в генах CAPN3 и FKRP не обнаружено. Показано отсутствие специфического симптомокомплекса, позволяющего проводить дифференциацию этих генетических вариантов только на клиническом уровне. Предложен алгоритм молекулярно-генетического обследования больных в зависимости от возраста дебюта заболевания
и некоторых клинический симптомов. Предложенный алгоритм позволит значительно снизить экономические и временные затраты при проведении дорогостоящих ДНК-анализов.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

45-52 2977
Аннотация

Болезнь Деркума (синдром Деркума, нейролипоматоз) – редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание, характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом, патологической усталостью и ожирением. Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов: верхние конечности, локтевая область, передняя брюшная стенка, ягодичная область, бедра и область коленей. Однако болезнь Деркума является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей. В статье представлен случай поздней диагностики нейролипоматоза у 23-летнего мужчины. Рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза, диагностики заболевания, а также современные подходы к лечению. Лучшее понимание характерного клинического синдрома болезненного липоматоза будет способствовать ранней диагностике заболевания, а также предотвращению случаев неадекватной терапии.

КОНФЕРЕНЦИИ, СИМПОЗИУМЫ, СОВЕЩАНИЯ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2222-8721 (Print)
ISSN 2413-0443 (Online)