Том 15, № 1 (2025)

Введение. Астения (патологическая усталость) широко распространена при заболеваниях нервной системы. Она существенно снижает качество жизни пациентов. Ее клинические особенности и механизмы развития изучены недостаточно.

Цель исследования – проанализировать клинические особенности астении у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.

Материалы и методы. В исследование включено 42 пациента с боковым амиотрофическими склерозом. Оценка астении проводилась с помощью Субъективной шкалы оценки астении (MFI-20). Для выявления независимых предикторов тяжести астении был выполнен множественный линейный регрессионный анализ.

Результаты. Астения отмечалась у 27 (64 %) пациентов. Чаще всего выявлялась пониженная активность, реже всего – общая астения. Выраженность депрессии и двигательного неврологического дефицита были независимыми предикторами выраженности астении по общему показателю шкалы MFI-20.

Выводы. Астения при боковом амиотрофическом склерозе является распространенным феноменом. Ее клиническая картина включает как физический, так и психический компоненты.

Введение. Основной причиной заболеваемости и смертности пациентов с миастенией гравис (МГ) является дыхательная недостаточность, в основе развития которой лежат субклинические дыхательные нарушения. Возможности реабилитации таких пациентов ограничены частым наличием субъективного ощущения усталости, которое важно отличать от основного симптома заболевания – патологической мышечной утомляемости. Это продиктовано необходимостью достижения баланса между очевидной пользой физической нагрузки, с одной стороны, и быстрым нарастанием усталости и утомляемости – с другой, и особенностями подбора физических упражнений.

Цель исследования – проанализировать эффективность медицинской реабилитации пациентов с МГ и субклиническими дыхательными нарушениями, определить уровень усталости, оценить влияние физической нагрузки на усталость.

Материалы и методы. Исследование усталости проведено у 53 пациентов с МГ с использованием визуально-аналоговой шкалы, опросника «Самочувствие, активность, настроение», шкалы оценки усталости. Для определения «чистого» эффекта реабилитационных мероприятий в исследование включены те пациенты с МГ, у которых в течение 6 мес до начала и во время всего периода реабилитации не было изменения терапии в виде увеличения доз лекарственных препаратов и/или присоединения новых. Выполнялось исследование функции внешнего дыхания до и после курса реабилитации. Перед проведением исследования использовали метод планирования объема выборки для несвязанных и связанных групп. По результатам вычислений сформирована группа из 22 пациентов с генерализованной формой МГ без признаков дыхательных нарушений для исследования возможностей реабилитации.

Результаты. По данным анкетирования при МГ выявлены значимое повышение уровня (U, р = 0,002) и частоты встречаемости усталости (χ2, р = 0,002), частое плохое самочувствие (χ2, р = 0,041 по визуально-аналоговой шкале и χ2, р <0,0001 по опроснику «Самочувствие, активность, настроение»), повышение физической усталости (U, р = 0,005). Установлено негативное влияние усталости на самочувствие (rs = –0,78; р <0,05) и физическую активность (rs = –0,73; р <0,05).

В результате реабилитации пациентов с МГ с латентными дыхательными нарушениями достигнуто значимое увеличение жизненной емкости легких (W, р = 0,026) и резервного объема вдоха (W, р = 0,044). Установлены хорошая переносимость и отсутствие негативного влияния физических упражнений на общее самочувствие (W, p = 0,495) по визуально-аналоговой шкале, а также отсутствие значимых изменений по опроснику «Самочувствие, активность, настроение» по следующим параметрам: самочувствие (W, p = 0,467), активность (W, p = 0,396) и настроение (W, p = 0,709); отсутствовало нарастание физической усталости (W, p = 0,368) по шкале оценки усталости.

Выводы. Учитывая выраженное влияние усталости на состояние пациентов с МГ, необходимо применение персонифицированного подхода к разработке программы реабилитации при МГ, реабилитационные мероприятия следует подбирать индивидуально, не допуская нарастания у пациента усталости, мышечной утомляемости и слабости. Плавные, легкие или умеренные по интенсивности упражнения хорошо переносятся и не имеют побочных эффектов.

Введение. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – X-сцепленное рецесcивное наследственное заболевание, обусловленное вариантами в гене DMD, приводящее к тяжелой инвалидизации и смерти в молодом возрасте. В настоящее время при некоторых вариантах в гене DMD возможна этиопатогенетическая терапия, позволяющая увеличить продолжительность жизни больного и улучшить качество его жизни.

Цель исследования – оценить динамику способности к самостоятельной ходьбе у пациентов с МДД, обусловленной нонсенс-вариантом в гене DMD, на фоне терапии препаратом аталурен.

Материалы и методы. В исследование включены 9 пациентов с МДД, обусловленной нонсенс-вариантами в гене DMD. Из них 3 пациента были братьями и утратили способность ходить, 6 пациентов на амбулаторной стадии болезни получали терапию аталуреном по стандартной схеме. В качестве основного параметра оценки эффективности лечения выбран тест 6-минутной ходьбы в сравнении с исходными значениями до начала лечения.

Результаты. По данным теста 6-минутной ходьбы, за время наблюдения 5 амбулаторных пациентов, принимающих аталурен в течение 18–36 мес, сохранили способность самостоятельно передвигаться. Один пациент, исходно проходивший 12 м, утратил амбулаторность через 6 мес от начала терапии аталуреном. По сравнению с 3 неамбулаторными братьями с МДД, обусловленной нонсенс-вариантом в гене DMD, не получавшими аталурен, 3 младших брата на фоне терапии аталуреном сохранили амбулаторность в том возрасте, когда старшие уже стали неамбулаторными.

Выводы. Патогенетическая терапия препаратом аталурен замедляет клиническое течение МДД, обусловленной нонсенс-вариантами в гене DMD, с сохранением амбулаторности пациентов и характеризуется хорошей переносимостью.

В последние годы ингибиторы иммунной контрольной точки с успехом используются в онкологии для лечения поздних стадий многих типов рака. Эти препараты вызывают неконтролируемую активацию иммунной системы, что приводит к частому развитию иммунных побочных эффектов и обострению ранее существовавших аутоиммунных заболеваний. В частности, лечение ингибиторами иммунной контрольной точки может приводить к развитию миастении. В этих случаях миастения отличается острым началом, быстрым прогрессированием и частым развитием миастенического криза с необходимостью искусственной вентиляции легких. Одновременное развитие миастении, миокардита и миозита является неблагоприятным прогностическим фактором. Для лечения миастении, вызванной ингибиторами иммунной контрольной точки, применяются глюкокортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез.