Preview

Нервно-мышечные болезни

Расширенный поиск
Том 6, № 3 (2016)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-3

ЛЕКЦИИ И ОБЗОРЫ

10-16 255
Аннотация
Проведен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвященной особенностям диагностики, течения и лечения миастении у лиц пожилого возраста. Традиционно считается, что миастения чаще встречается у пациентов молодого и среднего возраста,
однако в последние годы ряд авторов отмечают рост заболеваемости среди пожилых людей. Диагностика миастении у пожилых, как правило, вызывает трудности, а сопутствующие заболевания осложняют подбор лекарственной терапии, которая включает ингибиторы ацетилхолинэстеразы, глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Тимэктомия в старших возрастных группах, за исключением случаев наличия тимомы, в силу побочных эффектов и отсутствия убедительной доказательной базы широко не проводится. Вопрос об эффективности различных методов терапии миастении у пациентов пожилого и старческого возраста и оптимальных подходах к лечению этой категории пациентов остается до конца не решенным.
17-23 400
Аннотация
Введение. Когнитивные нарушения – распространенная причина потери работоспособности и нарастающей зависимости от посторонней помощи в повседневном быту. Эффективным считается выявление пациентов, интеллектуальная работоспособность и социальная адаптация которых сохранены, однако имеются нарушения памяти, внимания и иных мозговых функций, рассматриваемые в рамках умеренных когнитивных расстройств (УКР). Обнаружение УКР и своевременное начало лечения у большинства пациентов способны отсрочить развитие тяжелой деменции.
Цель работы. Изучение возможности применения препарата Целлекс® у больных с хронической ишемией головного мозга и УКР.
Материалы и методы. В рамках неинтервенционного наблюдательного несравнительного исследования оценивали результаты применения препарата Целлекс® у 90 больных с УКР. Пациенты были разделены на 2 группы. Больным обеих групп был проведен 1 курс из 10 подкожных инъекций препарата Целлекс® в дозе 1 мл, при этом пациенты 2-й группы получили 2 идентичных курса с интервалом 2 мес. Обследование, включавшее психометрическое тестирование с использованием опросников (краткая шкала оценки психического статуса, тесты «батарея лобной дисфункции» и «рисование часов», проба Шульте), проводили до начала лечения, через 1 и 2 мес после его окончания.
Результаты. Нейропсихологическое обследование выявило улучшение состояния больных, в большей степени выраженное после 2-го курса терапии.
Обсуждение. Полученные результаты дают основание для применения Целлекс® у пациентов с хронической ишемией головного мозга и УКР и проведения дальнейших исследований по выбору оптимального дозирования препарата.
24-27 328
Аннотация
Проведен проспективный скрининг дефицита фермента кислой α-глюкозидазы (GAA) европейской когорты пациентов с гиперкреатинкиназемией (гиперКК) и / или слабостью поясно-конечностных мышц (СПКМ) неустановленной этиологии с помощью метода сухого пятна крови (dry blood spot, DBS).
Материалы и методы. Образцы DBS были собраны у 3076 взрослых пациентов, проходивших обследование в 7 немецких и британских нервно-мышечных центрах. Все образцы были исследованы на дефицит GAA методом флуорометрии. При выявлении пониженной ферментативной активности определяли наличие мутации гена GAA.
Результаты. Из 3076 образцов DBS в 232 (7,6 %) случаях обнаружена низкая ферментативная активность GAA. У 55 (24 %) из 232 пациентов наблюдали изолированную гиперКК, а у 176 (76 %) – гиперКК и СПКМ. При комбинации 2 признаков у 94 % больных активность GAA была снижена. Мутационный анализ выявил мутации гена GAA у 74 (2,4 %) пациентов, при этом 70 больных были гетерозиготными по распространенной мутации сайта сплайсинга гена GAA c.-32-13T>G. У пациентов с подтвержденной болезнью Помпе основной симптомокомплекс состоял из СПКМ (85,3 %) в сочетании с дыхательной недостаточностью (61 %). У 12,0 % больных наблюдали изолированную гиперКК, а у 2,7 % – гиперКК и дыхательную недостаточность.
Заключение. В большой когорте пациентов с гиперКК и / или СПКМ  распространенность болезни Помпе с поздним началом составляет 2,4 %, что требует проведения целевого скрининга активности GAA у пациентов с гиперКК и / или СПКМ
неустановленной этиологии.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

28-35 92
Аннотация
Введение. Синдром карпального канала (СКК) – самая распространенная туннельная нейропатия. Часто первые признаки СКК ограничиваются непостоянными неприятными ощущениями в зоне иннервации срединного нерва и пациенты отказываются от эффективных инвазивных методов общепринятой терапии. В качестве альтернативного способа лечения пациентов с начальными проявлениями СКК предложен метод кинезиотейпирования.
Цель исследования. Оценка эффективности кинезиотейпирования в качестве монотерапии у пациентов с начальной стадией СКК.
Материалы и методы. В исследование были включены 120 человек (51 мужчина и 69 женщин) в возрасте 24–54 лет с начальными проявлениями СКК. Больным основной группы (n = 70) проведена монотерапия кинезиотейпированием в течение 2 мес. Контрольную группу составили 50 пациентов, которые находились под динамическим наблюдением без терапевтических вмешательств.
Результаты. По сравнению с контрольной группой у пациентов основной группы отмечено достоверное улучшение состояния: через 2 мес после начала лечения в 60 % случаев исчезли основные симптомы СКК.
Заключение. Монотерапия кинезиотейпированием на начальных стадиях СКК в нашей когорте вызвала купирование субъективных симптомов у большинства больных. Для введения метода кинезиотейпирования в рекомендации в качестве альтернативного способа лечения пациентов с СКК на статдии начальных проявлений, отказывающихся от стандартных общепринятых способов инвазивной терапии, необходимо проведение дополнительного мультицентрового исследования по унифицированному протоколу на большей когорте пациентов.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

36-42 61
Аннотация
Хронический склерозирующий сиалоаденит, или опухоль Кюттнера, – доброкачественное опухолеподобное хроническое воспалительное заболевание слюнной железы, преимущественно поражающее поднижнечелюстную железу и впервые описанное немецким врачом H. Küttner в 1896 г. Заболевание морфологически характеризуется деформацией и расширением протоков с плотной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, прогрессирующим перидуктальным фиброзом и атрофией ацинусов. Клиническое проявление патологии – безболезненное увеличение поднижнечелюстных слюнных желез, чаще одностороннее. В настоящее время опухоль Кюттнера рассматривается в структуре болезни, ассоциированной с иммуноглобулином G4 (IgG4) – патологии, характеризующейся выраженной инфильтрацией пораженного органа IgG4-положительными клетками, прогрессирующим фиброзом и повышенным серологическим уровнем IgG4. В клинической практике опухоль Кюттнера представляет собой непростую диагностиче-
скую задачу, так как дифференцируется с рядом заболеваний, в первую очередь со злокачественной опухолью слюнной железы. В настоящей статье представлен клинический случай хронического склерозирующего сиалоаденита у больной 69 лет с парезом подъязычного нерва вследствие компрессии воспалительной опухолью Кюттнера, обсуждены этапы дифференциальной диагностики болезни, первым из которых было подозрение на острое нарушение мозгового кровообращения.

КОНФЕРЕНЦИИ, СИМПОЗИУМЫ, СОВЕЩАНИЯ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2222-8721 (Print)
ISSN 2413-0443 (Online)