Preview

Нервно-мышечные болезни

Расширенный поиск
№ 2 (2012)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2012-0-2

ЛЕКЦИИ И ОБЗОРЫ

7-19 545
Аннотация

Примерно каждый 3-й пациент с сахарным диабетом (СД) страдает диабетической дистальной симметричной сенсомоторной полинейропатией (ДССП), которая представляет собой серьезную проблему для здравоохранения, так как может сопровождаться мучительной нейропатической болью и приводить к снижению качества жизни больных. Нейропатическая боль значительно нарушает сон, негативно влияет на повседневную активность и удовлетворенность жизнью. Лечение базируется на 4 основных принципах: 1) интенсивная терапия СД и коррекция факторов риска заболевания, 2) лечение, основанное на патогенетических механизмах, 3) симптоматическое лечение, 4) воздействие на факторы риска и предотвращение осложнений полинейропатии. Недавние экспериментальные исследования свидетельствуют о многофакторной структуре патогенеза диабетической нейропатии. С клинической точки зрения важно отметить, что на основе этих патогенетических механизмов могут быть разработаны новые терапевтические подходы. Некоторые из них в настоящее время оцениваются в ходе клинических испытаний. Лечение хронической болевой ДССП остается сложной задачей для врача. В связи с этим важно отметить следующие практические правила: выбор препарата и подбор дозы необходимо проводить индивидуально на основе оценки эффективности терапии и развития побочных эффектов; об отсутствии эффекта можно судить лишь спустя 2-4 нед лечения с использованием адекватной дозировки. Возможно применение комбинированной анальгетической терапии, однако ввиду частой полипрагмазии у пациентов с СД необходимо обязательно учитывать возможные лекарственные взаимодействия. Употребление алкоголя, а также известные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, такие как висцеральное ожирение, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и курение, играют определенную роль в развитии и прогрессировании диабетической нейропатии, в связи с чем особенно важно их своевременное предотвращение или лечение.

20-28 425
Аннотация

Дисферлинопатии представляют собой фенотипически гетерогенную группу нервно-мышечных заболеваний. Впервые они были описаны японским автором Миоши как дистальная форма мышечной дистрофии. С тех пор их клинический спектр постоянно расширяется и включает как проксимальную форму (LGMD 2B), так и практически асимптомные случаи, диагностируемые лишь по гиперкреатинфосфокиназемии. Клинический осмотр, мышечная визуализация и иммуногистохимический анализ (включая Western Blot) — необходимые исследования, предваряющие молекулярную диагностику мутантного гена DYSF. Для дисферлинопатий не характерна корреляция генотип–фенотип, в связи с чем спектр обнаруживаемых мутаций крайне велик, а определение характера течения заболевания затруднительно, хотя в целом развитие болезни достаточно медленное. Патофизиология дисферлинопатий становится более понятной после объяснения двух феноменов: дисфункции системы репарации мембраны, в которой дисферлин играет важную роль, и чрезмерного воспалительного ответа с участием факторов комплемента и иммунокомпетентных клеток. Исследование этих двух вопросов позволит в будущем разработать соответствующие лечебные подходы.

29-39 392
Аннотация

Хондродистрофическая миотония характеризуется генерализованной миотонической миопатией, маскообразным лицом, скелетной дисплазией, контрактурами суставов, задержкой роста и созревания костной ткани. Идентифицировано два типа заболевания в зависимости от возраста дебюта: тяжелая неонатальная форма, которую иногда называют 2 типом (синдром Стува–Видеманна), и классическая форма (синдром Шварца–Джампела) с дебютом в младенческом или детском возрасте.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

40-51 869
Аннотация

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей. В основу статьи положен анализ 5 случаев ХВДП у детей в возрасте от 5 до 17 лет (3 девочки и 2 мальчика) с продолжительностью наблюдения от 3 до 6 лет. Подробно рассмотрены варианты клинической картины и электромиографических изменений на разных этапах развития заболевания. Прослежено течение заболевания на фоне терапии кортикостероидами, препаратами внутривенного иммуноглобулина человека и при использовании плазмафереза. Результаты собственных наблюдений сопоставляются с исследованиями других авторов. При рассмотрении диагностики и вариантов лечения ХВДП у детей делается акцент на необходимости обязательного соблюдения международных стандартов для минимизации ошибок в дифференциальной диагностике, ведении таких больных и формировании прогноза течения заболевания.

52-58 367
Аннотация

Ультраструктурное исследование биоптатов длинной ладонной и дельтовидной мышц 7 больных с клиническим диагнозом полимиозита выявило деструктивно-дегенеративные изменения в мышечных волокнах и их синаптическом аппарате. Показано, что нарушение нервно-мышечных контактов и последующая денервация мышечных волокон начинаются с повреждения субсинаптических структур. Наряду с деструктивными выявляются и регенеративные признаки.

59-64 305
Аннотация

В литературе крайне мало встречается информации относительно восстановления проведения импульса по спинному мозгу в афферентном и эфферентном направлениях в ответ на декомпрессию в режиме реального времени, что и послужило основанием для проведения данной работы. Интраоперационному нейрофизиологическому мониторингу подверглось 11 пациентов (6 мужчин и 5 женщин, средний возраст 59,3 ± 9,2 года) с подтвержденным стенозом позвоночного канала по данным магнитно-резонансной томографии. Степень восстановления проведения по кортикоспинальному тракту и проводникам соматической афферентации оценивали с помощью регистрации вызванных моторных ответов (ВМО) при транскраниальной электростимуляции и записи соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) при билатеральной стимуляции срединного нерва. Регистрацию ВМО и ССВП проводили до декомпрессии и через 10−15 мин после нее. Полученные данные отражают незамедлительное изменение проведения импульса в афферентном и/или эфферентном направлениях и коррелируют с неврологическим статусом в послеоперационном периоде.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

65-69 351
Аннотация

Представлено описание клинического случая наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления (ННПС), подтвержденного результатами ДНК‑диагностики. Проанализированы клинические и электрофизиологические особенности течения ННСП у подростка. Обсуждены вопросы дифференциальной диагностики различных заболеваний, проявляющихся парезом разгибателей стопы.

КОНФЕРЕНЦИИ, СИМПОЗИУМЫ, СОВЕЩАНИЯ

НЕКРОЛОГ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2222-8721 (Print)
ISSN 2413-0443 (Online)