Preview

Нервно-мышечные болезни

Расширенный поиск
№ 4 (2013)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2013-0-4

ЛЕКЦИИ И ОБЗОРЫ

6-12 361
Аннотация

Сегодня в клинических исследованиях доказано, что применение ботулинического токсина типа А (БТА) при хронической мигрени (ХМ) приводит к снижению выраженности болевых проявлений и предотвращает развитие приступов мигрени. Механизм противоболевого (антиноцицептивного) действия БТА при ХМ остается до конца неясным. Подробно обсуждаются современные гипотезы антиноцицептивного действия БТА при ХМ. Экспериментальные и клинические данные свидетельствуют о наличии специфического антиноцицептивного эффекта БТА, который реализуется посредством хим ческого блокирования нейротрансмиссии провоспалительных нейромедиаторов из терминалей сенсорных нервов, в том числе ноцицепторов мышц. Особенность действия БТА при ХМ проявляется в многоуровневом влиянии на разные звенья патогенеза ХМ: нейрогенное воспаление, периферическую сенситизацию и центральную сенситизацию. Введение БТА по принципу (парадигме) PREEMPT обеспечивает оптимальное распределение нейротоксина в анатомических областях в соответствии с их сенсорной иннервацией шейными сегментами и сенсорными волокнами тригеминальной системы, конечные ветвления которых являются основной мишенью БТА при лечении ХМ.

13-18 2382
Аннотация

В статье отражены последние достижения в области физиотерапии болезни Шарко–Мари–Тута (ШМТ). Описаны методики физиотерапевтического лечения, цели их применения в зависимости от патогенеза, клинических проявлений заболевания, электромиографического исследования. Даны рекомендации по санаторно-курортному лечению. На основании личных наблюдений в статье представлены авторские схемы физиотерапевтического лечения пациентов с болезнью ШМТ.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

19-23 354
Аннотация

Исследованы биопсии скелетных мышц 7 больных с синдромом Ламберта–Итона. Выявлено, что специфические изменения в нервно-мышечных синапсах заключаются в усложнении организации постсинаптической области. Наряду с этим наблюдается деструктивный процесс в терминалях аксонов, который может заканчиваться денервацией мышечных волокон. Наблюдаются нарушения структуры мышечных волокон. Предложена новая гипотеза патогенеза синдрома Ламберта–Итона.

24-29 437
Аннотация

Синдром запястного канала (СЗК) – частое заболевание у взрослых, а у детей встречается крайне редко. У детей с мукополи-сахаридозами (МПС) СЗК описывается как осложнение при деформации костей запястья, отложении гликозаминогликанов в тендосиновиальных образованиях и их накоплении в соединительной ткани flexor retinaculum. В детском возрасте электромиография (ЭМГ) является основным методом выявления СЗК, поскольку характерные для взрослых жалобы и клинические проявления СЗК (парестезии, онемение кисти и пальцев, слабость кисти и др.) у детей с МПС отсутствуют или скрыты ввиду отсутствия жалоб из-за когнитивных нарушений. В статье представлены результаты исследования 40 детей с разными типами МПС в возрасте от 1 года 8 мес до 18 лет. ЭМГ-признаки СЗК обнаружены у каждого ребенка с МПС I типа, в 80,9 % случаев при МПС II типа, в 100 % случаев при МПС VI типа, в то время как при МПС III и IV типов ни в одном случае не выявлено поражения срединного нерва в запястном канале. СЗК у детей с МПС отмечался с 2 сторон, хотя в большинстве случаев имелась асимметрия степени выраженности поражения с преобладанием на одной из сторон. Самый ранний возраст, когда были выявлены ЭМГ-признаки СЗК у детей с МПС II типа – 2 года 11 мес. При этом только у 1 ребенка с МПС II типа в возрасте 4 лет не было признаков СЗК. При МПС I и МПС VI типов дети в возрасте до 4 лет нами не наблюдались, но у ребенка с МПС I типа в 4 года был выявлен СЗК с уже выраженными изменениями срединного нерва. Атрофия мышц тенара, как осложнение СЗК, у детей с МПС развивается быстро, поэтому необходимо проведение регулярных ЭМГ-исследований с целью выявления даже минимальных ранних признаков поражения срединного нерва в запястном канале для своевременного направления ребенка на хирургическое лечение, что позволяет сохранить функцию кисти, необходимую для адекватного развития ребенка.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

30-33 323
Аннотация

В статье представлен клинический случай болезни Помпе у мальчика раннего возраста в г. Оренбурге. Описана клиническая картина инфантильной формы заболевания. Приведен пример ферментозаместительной терапии (ФЗТ) алглюкозидазой альфа (препарат не зарегистрирован в России, применялся по жизненным показаниям). ФЗТ является единственным патогенетическим методом лечения болезни Помпе.

34-42 593
Аннотация

Представлено уникальное клиническое наблюдение течения непаранеопластического аутоиммунного миастенического синдрома Ламберта–Итона у больной 24 лет на фоне беременности. На протяжении всей беременности, родов и раннего послеродового периода больная принимала стабильную немодифицированную фармакотерапию, что позволяло наблюдать «натуральное» течение нервно-мышечного заболевания. Первый триместр беременности протекал без ухудшения со стороны миастенического синдрома. С середины II триместра (19–20-я неделя беременности) и весь III триместр, вплоть до родов, состояние больной улучшалось: увеличивалась сила проксимальных мышц конечностей и наблюдалась положительная динамика основных параметров нервно-мышечной передачи. Роды наступили в срок, протекали благополучно через естественные родовые пути, без слабости родовых сил. Родился клинически здоровый младенец мужского пола, массой тела 2970 г, ростом 52 см (7/8 баллов по шкале Апгар). Однако на 2-е сутки жизни у новорожденного была отмечена отрицательная динамика в виде развития мышечной гипотонии, угасания неонатальных рефлексов, слабости сосания, эпизодов апноэ, что потребовало перевода на зондовое питание и проведения неинвазивной кислородной поддержки. Нервно-мышечный дефект новорожденного имел транзиторный характер и регрессировал в течение 5–7 дней на фоне введения в утренние часы 20 мг преднизолона парентерально. Ребенок был выписан с полным восстановлением функций нервно-мышечной системы на 13-й день жизни на грудном вскармливании. Вскоре после родов у матери увеличилась слабость проксимальных мышц ног и рук, ухудшились показатели нервно-мышечного проведения. По аналогии с миастенией обнаруживалось сходство влияния беременности на течение миастенического синдрома Ламберта-Итона: 1) улучшение нервно-мышечного состояния во II–III триместрах беременности; 2) сохранение способности к родам
через естественные родовые пути; 3) отсутствие признаков патологии новорожденного при рождении; 4) отставание на сутки развития транзиторного неонатального миастенического синдрома; 5) послеродовое ухудшение состояния матери, усиливающееся на фоне грудного вскармливания.

КОНФЕРЕНЦИИ, СИМПОЗИУМЫ, СОВЕЩАНИЯ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2222-8721 (Print)
ISSN 2413-0443 (Online)